Врожденный порок мочевого пузыря

Агенезия мочевого пузыря встречается исключительно редко и, как правило, сочетается с другими множественными пороками. Возникает вследствие недостаточного развития клоаки или аллантопса. Летальный порок. Из 37 описанных в литературе случаев только 8 отмечено у живых лиц (7 женщин и 1 мужчина), при этом имелись уретровагинальные и уретропрямокишечные свищи Нередко сочетается с атрезией прямой кишки и влагалища, и отсутствием уретры. ТТП – до 57-го дня. Удвоение мочевого пузыря – редкая аномалия. Может быть полным, частичным или с сагиттальными и поперечными перегородками в пузыре. Описаны трех- и даже пятилопастные пузыри. Патогенез этой группы пороков объясняется неправильным развитием аллантоиса и формированием патологической складки клоаки. При полном удвоений имеются две уретры. Каждый пузырь имеет по одному мочеточнику, мышечный слой, общую серозную оболочку и располагается (в тазе. Тазовая аномалия совместима с нормальной функцией, но почти всегда сочетается с другими тяжелыми пороками. В половине описан и ректовагинальными свищами. Часты сочетающиеся обструктивные аномалии мочевой системы. Неполное удвоение – два пузыря имеют одно основание и общую уретру. Изредка сочетается с пороками кишечника. Полная сагиттальная или поперечная перегородка – дупликатура стенки мочевого пузыря без серозной оболочки, разделяющая пузырь на верхнюю н нижнюю половины (форма песочных часов). При этом наблюдается одна обструктнвная половина. Если в последнюю впадает мочеточник, то развивается уретерогидроиефроз или соответствующая почка диспластична и не функционирует. Расширенная вторая половина может привести к застою мочи в мочеточниках, развитию пиелонефрита, гидронефроза и почечной недостаточности. При неполной сагиттальной перегородке нет обструкции, но часты тяжелые сочетающиеся пороки.

Лечение хирургическое.

Дивертикулы мочевого пузыря – слепо заканчивающиеся выпячивания стенки. Бывают одиночными и множественными. Локализуются в области мочепузырного треугольника, вблизи устьев мочеточников, которые могут открываться в просвет дивертикула. Стенка дивертикула состоит из тех же слоев, что и пузырь, мышечный слой гипоплазирован. Патогенез объясняют врожденной неполноценностью мышечного слоя. Клинически проявляются лишь в случаях присоединения инфекции, образования камней или опухоли, в том числе и злокачественной. Чаще встречаются у лиц мужского пола. Маленькие, бессимптомные дивертикулы обычно ие требуют лечения, более крупные подлежат иссечению. Экстрофия (эктроння) мочевого пузыря – врожденная расщелина пузыря и брюшной стенки. Задняя стенка пузыря, покрытая красной бархатистой слизистой, выпячивается через дефект брюшных мышц наружу. Устья мочеточников зияют. В основе порока лежит эмбриональное нарушение роста мезодермы. Частота 1 случай на 40 000 – 50 000 новорожденных, в 3 раза чаще у мужчин.

Экстрофия мочевого пузыря – часть группы пороков, вовлекающих мочеполовой тракт, мышечно-скелетную систему, а иногда и тонкую кишку. Классическая экстрофия составляет 60% пороков этой группы, в 10% – встречаются экстрофия клоаки, верхняя расщелина пузыря, псевдоэкстрофия, экстрофия с удвоением. В 30% – наблюдается эписпадия . Обычно сочетается со значительным расхождением лонных костей, у женщин с расщеплением клитора, эписпадией, стенозом выходного отверстия влагалища, которое смещено кпереди, может встречаться удвоение маткн. У мальчиков часты двусторонние паховые грыжи, крипторхизм, эписпадия. В 20% случаев сопровождается выпадением прямой кишки. Верхние мочевые пути и почки обычно имеют нормальное строение, но с течением времени нередко развивается уретерогидронефроз. Известны семейные формы.

Лечение хирургическое,

Мегацистис (мегатреугольннк, гипертрофия мочепузырного треугольника) -большой мочевой пузырь (объем от 500 мл и более) без обструкции. Патогенез неизвестен. Устья мочеточников в 2 раза шире по сравнению с диаметром нормальных отверстий. Стенка пузыря и треугольник гипертрофированы. Клинически выявляется у детей старше 3 лет, всегда сопровождается нарушением оттока из пузыря и наличием остаточной мочи, что способствует восходящей инфекции. Если консервативное лечение не дает эффекта, то показано оперативное, особенно, при развитии пузырно-мочеточниковых патологических рефлюксов. Необходимо дифференцировать с врожденной атонией мочевого пузыря, которая также характеризуется большой емкостью пузыря, но мочепузырный треугольник и отверстия мочеточников обычных размеров, стенка пузыря истончена. Атония – следствие обструкции в области шейки мочевого пузыря: или уретры. Мегацистимегалоуретер синдром – сочетание мегацистиса с мегалоуретером. Может быть изолированным пороком или сочетается с пороками других систем, является компонентом аномалада. Постоянно-сопровождается возникновением патологических рефлюксов, восходящей инфекцией, развитием уретерогидронефроза и почечной недостаточностью. Около 50% детей умирают в течение первых 2 лет жизни. Этиология и патогенез не выяснены. Высказываются предположения о врожденной дисплазии мышечной стенки пузыря и мочеточника, а в случаях сочетания с синдромом «сливового живота» и мышц передней брюшиой стенки.

Лечение хирургическое.

Контрактура шейки мочевого пузыря. Патогенез неизвестен. Гистологически обнаруживается избыточное развитие соединительной ткани в подслизистом слое без воспалительных изменений. Чаще встречается у мальчиков. В 70% диагностируется в школьном возрасте. Основной клинический симптом – задержка мочи, способствующая инфицированию верхних мочевых путей.

Лечение хирургическое.

Персистироваиие (незаращение) – открытый проток аллантоиса. Патогенез объясняется недостаточной облитерацией урахуса. Наблюдается в следующих вариантах:

незаращение урахуса на всем протяжении от пупка до пузыря с мочевым свищом, открывающимся в пупке,
урахус облитерируется только в пупочном сегменте и может существовать долго без клинических проявлений,
частичное незаращение урахуса с облитерацией концов и открытой средней частью (кнста урахуса).

Содержимое кист – серозная или серозно-кровянистая жидкость, стенки представлены соединительной тканью с примесью гладкомышечных клеток, выстланы переходным эпителием. Большие кисты выстланы уплощенным эпителием, мышечных клеток не содержат. Полное персистирование урахуса описано у 18-летней женщины. В 1883 г. Tail описал впервые кисты урахуса. Частота перснстирования урахуса среди детских аутопсий 1 случай на 7610, кист урахуса – 1 случай на 5000, ТТП – до 6-го месяца. Урахус обычно закрывается на 4-5-м месяце эмбриональной жизни.

Лечение полного иезаращения урахуса хирургическое в первые дин или месяцы жизни, неполного – начиная с 1-го года жизни.

Источник

Гипертрофия межмочеточниковой связки

Гипертрофия межмочеточниковой связки наблюдается у новорождённых и грудных детей крайне редко. Диагноз устанавливают при цистоскопии: обнаруживают избыточное развитие пучка мышечных волокон, идущих по верхней границе треугольника Льето между двумя устьями мочеточника. Основной клинический симптом – затруднённое, а иногда учащённое мочеиспускание.

[9], [10], [11], [12]

Избыточность слизистой оболочки мочепузырного треугольника

При цистоскопии обнаруживают клапан, который нависает над шейкой мочевого пузыря, вызывая нарушение мочеотделения. На цистограмме определяется дефект наполнения у выхода из мочевого пузыря.

При нерезко выраженной избыточности слизистой оболочки проводят бужирование мочеиспускательного канала на фоне антибактериальной терапии, при выраженной – резекцию избыточной ткани.

Среди других крайне редко встречающихся пороков развития мочевого пузыря – мочевой пузырь по типу «песочные часы», частичные или полные перегородки пузыря, располагающиеся во фронтальной или сагиттальной плоскости. агенезия пузыря, врождённая гипоплазия мочевого пузыря и т.д. Крайне редко встречается агенезия мочевого пузыря, которая сочетается с другими пороками развития. Поэтому эта аномалия несовместима с жизнью. Рождаются мертворожденные или новорождённые погибают в ближайшее время.

Аномалии мочевого протока

В норме верхняя передняя часть мочевого пузыря образует верхушку (apex vesicae) хорошо различимую при наполненном мочевом пузыре. Верхушка переходит кверху по направлению к пупку в среднюю пупочную связку (ligamentum umbilicak medianum). соединяющую мочевой пузырь с пупком. Она представляет собой облитерированный мочевой проток (urachus) и расположена между листком брюшины и поперечной фасцией живота. Размеры мочевого протока варьируют (3-10 см в длину и 0,8-1 см в диаметре). Он представлен мышечной трубкой с тремя слоями тканей:

эпителиальный канал, представленный кубическим или переходным эпителием;
подслизистый слой;
поверхностный гладкомышечный слой, близкий по строению к стенке мочевого пузыря.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Эмбриологические данные

Аллантоисом называют внезародышевую полость (в дальнейшем образующую мочевой пузырь) внутри предшественника аллантоисного стебелька, расположенного на передней поверхности клоаки. Погружение мочевого пузыря в таз происходит параллельно с удлинением мочевого протока, трубчатая структура которого тянется от фиброзного аллантоисного протока до передней стенки мочевого пузыря. К пятому месяцу беременности мочевой проток постепенно превращается в эпителиальную трубку маленького диаметра, необходимого для отведения мочи у эмбриона в околоплодные воды. После завершения эмбрионального развития плода urachus постепенно зарастает, а в тех случаях, когда по тем или иным причинам нарушается процесс заращения (облитерации) мочевого протока, развиваются различные варианты его заболеваний.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Пузырно-пупочный свищ

Из всех вариантов нарушения облитерации протока чаще всего встречается полный мочевой свищ. Диагностика данной болезни не представляет каких-либо сложностей. Клинически отмечают отхождение мочи через пупочное кольцо струйкой или каплями. Иногда родители жалуются на периодически «мокнущий пупок» своего ребёнка.

С целью подтверждения диагноза, как правило, у взрослых пациентов с нагноением кисты мочевого протока можно выполнить УЗИ, фистулографию, контрастирование свищевого хода раствором индигокармbна, микционную цистоуретрографию, КТ и иногда радиоизотопное исследование. Дифференциальную диагностику необходимо проводить с заживлением пупочной культи, омфалитом, гранулёмой и незаращением желточного протока. Персистенция мочевого и кишечного свища у одного пациента встречается крайне редко, но о таком варианте аномалии всё же следует помнить. У детей младшей возрастной группы нередко мочевой проток может закрыться самостоятельно в первые месяцы жизни, поэтому иногда этим детям показано только наблюдение. Однако длительно существующий свищ в ряде случаев провоцирует развитие цистита и пиелонефрита.

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38]

Киста мочевого протока

Киста мочевого протока формируется в тех случаях, когда его облитерация происходит в проксимальном иллегальном отделах. Чаше всего она расположена ближе к пупку и реже – к мочевому пузырю. Содержимое кисты – застойная моча со смущенным эпителием или гной. Клинически кисты мочевого протока протекают без каких-либо симптомов и бывают случайной находкой при ультразвуковом обследовании пациента, но иногда возникают проявления острой гнойной инфекции. К серьёзным осложнениям относят перитонит, который может развиться при прорыве гнойника в брюшную полость.

Иногда возможно самостоятельное дренирование кисты через пупок или мочевой пузырь, а также формирование синуса (интермиттирующий вариант).

Из симптомов инфицирования кисты наиболее часто возникают боль в животе, повышение температуры тела, нарушения акта мочеиспускания (болезненное, учащённое, даже если в общем анализе мочи не выявляют патологических изменений).

Иногда возможна пальпация новообразования в передней брюшной полости.

К дополнительным диагностическим методам относят КТ и радиоизотопное исследование, позволяющие уточнить диагноз. Лечение кисты мочевого протока зависит от симптомов и возраста пациента. В «холодном» периоде кисту можно удалить с помощью лапароскопического или открытого оперативного вмешательства. В остром периоде при нагноении кисты мочевого протока проводят вскрытие и дренирование гнойника. У маленьких детей при её бессимптомном течении возможно наблюдение, при присоединении воспаления образование иссекают и дренируют. Окончательное лечение проводят после стихания воспалительного процесса, оно заключается в полном иссечении стенок кисты.

[39], [40], [41], [42], [43], [44]

Неполный свищ пупка

Неполный свищ пупка формируется при нарушениях процесса облитерации мочевого протока в пупочном сегменте. Клинические проявления возможны в любом возрасте. Чаще всего пациентов беспокоит гноевидное отделяемое в области пупочного кольца, сопровождающееся мокнутием в этой области постоянного или интермиттирующего характера, нередко с признаками омфалита. В случаях нарушения оттока гноевидного содержимого возможны признаки интоксикации. Иногда в области пупочного кольца отмечают разрастание грануляций, выступающее над поверхностью кожи.

С целью уточнения диагноза необходимы УЗИ, фистулография (после купирования воспалительного процесса в области пупочного кольца).

Лечение неполного свища пупка заключается в ежедневных санирующих ванночках с раствором калия перманганата, в обработке пупка 1% раствором бриллиантового зелёного, прижигании грануляций 2-10% раствором нитрата серебра. При неэффективности консервативных мероприятий радикально иссекают мочевой проток.

Источник

Аномалии мочевого пузыря и мочеиспускательного канала

ИНФРАВЕЗИКАЛЬНАЯ ОБСТРУКЦИЯ У ДЕТЕЙ
Под собирательным термином инфравезикальной обструкции понимают препятствие оттоку мочи на уровне шейки мочевого пузыря или мочеиспускательного канала. Он включает в себя многочисленные аномалии и заболевания, основными из которых являются врожденная контрактура шейки мочевого пузыря, врожденные клапаны заднего отдела мочеиспускательного канала и гипертрофия семенного бугорка, врожденная облитерация мочеиспускательного канала.
Основным признаком инфравезикальной обструкции является затрудненное мочеиспускание, нередко регистрируемое со дня рождения, вплоть до полной задержки мочеиспускания с парадоксальной ишурией
При наличии обструкции в инфравезикальной области на первых этапах болезни регистрируется компенсаторная гипертрофия детрузора мочевого пузыря, в последующие сроки, при отсутствии лечебной помощи, констатируется его гипотония и в более поздние сроки атония. В этот период мочевой пузырь достигает больших размеров; для его опорожнения дети прибегают к надавливанию на пузырь. Вследствие возникшего патологического состояния в мочевом пузыре диагностируются дивертикулы, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, хронический цистит и хронический пиелонефрит.
Врожденная контрактура шейки мочевого пузыря (болезнь Мариона). Заболевание наблюдают весьма редко. У мальчиков характеризуется развитием кольцевидной фиброзной ткани в подслизистом и мышечном слоях шейки. При гистологическом исследовании у детей старшего возраста наряду с фиброзом часто обнаруживают признаки хронического воспаления,
Симптоматика. Клиническая картина зависит от степени выраженности обструкции шейки и длительности заболевания (от незначительного затруднения мочеиспускания при отсутствии остаточной мочи и нарушении функции почек до задержки мочеиспускания по типу парадоксальной ишурии), развития пузырно-мочеточникового рефлюкса, уретерогидронефроза и почечной недостаточности.
Диагноз. Контрактуру шейки мочевого пузыря устанавливают на основании данных восходящей уретроцистографии и уретроцистоскопии. Урофлоуметрия в сочетании с цистоманомет-рией подтверждает наличие обструкции в области шейки и определяет функциональное состояние детрузора.
При уретроцистографии констатируется приподнятость дна и трабекулярность стенок мочевого пузыря, недостаточное контрастирование мочеиспускательного канала, при ццстоскопии – трабекулярность стенок пузыря, иногда определяется выпячивание задней стенки шейки, а у некоторых больных – гипертрофия межмочеточниковой складки.
Лечение. Применяются чреспузырные хирургические вмешательства – продольное рассечение шейки или У-образная пластика и трансуретральная резекция шейки пузыря. Последний вид оперативной коррекции наиболее распространен, так как высокоэффективен и малотравматичен.
Врожденные клапаны мочеиспускательного канала. Аномалия встречается относительно часто у мальчиков и представляет собой наличие перепонок (складок) в мочеиспускательном канале, обе стороны которых покрыты слизистой оболочкой.
Различают три типа клапанов уретры: I тип – клапан, имеющий чашеобразную форму (встречаются наиболее часто) и расположенный ниже семенного бугорка; II тип – воронкообразные клапаны (чаще множественные), идущие от семенного бугорка к шейке мочевого пузыря; III тип – клапаны в виде поперечной диафрагмы, расположенной выше или ниже семенного бугорка (рис. 56).
Несмотря на различные типы клапанов, клиническая симптоматика их проявлений однотипна и характеризуется теми же симптомами, что и при диагностировании врожденной контрактуры шейки мочевого пузыря. Иногда отмечается энурез и дневное недержание мочи.
Диагноз. В отличие от врожденной контрактуры шейки мочевого пузыря при клапанах уретры бужи, катетеры и цистоскопы свободно проходят в мочевой пузырь. При выведении головчатого бужа из пузыря в случае наличия клапана ощущается препятствие на уровне задней части уретры. При уретроскопии обнаруживаются клапаны на этом уровне.
На уретроцистограммах констатируется увеличение в размере мочевого пузыря и расширение задней части уретры в более поздние сроки – дивертикулы и пузырно-мочеточниковый реф-люкс.
При урофлоуметрии, профилометрии и цистоманометрии констатируется не только нарушение скорости мочеиспускания, но и локализация обструкции в области уретры.
Лечение. При наличии клапанов мочеиспускательного канала лечение оперативное – трансуретральная резекция.
Гипертрофия семенного бугорка. Врожденная аномалия характеризуется гиперплазией всех элементов семенного бугорка. Размер увеличенного семенного бугорка бывает различным; иногда он почти полностью обтурирует просвет мочеиспускательного канала.
Клиническая картина аналогична врожденной контрактуре шейки мочевого пузыря и клапанов уретры. У детей старшего возраста нередко в период микции регистрируется болезненная эрекция.
Диагноз. Устанавливается диагноз по результатам восходящей уретроцистографии: в области заднего отдела уретры выявляется дефект наполнения. При уретроскопии обнаруживается гипертрофированный семенной бугорок.
При катетеризации мочевого пузыря иногда ощущается препятствие в задней части уретры; нередко эта манипуляция сопровождается умеренным кровотечением.
Лечение. При гипертрофии семенного бугорка лечение заключается в его эндоуретральной резекции.
Врожденная облитерация мочеиспускательного канала. У мальчиков встречается крайне редко и всегда сочетается с другими аномалиями, часто несовместимыми с жизнью. При облитерации уретры моча иногда выделяется из незаращеиного урахуса или через врожденный пузырно-прямокишечный или пузырно-влага-лищный свищ.
Диагноз. Обычно диагноз устанавливается на основании отсутствия у новорожденного на протяжении первых 2 сут мочеиспускания и подтверждается невозможностью катетеризации мочевого пузыря.
Лечение. При врожденной облитерации мочеиспускательного канала проводится цистостомия, а при небольших зонах облитерации ее иссечение и сшивание участков уретры после их мобилизации.
Врожденные сужения мочеиспускательного канала. У мальчиков и девочек встречаются редко; чаще они локализуются в дис-тальном отделе. Основными симптомами врожденных сужений мочеиспускательного канала являются затрудненное и нередко учащенное мочеиспускание, энурез.
Диагноз. Устанавливается диагноз по данным уретрогра-фии (нисходящей и восходящей): в проксимальных отделах мочеиспускательный канал расширен. Такие признаки, как тра-бекулярность стенок мочевого пузыря, ложные дивертикулы, остаточная моча, выявляются только при резко выраженном стенозе.
Калибровка уретры у девочек бужами (от меньшего размера к большему соответственно возрасту девочки) позволяет только заподозрить стеноз, а не установить правильный диагноз, так как калибр уретры у них достаточно вариабелен.
Лечение. При нерезко выраженной обструкции лечение заключается в бужировании уретры. При стенозе дистального отдела мочеиспускательного канала показана меатотомия (рассечение наружного его отверстия). При этом в уретре на несколько дней оставляют катетер размера, соответствующего возрасту ребенка.
Прогноз при инфравезикальной обструкции, обусловленной различными аномалиями шейки и уретры, после восстановления пассажа мочи в первую очередь зависит от степени потери функции почек.

АНОМАЛИИ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ
Агенезия (врожденное отсутствие мочевого пузыря). Крайне редкая аномалия, сочетающаяся обычно с пороками развития, несовместимыми с жизнью. Дети с этой аномалией, как правило, рождаются мертвыми или погибают в раннем возрасте.
Удвоение мочевого пузыря. Редкий порок развития характеризуется наличием двух изолированных половин мочевого пузыря, в каждую из которых открывается устье мочеточника. Соответственно обеим половинам пузыря имеется собственная шейка.
Полное удвоение пузыря сочетается с удвоением мочеиспускательного канала. При неполном удвоении имеется общая шейка и один мочеиспускательный канал. Иногда встречается неполная перегородка, разделяющая полость пузыря в сагиттальном или фронтальном направлении. Эта аномалия называется двухкамерным мочевым пузырем, она сопровождается нарушением опорожнения мочевого пузыря и развитием хронического воспаления. Лечение заключается в иссечении перегородки.
Дивертикул мочевого пузыря. Представляет собой мешковидное выпячивание стенки мочевого пузыря. Этот дефект у детей чаще бывает врожденным, реже приобретенным. Чаще отмечаются одиночные, реже множественные дивертикулы. В образовании врожденного дивертикула участвуют все слои стенки пузыря. Множественные дивертикулы в большинстве случаев ложные и представляют собой выпячивания слизистой оболочки между мышечными пучками детрузора и возникают при инфравезикаль-ной обструкции и спинальных формах нейрогеиного мочевого пузыря.
Обычно дивертикулы располагаются на заднебоковых стенках мочевого пузыря, в области устьев мочеточников, значительно реже – на верхушке и в области дна пузыря. Величина их различна. Иногда дивертикулы достигают размеров мочевого пузыря.
Наличие дивертикула приводит к застою в нем мочи (особенно при узкой шейке дивертикула), развитию цистита и пиелонефрита, камней пузыря. Иногда в полость дивертикула (при больших его размерах) открывается одно из устьев мочеточника. Нередко в этих случаях возникает нарушение замыкательной функции мочепузырно-мочеточникового соустья, в результате чего возникает пузырно-мочеточниковый рефлюкс с нарушением функции почек и атаками пиелонефрита.
Основные симптомы дивертикула мочевого пузыря – затруднение мочеиспускания, иногда полная его задержка, и мочеиспускание в два приема – сначала опорожняется мочевой пузырь, затем дивертикул.
Основную роль в диагностике дивертикула играют цистоскопия и цистография, которые позволяют выявить дополнительную полость, сообщающуюся с мочевым пузырем (рис. 54). Тень дивертикула наиболее четко определяется в косой или боковой проекции.
Лечение. При наличии истинного дивертикула лечение оперативное: трансвезикальная дивертикулэктомия. При расположении устья мочеточника в дивертикуле выполняется дивертикулэктомия и уретероцистоанастомоз по антирефлюксной методике. При ложных дивертикулах необходима ликвидация инфравези-кальной обструкции.
Экстрофия мочевого пузыря. Аномалия представляет собой врожденное отсутствие передней стенки мочевого пузыря (рис. 55), Отмечается у одного на 40 тыс. новорожденных. Мальчиков с экстрофией мочевого пузыря рождается в 2 раза больше, чем девочек. Это наиболее тяжелый вид порока развития нижних отделов мочевых путей.
Клиническая картина.
Для экстрофии весьма характерно, что в проекции расположения мочевого пузыря отсутствует передняя брюшная стенка и передняя стенка мочевого пузыря. Слизистая оболочка заднебоковых стенок ярко-красного цвета, выбухает в надлобковой области, легко кровоточит. При натужи-вании и крике больного стенка мочевого пузыря значительно выпячивается. С ростом ребенка констатируют метаплазию слизистой оболочки, ее рубцевание, иногда она покрывается папилло-матозными разрастаниями, Мочепузырный треугольник сохранен; в нижнем отделе задней стенки среди грубых гипертрофированных складок слизистой оболочки обнаруживаются устья мочеточников, открывающиеся наружу на вершине конусовидных возвышений. Вытекающая моча вызывает мацерацию кожи и ее рубцовые изменения. Пупок отсутствует или расположен на границе кожи и слизистой оболочки пузырной пластинки. Диаметр экстрофирован-ного мочевого пузыря в состоянии покоя у новорожденных и грудных детей колеблется в пределах 3-8 см. Расхождение костей лобкового симфиза (лонного сочленения) достигает 4-7 см, что отражается на походке больных – «утиная» походка.
Экстрофия всегда сопровождается пороком развития мочеиспускательного канала – тотальной эписпадией, часто паховой грыжей, крипторхизмом, выпадением слизистой оболочки прямой кишки, аномалиями верхних и нижних отделов мочевых путей, у девочек – удвоением влагалища, наличием двурогой матки и т. д. Уход за детьми с экстрофией мочевого пузыря крайне труден. Постоянный контакт слизистой оболочки пузыря с внешней средой, наличие пороков развития верхних отделов мочевых путей и т. д. – все это способствует быстрому развитию пиелонефрита.
Лечение. При экстрофии мочевого пузыря лечение только оперативное, оно должно выполняться в самые ранние сроки – от периода новорожденности до года. Способы операций делят на три группы: 1) реконструктивно-пластические операции, направленные на пластику передней стенки мочевого пузыря и брюшной стенки за счет местных тканей или использования различных пластических материалов; 2) пересадка изолированных мочеточников (чаще) или вместе с мочепузырным треугольником (реже) в сигмовидную кишку с созданием антирефлюксного механизма или без него (при условии нормальной функции анального сфинктера); 3) пересадка мочеточников в изолированный сегмент кишки. Первая группа операций выполняется у новорожденных и грудных детей первых месяцев жизни при наличии мочевого пузыря не менее 5 см по ширине и отсутствии выраженной недоношенности и тяжелых сопутствующих пороков развития. Операция сопровождается пересечением крыльев подвздошных костей для ушивания костей лобкового симфиза. У большинства детей этим видом операций не удается создать механизма удержания мочи.
Отведение мочи в сигмовидную кишку посредством пересадки изолированных мочеточников по антирефлюксной методике или треугольника пузыря позволяет ликвидировать неудержание мочи. В последние годы эти операции стали наиболее распространенными. При отсутствии сформированного антирефлюксного механизма у детей возникает частое обострение хронического пиелонефрита, калькулезный пиелонефрит, хроническая почечная недостаточность.
Изолированный мочевой пузырь создают из прямой кишки. Сигмовидную кишку после резекции низводят позади прямой и выводят кнутри от прямокишечного жома. Анальный сфинктер служит для удержания кала и мочи. В изолированную прямую кишку через 1,5-2 мес вторым этапом пересаживают оба мочеточника.
К сожалению, вследствие расслоения сфинктера прямой кишки у большого процента детей возникает недержание кала, а в случае рубцевания и сморщивания перегородки между прямой и сигмовидной кишкой создается единая клоака.
На сегодняшний день наиболее распространенными операциями при экстрофии мочевого пузыря остаются операции второй группы с обязательным выполнением антирефлюксной защиты.
При попадании мочи в кишечник и ее всасывании, особенно в первые месяцы после операции, может развиться гиперхлореми-ческий ацидоз, что требует коррекции водно-солевого равновесия. В течение 1,5-2 лет стенка сигмовидной кишки покрывается избыточно вырабатываемой слизью и теряет способность к всасыванию мочи, что значительно уменьшает опасность электролитных нарушений. Эти больные должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением.

Источник