Врожденные пороки развития мочевого пузыря
Агенезия мочевого пузыря встречается исключительно редко и, как правило, сочетается с другими множественными пороками. Возникает вследствие недостаточного развития клоаки или аллантопса. Летальный порок. Из 37 описанных в литературе случаев только 8 отмечено у живых лиц (7 женщин и 1 мужчина), при этом имелись уретровагинальные и уретропрямокишечные свищи Нередко сочетается с атрезией прямой кишки и влагалища, и отсутствием уретры. ТТП – до 57-го дня. Удвоение мочевого пузыря – редкая аномалия. Может быть полным, частичным или с сагиттальными и поперечными перегородками в пузыре. Описаны трех- и даже пятилопастные пузыри. Патогенез этой группы пороков объясняется неправильным развитием аллантоиса и формированием патологической складки клоаки. При полном удвоений имеются две уретры. Каждый пузырь имеет по одному мочеточнику, мышечный слой, общую серозную оболочку и располагается (в тазе. Тазовая аномалия совместима с нормальной функцией, но почти всегда сочетается с другими тяжелыми пороками. В половине описан и ректовагинальными свищами. Часты сочетающиеся обструктивные аномалии мочевой системы. Неполное удвоение – два пузыря имеют одно основание и общую уретру. Изредка сочетается с пороками кишечника. Полная сагиттальная или поперечная перегородка – дупликатура стенки мочевого пузыря без серозной оболочки, разделяющая пузырь на верхнюю н нижнюю половины (форма песочных часов). При этом наблюдается одна обструктнвная половина. Если в последнюю впадает мочеточник, то развивается уретерогидроиефроз или соответствующая почка диспластична и не функционирует. Расширенная вторая половина может привести к застою мочи в мочеточниках, развитию пиелонефрита, гидронефроза и почечной недостаточности. При неполной сагиттальной перегородке нет обструкции, но часты тяжелые сочетающиеся пороки.
Лечение хирургическое.
Дивертикулы мочевого пузыря – слепо заканчивающиеся выпячивания стенки. Бывают одиночными и множественными. Локализуются в области мочепузырного треугольника, вблизи устьев мочеточников, которые могут открываться в просвет дивертикула. Стенка дивертикула состоит из тех же слоев, что и пузырь, мышечный слой гипоплазирован. Патогенез объясняют врожденной неполноценностью мышечного слоя. Клинически проявляются лишь в случаях присоединения инфекции, образования камней или опухоли, в том числе и злокачественной. Чаще встречаются у лиц мужского пола. Маленькие, бессимптомные дивертикулы обычно ие требуют лечения, более крупные подлежат иссечению. Экстрофия (эктроння) мочевого пузыря – врожденная расщелина пузыря и брюшной стенки. Задняя стенка пузыря, покрытая красной бархатистой слизистой, выпячивается через дефект брюшных мышц наружу. Устья мочеточников зияют. В основе порока лежит эмбриональное нарушение роста мезодермы. Частота 1 случай на 40 000 – 50 000 новорожденных, в 3 раза чаще у мужчин.
Экстрофия мочевого пузыря – часть группы пороков, вовлекающих мочеполовой тракт, мышечно-скелетную систему, а иногда и тонкую кишку. Классическая экстрофия составляет 60% пороков этой группы, в 10% – встречаются экстрофия клоаки, верхняя расщелина пузыря, псевдоэкстрофия, экстрофия с удвоением. В 30% – наблюдается эписпадия . Обычно сочетается со значительным расхождением лонных костей, у женщин с расщеплением клитора, эписпадией, стенозом выходного отверстия влагалища, которое смещено кпереди, может встречаться удвоение маткн. У мальчиков часты двусторонние паховые грыжи, крипторхизм, эписпадия. В 20% случаев сопровождается выпадением прямой кишки. Верхние мочевые пути и почки обычно имеют нормальное строение, но с течением времени нередко развивается уретерогидронефроз. Известны семейные формы.
Лечение хирургическое,
Мегацистис (мегатреугольннк, гипертрофия мочепузырного треугольника) -большой мочевой пузырь (объем от 500 мл и более) без обструкции. Патогенез неизвестен. Устья мочеточников в 2 раза шире по сравнению с диаметром нормальных отверстий. Стенка пузыря и треугольник гипертрофированы. Клинически выявляется у детей старше 3 лет, всегда сопровождается нарушением оттока из пузыря и наличием остаточной мочи, что способствует восходящей инфекции. Если консервативное лечение не дает эффекта, то показано оперативное, особенно, при развитии пузырно-мочеточниковых патологических рефлюксов. Необходимо дифференцировать с врожденной атонией мочевого пузыря, которая также характеризуется большой емкостью пузыря, но мочепузырный треугольник и отверстия мочеточников обычных размеров, стенка пузыря истончена. Атония – следствие обструкции в области шейки мочевого пузыря: или уретры. Мегацистимегалоуретер синдром – сочетание мегацистиса с мегалоуретером. Может быть изолированным пороком или сочетается с пороками других систем, является компонентом аномалада. Постоянно-сопровождается возникновением патологических рефлюксов, восходящей инфекцией, развитием уретерогидронефроза и почечной недостаточностью. Около 50% детей умирают в течение первых 2 лет жизни. Этиология и патогенез не выяснены. Высказываются предположения о врожденной дисплазии мышечной стенки пузыря и мочеточника, а в случаях сочетания с синдромом «сливового живота» и мышц передней брюшиой стенки.
Лечение хирургическое.
Контрактура шейки мочевого пузыря. Патогенез неизвестен. Гистологически обнаруживается избыточное развитие соединительной ткани в подслизистом слое без воспалительных изменений. Чаще встречается у мальчиков. В 70% диагностируется в школьном возрасте. Основной клинический симптом – задержка мочи, способствующая инфицированию верхних мочевых путей.
Лечение хирургическое.
Персистироваиие (незаращение) – открытый проток аллантоиса. Патогенез объясняется недостаточной облитерацией урахуса. Наблюдается в следующих вариантах:
- незаращение урахуса на всем протяжении от пупка до пузыря с мочевым свищом, открывающимся в пупке,
- урахус облитерируется только в пупочном сегменте и может существовать долго без клинических проявлений,
- частичное незаращение урахуса с облитерацией концов и открытой средней частью (кнста урахуса).
Содержимое кист – серозная или серозно-кровянистая жидкость, стенки представлены соединительной тканью с примесью гладкомышечных клеток, выстланы переходным эпителием. Большие кисты выстланы уплощенным эпителием, мышечных клеток не содержат. Полное персистирование урахуса описано у 18-летней женщины. В 1883 г. Tail описал впервые кисты урахуса. Частота перснстирования урахуса среди детских аутопсий 1 случай на 7610, кист урахуса – 1 случай на 5000, ТТП – до 6-го месяца. Урахус обычно закрывается на 4-5-м месяце эмбриональной жизни.
Лечение полного иезаращения урахуса хирургическое в первые дин или месяцы жизни, неполного – начиная с 1-го года жизни.
Источник
Гипертрофия межмочеточниковой связки
Гипертрофия межмочеточниковой связки наблюдается у новорождённых и грудных детей крайне редко. Диагноз устанавливают при цистоскопии: обнаруживают избыточное развитие пучка мышечных волокон, идущих по верхней границе треугольника Льето между двумя устьями мочеточника. Основной клинический симптом – затруднённое, а иногда учащённое мочеиспускание.
[9], [10], [11], [12]
Избыточность слизистой оболочки мочепузырного треугольника
При цистоскопии обнаруживают клапан, который нависает над шейкой мочевого пузыря, вызывая нарушение мочеотделения. На цистограмме определяется дефект наполнения у выхода из мочевого пузыря.
При нерезко выраженной избыточности слизистой оболочки проводят бужирование мочеиспускательного канала на фоне антибактериальной терапии, при выраженной – резекцию избыточной ткани.
Среди других крайне редко встречающихся пороков развития мочевого пузыря – мочевой пузырь по типу «песочные часы», частичные или полные перегородки пузыря, располагающиеся во фронтальной или сагиттальной плоскости. агенезия пузыря, врождённая гипоплазия мочевого пузыря и т.д. Крайне редко встречается агенезия мочевого пузыря, которая сочетается с другими пороками развития. Поэтому эта аномалия несовместима с жизнью. Рождаются мертворожденные или новорождённые погибают в ближайшее время.
Аномалии мочевого протока
В норме верхняя передняя часть мочевого пузыря образует верхушку (apex vesicae) хорошо различимую при наполненном мочевом пузыре. Верхушка переходит кверху по направлению к пупку в среднюю пупочную связку (ligamentum umbilicak medianum). соединяющую мочевой пузырь с пупком. Она представляет собой облитерированный мочевой проток (urachus) и расположена между листком брюшины и поперечной фасцией живота. Размеры мочевого протока варьируют (3-10 см в длину и 0,8-1 см в диаметре). Он представлен мышечной трубкой с тремя слоями тканей:
- эпителиальный канал, представленный кубическим или переходным эпителием;
- подслизистый слой;
- поверхностный гладкомышечный слой, близкий по строению к стенке мочевого пузыря.
[13], [14], [15], [16], [17], [18]
Эмбриологические данные
Аллантоисом называют внезародышевую полость (в дальнейшем образующую мочевой пузырь) внутри предшественника аллантоисного стебелька, расположенного на передней поверхности клоаки. Погружение мочевого пузыря в таз происходит параллельно с удлинением мочевого протока, трубчатая структура которого тянется от фиброзного аллантоисного протока до передней стенки мочевого пузыря. К пятому месяцу беременности мочевой проток постепенно превращается в эпителиальную трубку маленького диаметра, необходимого для отведения мочи у эмбриона в околоплодные воды. После завершения эмбрионального развития плода urachus постепенно зарастает, а в тех случаях, когда по тем или иным причинам нарушается процесс заращения (облитерации) мочевого протока, развиваются различные варианты его заболеваний.
[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]
Пузырно-пупочный свищ
Из всех вариантов нарушения облитерации протока чаще всего встречается полный мочевой свищ. Диагностика данной болезни не представляет каких-либо сложностей. Клинически отмечают отхождение мочи через пупочное кольцо струйкой или каплями. Иногда родители жалуются на периодически «мокнущий пупок» своего ребёнка.
С целью подтверждения диагноза, как правило, у взрослых пациентов с нагноением кисты мочевого протока можно выполнить УЗИ, фистулографию, контрастирование свищевого хода раствором индигокармbна, микционную цистоуретрографию, КТ и иногда радиоизотопное исследование. Дифференциальную диагностику необходимо проводить с заживлением пупочной культи, омфалитом, гранулёмой и незаращением желточного протока. Персистенция мочевого и кишечного свища у одного пациента встречается крайне редко, но о таком варианте аномалии всё же следует помнить. У детей младшей возрастной группы нередко мочевой проток может закрыться самостоятельно в первые месяцы жизни, поэтому иногда этим детям показано только наблюдение. Однако длительно существующий свищ в ряде случаев провоцирует развитие цистита и пиелонефрита.
[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38]
Киста мочевого протока
Киста мочевого протока формируется в тех случаях, когда его облитерация происходит в проксимальном иллегальном отделах. Чаше всего она расположена ближе к пупку и реже – к мочевому пузырю. Содержимое кисты – застойная моча со смущенным эпителием или гной. Клинически кисты мочевого протока протекают без каких-либо симптомов и бывают случайной находкой при ультразвуковом обследовании пациента, но иногда возникают проявления острой гнойной инфекции. К серьёзным осложнениям относят перитонит, который может развиться при прорыве гнойника в брюшную полость.
Иногда возможно самостоятельное дренирование кисты через пупок или мочевой пузырь, а также формирование синуса (интермиттирующий вариант).
Из симптомов инфицирования кисты наиболее часто возникают боль в животе, повышение температуры тела, нарушения акта мочеиспускания (болезненное, учащённое, даже если в общем анализе мочи не выявляют патологических изменений).
Иногда возможна пальпация новообразования в передней брюшной полости.
К дополнительным диагностическим методам относят КТ и радиоизотопное исследование, позволяющие уточнить диагноз. Лечение кисты мочевого протока зависит от симптомов и возраста пациента. В «холодном» периоде кисту можно удалить с помощью лапароскопического или открытого оперативного вмешательства. В остром периоде при нагноении кисты мочевого протока проводят вскрытие и дренирование гнойника. У маленьких детей при её бессимптомном течении возможно наблюдение, при присоединении воспаления образование иссекают и дренируют. Окончательное лечение проводят после стихания воспалительного процесса, оно заключается в полном иссечении стенок кисты.
[39], [40], [41], [42], [43], [44]
Неполный свищ пупка
Неполный свищ пупка формируется при нарушениях процесса облитерации мочевого протока в пупочном сегменте. Клинические проявления возможны в любом возрасте. Чаще всего пациентов беспокоит гноевидное отделяемое в области пупочного кольца, сопровождающееся мокнутием в этой области постоянного или интермиттирующего характера, нередко с признаками омфалита. В случаях нарушения оттока гноевидного содержимого возможны признаки интоксикации. Иногда в области пупочного кольца отмечают разрастание грануляций, выступающее над поверхностью кожи.
С целью уточнения диагноза необходимы УЗИ, фистулография (после купирования воспалительного процесса в области пупочного кольца).
Лечение неполного свища пупка заключается в ежедневных санирующих ванночках с раствором калия перманганата, в обработке пупка 1% раствором бриллиантового зелёного, прижигании грануляций 2-10% раствором нитрата серебра. При неэффективности консервативных мероприятий радикально иссекают мочевой проток.
Источник
Глава 5. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ, УРЕТРЫ И КРАЙНЕЙ ПЛОТИ
5.1. ЭКСТРОФИЯ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ
Экстрофия
мочевого пузыря – сложный порок развития, проявляется врождённым
отсутствием передней стенки мочевого пузыря и соответствующего ей
участка передней брюшной стенки. Аномалия встречается у 1:50 000
новорождённых, причём у мальчиков в 3 раза чаще, чем у девочек. Порок
всегда сопровождается тотальной эписпа-дией и расхождением лобкового
симфиза. Диагностику осуществляют по данным физикального обследования.
Через округлый дефект передней брюшной стенки выбухает ярко-красная
слизистая оболочка задней стенки мочевого пузыря. В ближайшие дни
слизистая оболочка гипертрофируется, она легкоранима и кровоточит.
Постоянное недержание мочи приводит к мацерации кожи передней брюшной
стенки, промежности и бёдер. У мальчиков половой член укорочен, подтянут
вверх, дорзальная поверхность уретры расщеплена. Лечение патологии
оперативное. Предпочтительнее оперировать ребёнка непосредственно после
рождения в ближайшие 48 ч. Выполняют сближение костей лонного
сочленения, пластику передней стенки мочевого пузыря местными тканями,
формирование сфинктера мочевого пузыря и пластику передней брюшной
стенки. Аллопластику стенки мочевого пузыря и операции по отведению мочи
в кишечный резервуар в последние годы проводят всё реже. Хирургическое
лечение эписпадии, всегда сопутствующей экстро-фии, осуществляют
позднее, в возрасте после двух лет.
5.2. ЭПИСПАДИЯ
Порок
развития характеризуется незаращением (расщеплением) передней
(дорзальной) стенки мочеиспускательного канала с расщеплением
кавернозных тел. У девочек эта аномалия встречается в 5 раз реже, чем у
мальчиков. В зависимости от выраженности дефекта
у
мальчиков различают головчатую, стволовую и тотальную эпи-спадию, у
девочек, соответственно, клиторную, субсимфизарную и тотальную.
Заболевание диагностируют по данным физикального обследования.
Головчатая форма эписпадии у мальчиков и клитор-ная у девочек лечения не
требует. Более выраженные формы обычно оперируют в два этапа:
• первый – восстановление сфинктера мочевого пузыря в 4 года;
• второй – пластика уретры через 0,5-1 год.
При стволовой форме эписпадии с успехом применяют и одномоментные операции (например, операцию Дюплея).
5.3. ГИПОСПАДИЯ
Аномалия
характеризуется недоразвитием дистальной уретры, искривлением полового
члена и открытием меатуса ниже должного по мочеиспускательному каналу.
Порок часто сопровождается нарушением мочеиспускания и половой функции.
Гипоспадия – распространённая аномалия развития уретры, её частота
составляет 1:200 новорождённых мальчиков. Порок встречается
преимущественно у мужской части населения, описаны лишь единичные случаи
гипоспадии у девочек.
Различают несколько форм гипоспадии:
• головчатую;
• венечную;
• стволовую;
• мошоночную;
• промежностную;
• так называемую гипоспадию без гипоспадии.
Диагноз
ставят во время физикального обследования. Уретра открывается наружу
свищом, половой член малых размеров, обычно искривлён книзу, крайняя
плоть расположена на его тыльной поверхности в виде избытка кожи.
Хирургическое лечение обязательно для детей с пороками,
сопровождающимися искривлением полового члена и сужением наружного
отверстия уретры (меатуса). При головчатой и венечной формах гипоспадии
обычно необходима оперативная гландулопластика путём мобилизации боковых
поверхностей “крыльев” расщеплённой головки (если есть меатостеноз –
сужение наружного отверстия мочеиспускательного канала, то выполняют ещё
и меатопластику). При остальных формах гипоспадии нужна
хирургическая
пластика уретры. Применяют самые разные виды операций, чаще выполняемые
в два этапа. Во время первого этапа, до 4-летнего возраста, иссекают
хорду – плотные фиброзные тяжи, проводят выпрямление полового члена и
перемещение крайней плоти на волярную поверхность, создавая запас ткани
для пластики уретры при повторной операции. Вторым этапом через
полгода-год формируют мочеиспускательный канал. Применяют и
одномоментные операции, когда во время одной операции выполняют и
выпрямление полового члена, и пластику уретры, например перевёрнутым
лоскутом кожи ствола полового члена или лоскутом крайней плоти на
сосудистой ножке.
5.4. СИНДРОМ ВРОЖДЁННОЙ ИНФРАВЕЗИКАЛЬНОЙ ОБСТРУКЦИИ
К
развитию этого синдрома у детей приводят врождённые пороки развития
мочевого тракта, локализованные на уровне шейки мочевого пузыря и ниже.
К таким причинам относят:
• врождённые сужения;
• клапаны уретры;
• болезнь Мариона (врождённый склероз шейки мочевого пузыря);
• меатостеноз;
• выраженный фимоз.
Синдром
развивается постепенно, сначала он проявляется дизурией,
дополнительными усилиями, требующимися для изгнания мочи, позднее –
появлением остаточной мочи в полости мочевого пузыря. Для III стадии (по
Ю.Ф. Исакову) характерно развитие атонии детру-зора, парадоксальной
ишурии, недержания мочи, диагностируется ПМР и развивается
рефлюксирующий уретерогидронефроз. Порок диагностируют по данным УЗИ,
уретроцистографии и уретроцис-тоскопии.
Лечение преимущественно хирургическое:
• бужирование уретры при её стенозах;
• пластика шейки мочевого пузыря при болезни Мариона;
• пластика уретры и рассечение клапанов;
• меатотомия при меатостенозе;
• циркумцизио при фимозе.
5.5. ФИМОЗ
Фимозом
называют сужение препуциального мешка, препятствующее открытию головки
полового члена, которое может быть врождённым и рубцовым. Головка
полового члена и крайняя плоть развиваются из одних тканей. Крайняя
плоть возникает в виде складки кожи в основании головки полового члена и
растёт, выдвигаясь над этим основанием, более интенсивно с дорсальной
стороны. К 5 мес гестации многослойный чешуйчатый эпителий головки
сливается с эпителием развивающейся крайней плоти. Затем клетки
чешуйчатого эпителия подвергаются дегенерации и десквамации. Вскоре
после рождения ребёнка продукты распада клеток, скапливаясь,
способствуют образованию щелей между головкой полового члена и крайней
плотью. Потом эти щели медленно увеличиваются, создавая препуциальный
мешок, и он постепенно отделяется от головки. Там, где этот процесс не
завершился, видно скопление крупинок белесовато-жёлтого цвета
(неонатальная смегма). При врождённом фимозе отверстие крайней плоти
сужено: обнажить головку полового члена не удаётся. Головка полового
члена открывается лишь у 4% новорождённых, к 6 мес жизни – у 25%, к 1
году – у 50%, в возрасте 4 лет – у 90% детей. Таким образом, у детей до 3
лет фимоз считают физиологическим, вопрос об оперативной коррекции
(цир-кумцизио, то есть обрезание) решают в возрасте 6-7 лет. Следует
напомнить, что изложенные аспекты касаются только медицинских
составляющих данной проблемы, не затрагивая расовых, конфессиональных,
региональных и обрядовых особенностей этой деликатной темы. Фимоз может
осложниться парафимозом (ущемление головки полового члена крайней
плотью), в этом случае оперативное лечение (рассечение ущемляющего
кольца) выполняют в экстренном порядке. Воспалительные поражения крайней
плоти и головки полового члена (баланопостит) рассмотрены в разделе
9.3.
Источник