В мочевом пузыре удвоение
Дивертикул мочевого пузыря, экстрофия мочевого пузыря и аномалии урахуса
Аномалии мочевого пузыря
– это группа врожденных и приобретенных нарушений развития и строения мочевого пузыря. К аномалиям мочевого пузыря относится: экстрофия мочевого пузыря,
аномалии урахуса, агенезия, удвоение мочевого пузыря, дивертикул мочевого пузыря, врожденная контрактура шейки мочевого пузыря (болезнь Мариона).
Аномалии мочевого пузыря
– это группа очень редких заболеваний, однако наиболее часто из них встречается: дивертикул мочевого пузыря, экстрофия мочевого пузыря и аномалии урахуса.
Экстрофия мочевого пузыря
– это тяжелый порок развития, при котором у ребенка отсутствует передняя стенка мочевого пузыря и соответствующая ей передняя брюшная стенка (стенка
живота). Этот порок встречается у одного из 40 000 – 50 000 новорожденных. У мальчиков в 2 раза чаще девочек. Природа данного порока до сих пор не ясна.
Экстрофия мочевого пузыря всегда сопровождается тотальной эписпадией и расщеплением лобковых костей. Выделяют 3 степени экстрофии в зависимости от величины
дефекта передней брюшной стенки, расстояния, на которое расходятся лобковые кости и наличия сопутствующих дефектов развития. Диагноз устанавливается уже
при рождении. Лечение экстрофии мочевого пузыря только хирургическое, и его метод зависит от степени. Так при 1 степени экстрофии хирургически закрывается
дефект передней брюшной стенки и зашивается мочевой пузырь, а при 2 и 3 степени мочеточники пересаживают в кишечник, сам мочевой пузырь удаляют и зашивают
дефект передней брюшной стенки.
Дивертикул мочевого пузыря
– это врожденная или приобретенная аномалия мочевого пузыря, при которой происходит мешковидное выбухание одной из стенок мочевого пузыря. У детей это
врожденный порок. Дивертикул может быть одиночным и, гораздо реже, множественным. Располагается чаще дивертикул на задней или боковой стенке мочевого
пузыря. В дивертикуле обычно застаивается моча, что может способствовать развитию цистита. А, если в него открывается одно из устьев мочеточника, то
возникает опасность развития пиелонефрита в результате пузырно – мочеточникового рефлюкса. Чем же проявляется дивертикул мочевого пузыря? Ребенок может
жаловаться на затрудненное мочеиспускание, мочеиспускание в два приема (при этом сначала опорожняется сам мочевой пузырь, а потом дивертикул). Уролог может
поставить диагноз дивертикула мочевого пузыря на основании проведенной цистоскопии и цистографии. Лечение данной аномалии мочевого пузыря хирургическое и
суть его заключается в устранении дефекта стенки мочевого пузыря.
Аномалии урахуса. Урахус – это мочевой проток, т.е. своеобразная трубка, соединяющая формирующийся мочевой пузырь через пуповину с
околоплодными водами в период внутриутробного развития плода. В норме к моменту рождения ребенка урахус зарастает. Однако при определенных условиях мочевой
проток перекрывается не полностью, в результате чего формируются его аномалии:
–
Пупочный свищ
– незаращение части урахуса, находящейся в области пупка. Проявляется такая аномалия постоянным мокнутием ранки пупка.
–
Пузырно – пупочный свищ
– полное незаращение урахуса. Данный вид характеризуется постоянным выделением из ранки пупка мочи. Такой вид аномалии урахуса чаще диагностируется
урологом после введения в него синки и обнаружения в дальнейшем в моче.
–
Дивертикул мочевого пузыря
– незаращение части урахуса, отходящей от мочевого пузыря. Диагноз устанавливается на основании цистоскопии и цистографии.
–
Киста урахуса
– незаращение средней части урахуса. Данный аномалию трудна диагностировать Однако при наличии кисты врач, иногда, может ее прощупать через живот.
Лечение пузырно – пупочного свища, кисты урахуса – оперативное. Проводится оно в возрасте 6 месяцев и старше и заключается в их удалении и закрытии
образовавшегося при этом дефекта. Лечение пупочного свища начинается с консервативного и заключается в обработке его раствором марганцовки или зеленки. В
случае неэффективности – операция в возрасте старше 1 года.
Агенезия мочевого пузыря
– полное его отсутствие. Этот самый редкий порок обычно сочетается с другими пороками развития не совместимыми с жизнью.
Удвоение мочевого пузыря
– вторая по редкости аномалия мочевого пузыря, характеризующаяся наличием перегородки в мочевом пузыре. Такая аномалия может сочетаться с удвоением
мочеиспускательного канала. Лечение только хирургическое.
Контрактура шейки мочевого пузыря
– это вид аномалии мочевого пузыря, при котором в стенке мочевого пузыря на выходе из него образуется избыточное количество соединительной ткани.
Проявления данного заболевания могут варьировать от затруднения при мочеиспускании до полной задержки мочеиспускания. Диагноз врач устанавливает на основе
данных уретроцистоскопии и уретроцистографии. Лечение заключается в рассечении данной стриктуры.
Аплазия почки, удвоение почек, добавочная почка
Аномалии количества почек
– это одна из групп аномалий почек. В настоящее время по классификации главного уролога России в нее включены аплазия; удвоение почки; добавочная, третья
почка.
Аплазия
– это полное отсутствие одной или обеих почек. Отсутствие обеих почек не представляет интереса, так как такие новорожденные дети не жизнеспособны. Аплазия
обеих почек – это казуистически редкое заболевание. В тоже время аплазия одной почки встречается относительно часто – у 4-8% среди всех больных с
аномалиями почек. По данным различных исследователей аплазия почки нередко сочетается с другими аномалиями мочеполовой системы. У мальчиков встречается в 2
раза чаще, чем у девочек. Сама по себе аплазия почки ни чем не проявляется. Но выявление урологом у ребенка наличие только одной почки очень важно, так как
при различных заболеваниях этой почки тактика лечения должна быть максимально щадящей и должна быть должны быть приложены максимальные усилия для
сохранения ее нормальной функции. Следует отметить, что врожденная единственная почка в функциональном плане более деятельна и приспособлена к различным
отрицательным влияниям. Поэтому заболевания в ней встречаются реже. В то же время если все-таки то или иное заболевание возникло в единственной почке, то
протекает оно более тяжело с более выраженными проявлениями. Диагноз аплазии почки у ребенка установить, при отсутствии ее поражения какой-либо болезнью,
сложно. Однако при возникновении в ней болезни, когда родители приводят такого ребенка к урологу, в постановке диагноза ему помогает ультразвуковое
исследование и экскреторная урография, динамическая нефросцинтиграфия, почечная ангиография.
Удвоение почки
– наиболее часто встречающаяся аномалия количества почек у детей. Данная аномалия чаще встречается у девочек. Выделяют одно- и двустороннее удвоение почек.
Удвоение почки может быть полным и неполным. Полное удвоение это наличие двух чашечно-лоханочных систем, двух мочеточников, открывающихся двумя устьями в
мочевом пузыре. При неполном удвоении мочеточники в конечном итоге сливаются в один и открываются одни устьем в мочевом пузыре. Иногда полное удвоение
почки может сопровождаться аномалией развития нижнего отдела одного из мочеточников: он оканчивается либо в дивертикуле мочевого пузыря, либо открывается
во влагалище или уретру у девочек (в этом случае характерно постоянное подтекание мочи при сохраненном нормальном мочеиспускании, что может быть принято за
недержание), либо в кишечник и т.д.. Также удвоении почки часто наблюдается такая патология мочеточника как уретроцеле. Удвоенная почка, не пораженная
болезнью, не имеет каких – либо проявлений и обнаруживается у ребенка случайно при обследовании по поводу других заболеваний. Однако, удвоенная почка
значительно чаще, чем нормальная, подвержена различным заболеваниям. Наиболее частым заболеванием, возникающим у детей на фоне удвоенной почки, является
пиелонефрит – 24,3 %; мочекаменная болезнь – 21,2 %; гидронефроз – 14,6 %; туберкулез – 36 %; нефроптоз – 3,6 %; опухоль – 2,1 %. Развитию пиелонефрита
способствует частое сочетание данной аномалии количества почек с пузырно – мочеточниковым рефлюксом. Пиелонефрит при этом протекает более длительно и
упорно. Особенностью течения мочекаменной болезни является частое ее сочетание с пиелонефритом. Сопутствующие удвоенной почке аномалии мочеточника, в
конечном итоге, могут приводить к возникновению гидронефроза. В связи с этим для своевременной диагностики такой аномалии количества почек проводится
комплексное урологическое обследование детей. Постановка диагноза не представляет сложности и заключается в проведении экскреторной урографии,
ультразвукового исследовании и цистоскопии. Лечение выполняют только при наличии патологического процесса в удвоенной почке (пиелонефрит, мочекаменная
болезнь, гидронефроз и др.).
Добавочная почка
– крайне редкая аномалия количества почек. Размеры добавочной почки значительно уменьшены. Обнаруживается оно также случайно при обследовании по поводу
других заболеваний. Такой вид аномалии количества почек может проявляться только постоянными тупыми болями в животе. Диагноз устанавливается с помощью
экскреторной урографии, ультразвукового исследования, ангиографии.
Источник
Агенезия .
Агенезия или отсутствие мочевого пузыря встречается очень редко и обычно сочетается с тяжелыми аномалиями развития других органов, несовместимыми с жизнью.
Удвоение мочевого пузыря.
Очень редкий порок развития мочевого пузыря.
Бывает полное и неполное:
при полном удвоении мочевого пузыря имеются два мочевых пузыря, в каждый из них открывается один мочеточник, каждый имеет свою шейку и мочеиспускательный канал
при неполном удвоении мочевого пузыря шейка мочевого пузыря общая и мочеиспускательный канал один.
Иногда встречается неполная перегородка, разделяющая мочевой пузырь на две части. Часто удвоение мочевого пузыря не проявляется жалобами. Если имеется неполная перегородка, может затрудняться опорожнение мочевого пузыря с последующим возникновением цистита. Появляется недержание мочи.
Лечение удвоения мочевого пузыря оперативное – перегородка удаляется.
Дивертикул мочевого пузыря.
Дивертикул мочевого пузыря представляет собой выпячивание всей стенки мочевого пузыря, имеющее вид мешка. Изредка встречаются множественные дивертикулы мочевого пузыря. Дивертикулы бывают различных размеров, иногда они достигают величины мочевого пузыря, и располагаются чаще на задних и боковых стенках мочевого пузыря, возле устьев мочеточников. Между полостью мочевого пузыря и дивертикулом имеется сообщение. Иногда при большом выпячивании в полость дивертикула открывается устье мочеточника. В дивертикулах происходит застой мочи, облегчающий развитие инфекции в мочевом пузыре. Возникают циститы, пиелонефриты. В полости дивертикула могут образовываться камни, что также связано с застоем мочи в нем.
Проявляется дивертикул мочевого пузыря нарушениями мочеиспускания. Мочеиспускание происходит в два приема: сначала опорожняется мочевой пузырь, затем дивертикул или увеличивается длительность мочеиспускания. Иногда может быть задержка мочи.
Диагностику дивертикула мочевого пузыря производят при помощи цистоскопии. При осмотре цистоскопом стенок мочевого пузыря обнаруживают отверстие ведущее в полость дивертикула. При цистографии после введения контрастного вещества в мочевой пузырь на снимке определяется дополнительная полость возле мочевого пузыря, сообщающаяся с мочевым пузырем.
Лечение дивертикула мочевого пузыря оперативное: производят удаление дивертикула, отверстие зашивают. Если в полость дивертикула впадает мочеточник дивертикул удаляют, а мочеточник присоединяют к мочевому пузырю. В последнее время используются эндоскопические методы оперативного лечения.
(495) 50-253-50 – бесплатная консультация по клиникам и специалистам
ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ
- Методы диагностики в урологии
- Мочеполовая система
- Мочевой пузырь – аномалии
- Мочевой пузырь – экстрофия
- Аномалии развития приводящие к инфравезикальной обструкции
- Мочеиспускательный канал – гипоспадия
- Мочеиспускательный канал – эписпадия
- Диагностика и лечение пузырно-мочеточникового рефлюкса
- Мочеточник – нейромышечная дисплазия
- Уретероцеле
- Спиралевидный мочеточник
- Врожденные аномалии количества и положения лоханок и мочеточников
- Простая язва мочевого пузыря – диагностика, лечение
- Парацистит – диагностика, лечение
- Уретрит – диагностика, лечение
- Везикулит – проявления, лечение
- Эпидидимит – диагностика, лечение
- Орхит – диагностика, лечение
- Баланопостит – проявления, лечение
- Кавернит – проявления, лечение
- Цистит – проявления, лечение
- Недержание мочи у женщин – диагностика, лечение
- Мочекаменная болезнь – диагностика, лечение
- Хирургическое лечение МКБ
- Камни мочевого пузыря
- Опухоль мочевого пузыря
- Эндовезикальная электрокоагуляция
- Гидронефроз – диагностика, лечение
- Нефролитотомия
- Эндоскопические операции при МКБ
- Почечные сосуды – аномалии
- Почки – аномалии количества
- Почки – аномалии величины
- Почки – аномалии расположения
- Почки – аномалии взаимоотношения
- Почки – аномалии структуры
- Виды пиелонефрита
- Паранефрит – диагностика, лечение
- Нефроптоз – диагностика, лечение
- Острая почечная недостаточность – причины, лечение
- Хроническая почечная недостаточность – диагностика, лечение
- Аденома простаты
- Простатит – диагностика, лечение
- Трансуретральная электрорезекция аденомы простаты (ТУР)
- Аденомэктомия – лечение аденомы простаты
- Стриктура уретры
- Полип уретры
- Склероз шейки мочевого пузыря
- Лечение склероза шейки мочевого пузыря
- Яички – аномалии
- Половой член – аномалии
- Водянка яичка – диагностика, лечение
- Приапизм – диагностика, лечение
- Импотенция – диагностика, лечение
- Гидроцеле
- Сперматоцеле
- УРОЛОГИЯ В МОСКВЕ
- РЕАБИЛИТАЦИОННАЯ УРОЛОГИЧЕСКАЯ КЛИНИКА KURPARK
- Клиника урологии проф. Гёпеля- Германия
- УНИВЕРСИТЕТСКАЯ КЛИНИКА УРОЛОГИИ – Г. МАРБУРГ
Источник
Аномалии мочевого пузыря и мочеиспускательного канала
ИНФРАВЕЗИКАЛЬНАЯ ОБСТРУКЦИЯ У ДЕТЕЙ
Под собирательным термином инфравезикальной обструкции понимают препятствие оттоку мочи на уровне шейки мочевого пузыря или мочеиспускательного канала. Он включает в себя многочисленные аномалии и заболевания, основными из которых являются врожденная контрактура шейки мочевого пузыря, врожденные клапаны заднего отдела мочеиспускательного канала и гипертрофия семенного бугорка, врожденная облитерация мочеиспускательного канала.
Основным признаком инфравезикальной обструкции является затрудненное мочеиспускание, нередко регистрируемое со дня рождения, вплоть до полной задержки мочеиспускания с парадоксальной ишурией
При наличии обструкции в инфравезикальной области на первых этапах болезни регистрируется компенсаторная гипертрофия детрузора мочевого пузыря, в последующие сроки, при отсутствии лечебной помощи, констатируется его гипотония и в более поздние сроки атония. В этот период мочевой пузырь достигает больших размеров; для его опорожнения дети прибегают к надавливанию на пузырь. Вследствие возникшего патологического состояния в мочевом пузыре диагностируются дивертикулы, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, хронический цистит и хронический пиелонефрит.
Врожденная контрактура шейки мочевого пузыря (болезнь Мариона). Заболевание наблюдают весьма редко. У мальчиков характеризуется развитием кольцевидной фиброзной ткани в подслизистом и мышечном слоях шейки. При гистологическом исследовании у детей старшего возраста наряду с фиброзом часто обнаруживают признаки хронического воспаления,
Симптоматика. Клиническая картина зависит от степени выраженности обструкции шейки и длительности заболевания (от незначительного затруднения мочеиспускания при отсутствии остаточной мочи и нарушении функции почек до задержки мочеиспускания по типу парадоксальной ишурии), развития пузырно-мочеточникового рефлюкса, уретерогидронефроза и почечной недостаточности.
Диагноз. Контрактуру шейки мочевого пузыря устанавливают на основании данных восходящей уретроцистографии и уретроцистоскопии. Урофлоуметрия в сочетании с цистоманомет-рией подтверждает наличие обструкции в области шейки и определяет функциональное состояние детрузора.
При уретроцистографии констатируется приподнятость дна и трабекулярность стенок мочевого пузыря, недостаточное контрастирование мочеиспускательного канала, при ццстоскопии – трабекулярность стенок пузыря, иногда определяется выпячивание задней стенки шейки, а у некоторых больных – гипертрофия межмочеточниковой складки.
Лечение. Применяются чреспузырные хирургические вмешательства – продольное рассечение шейки или У-образная пластика и трансуретральная резекция шейки пузыря. Последний вид оперативной коррекции наиболее распространен, так как высокоэффективен и малотравматичен.
Врожденные клапаны мочеиспускательного канала. Аномалия встречается относительно часто у мальчиков и представляет собой наличие перепонок (складок) в мочеиспускательном канале, обе стороны которых покрыты слизистой оболочкой.
Различают три типа клапанов уретры: I тип – клапан, имеющий чашеобразную форму (встречаются наиболее часто) и расположенный ниже семенного бугорка; II тип – воронкообразные клапаны (чаще множественные), идущие от семенного бугорка к шейке мочевого пузыря; III тип – клапаны в виде поперечной диафрагмы, расположенной выше или ниже семенного бугорка (рис. 56).
Несмотря на различные типы клапанов, клиническая симптоматика их проявлений однотипна и характеризуется теми же симптомами, что и при диагностировании врожденной контрактуры шейки мочевого пузыря. Иногда отмечается энурез и дневное недержание мочи.
Диагноз. В отличие от врожденной контрактуры шейки мочевого пузыря при клапанах уретры бужи, катетеры и цистоскопы свободно проходят в мочевой пузырь. При выведении головчатого бужа из пузыря в случае наличия клапана ощущается препятствие на уровне задней части уретры. При уретроскопии обнаруживаются клапаны на этом уровне.
На уретроцистограммах констатируется увеличение в размере мочевого пузыря и расширение задней части уретры в более поздние сроки – дивертикулы и пузырно-мочеточниковый реф-люкс.
При урофлоуметрии, профилометрии и цистоманометрии констатируется не только нарушение скорости мочеиспускания, но и локализация обструкции в области уретры.
Лечение. При наличии клапанов мочеиспускательного канала лечение оперативное – трансуретральная резекция.
Гипертрофия семенного бугорка. Врожденная аномалия характеризуется гиперплазией всех элементов семенного бугорка. Размер увеличенного семенного бугорка бывает различным; иногда он почти полностью обтурирует просвет мочеиспускательного канала.
Клиническая картина аналогична врожденной контрактуре шейки мочевого пузыря и клапанов уретры. У детей старшего возраста нередко в период микции регистрируется болезненная эрекция.
Диагноз. Устанавливается диагноз по результатам восходящей уретроцистографии: в области заднего отдела уретры выявляется дефект наполнения. При уретроскопии обнаруживается гипертрофированный семенной бугорок.
При катетеризации мочевого пузыря иногда ощущается препятствие в задней части уретры; нередко эта манипуляция сопровождается умеренным кровотечением.
Лечение. При гипертрофии семенного бугорка лечение заключается в его эндоуретральной резекции.
Врожденная облитерация мочеиспускательного канала. У мальчиков встречается крайне редко и всегда сочетается с другими аномалиями, часто несовместимыми с жизнью. При облитерации уретры моча иногда выделяется из незаращеиного урахуса или через врожденный пузырно-прямокишечный или пузырно-влага-лищный свищ.
Диагноз. Обычно диагноз устанавливается на основании отсутствия у новорожденного на протяжении первых 2 сут мочеиспускания и подтверждается невозможностью катетеризации мочевого пузыря.
Лечение. При врожденной облитерации мочеиспускательного канала проводится цистостомия, а при небольших зонах облитерации ее иссечение и сшивание участков уретры после их мобилизации.
Врожденные сужения мочеиспускательного канала. У мальчиков и девочек встречаются редко; чаще они локализуются в дис-тальном отделе. Основными симптомами врожденных сужений мочеиспускательного канала являются затрудненное и нередко учащенное мочеиспускание, энурез.
Диагноз. Устанавливается диагноз по данным уретрогра-фии (нисходящей и восходящей): в проксимальных отделах мочеиспускательный канал расширен. Такие признаки, как тра-бекулярность стенок мочевого пузыря, ложные дивертикулы, остаточная моча, выявляются только при резко выраженном стенозе.
Калибровка уретры у девочек бужами (от меньшего размера к большему соответственно возрасту девочки) позволяет только заподозрить стеноз, а не установить правильный диагноз, так как калибр уретры у них достаточно вариабелен.
Лечение. При нерезко выраженной обструкции лечение заключается в бужировании уретры. При стенозе дистального отдела мочеиспускательного канала показана меатотомия (рассечение наружного его отверстия). При этом в уретре на несколько дней оставляют катетер размера, соответствующего возрасту ребенка.
Прогноз при инфравезикальной обструкции, обусловленной различными аномалиями шейки и уретры, после восстановления пассажа мочи в первую очередь зависит от степени потери функции почек.
АНОМАЛИИ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ
Агенезия (врожденное отсутствие мочевого пузыря). Крайне редкая аномалия, сочетающаяся обычно с пороками развития, несовместимыми с жизнью. Дети с этой аномалией, как правило, рождаются мертвыми или погибают в раннем возрасте.
Удвоение мочевого пузыря. Редкий порок развития характеризуется наличием двух изолированных половин мочевого пузыря, в каждую из которых открывается устье мочеточника. Соответственно обеим половинам пузыря имеется собственная шейка.
Полное удвоение пузыря сочетается с удвоением мочеиспускательного канала. При неполном удвоении имеется общая шейка и один мочеиспускательный канал. Иногда встречается неполная перегородка, разделяющая полость пузыря в сагиттальном или фронтальном направлении. Эта аномалия называется двухкамерным мочевым пузырем, она сопровождается нарушением опорожнения мочевого пузыря и развитием хронического воспаления. Лечение заключается в иссечении перегородки.
Дивертикул мочевого пузыря. Представляет собой мешковидное выпячивание стенки мочевого пузыря. Этот дефект у детей чаще бывает врожденным, реже приобретенным. Чаще отмечаются одиночные, реже множественные дивертикулы. В образовании врожденного дивертикула участвуют все слои стенки пузыря. Множественные дивертикулы в большинстве случаев ложные и представляют собой выпячивания слизистой оболочки между мышечными пучками детрузора и возникают при инфравезикаль-ной обструкции и спинальных формах нейрогеиного мочевого пузыря.
Обычно дивертикулы располагаются на заднебоковых стенках мочевого пузыря, в области устьев мочеточников, значительно реже – на верхушке и в области дна пузыря. Величина их различна. Иногда дивертикулы достигают размеров мочевого пузыря.
Наличие дивертикула приводит к застою в нем мочи (особенно при узкой шейке дивертикула), развитию цистита и пиелонефрита, камней пузыря. Иногда в полость дивертикула (при больших его размерах) открывается одно из устьев мочеточника. Нередко в этих случаях возникает нарушение замыкательной функции мочепузырно-мочеточникового соустья, в результате чего возникает пузырно-мочеточниковый рефлюкс с нарушением функции почек и атаками пиелонефрита.
Основные симптомы дивертикула мочевого пузыря – затруднение мочеиспускания, иногда полная его задержка, и мочеиспускание в два приема – сначала опорожняется мочевой пузырь, затем дивертикул.
Основную роль в диагностике дивертикула играют цистоскопия и цистография, которые позволяют выявить дополнительную полость, сообщающуюся с мочевым пузырем (рис. 54). Тень дивертикула наиболее четко определяется в косой или боковой проекции.
Лечение. При наличии истинного дивертикула лечение оперативное: трансвезикальная дивертикулэктомия. При расположении устья мочеточника в дивертикуле выполняется дивертикулэктомия и уретероцистоанастомоз по антирефлюксной методике. При ложных дивертикулах необходима ликвидация инфравези-кальной обструкции.
Экстрофия мочевого пузыря. Аномалия представляет собой врожденное отсутствие передней стенки мочевого пузыря (рис. 55), Отмечается у одного на 40 тыс. новорожденных. Мальчиков с экстрофией мочевого пузыря рождается в 2 раза больше, чем девочек. Это наиболее тяжелый вид порока развития нижних отделов мочевых путей.
Клиническая картина.
Для экстрофии весьма характерно, что в проекции расположения мочевого пузыря отсутствует передняя брюшная стенка и передняя стенка мочевого пузыря. Слизистая оболочка заднебоковых стенок ярко-красного цвета, выбухает в надлобковой области, легко кровоточит. При натужи-вании и крике больного стенка мочевого пузыря значительно выпячивается. С ростом ребенка констатируют метаплазию слизистой оболочки, ее рубцевание, иногда она покрывается папилло-матозными разрастаниями, Мочепузырный треугольник сохранен; в нижнем отделе задней стенки среди грубых гипертрофированных складок слизистой оболочки обнаруживаются устья мочеточников, открывающиеся наружу на вершине конусовидных возвышений. Вытекающая моча вызывает мацерацию кожи и ее рубцовые изменения. Пупок отсутствует или расположен на границе кожи и слизистой оболочки пузырной пластинки. Диаметр экстрофирован-ного мочевого пузыря в состоянии покоя у новорожденных и грудных детей колеблется в пределах 3-8 см. Расхождение костей лобкового симфиза (лонного сочленения) достигает 4-7 см, что отражается на походке больных – «утиная» походка.
Экстрофия всегда сопровождается пороком развития мочеиспускательного канала – тотальной эписпадией, часто паховой грыжей, крипторхизмом, выпадением слизистой оболочки прямой кишки, аномалиями верхних и нижних отделов мочевых путей, у девочек – удвоением влагалища, наличием двурогой матки и т. д. Уход за детьми с экстрофией мочевого пузыря крайне труден. Постоянный контакт слизистой оболочки пузыря с внешней средой, наличие пороков развития верхних отделов мочевых путей и т. д. – все это способствует быстрому развитию пиелонефрита.
Лечение. При экстрофии мочевого пузыря лечение только оперативное, оно должно выполняться в самые ранние сроки – от периода новорожденности до года. Способы операций делят на три группы: 1) реконструктивно-пластические операции, направленные на пластику передней стенки мочевого пузыря и брюшной стенки за счет местных тканей или использования различных пластических материалов; 2) пересадка изолированных мочеточников (чаще) или вместе с мочепузырным треугольником (реже) в сигмовидную кишку с созданием антирефлюксного механизма или без него (при условии нормальной функции анального сфинктера); 3) пересадка мочеточников в изолированный сегмент кишки. Первая группа операций выполняется у новорожденных и грудных детей первых месяцев жизни при наличии мочевого пузыря не менее 5 см по ширине и отсутствии выраженной недоношенности и тяжелых сопутствующих пороков развития. Операция сопровождается пересечением крыльев подвздошных костей для ушивания костей лобкового симфиза. У большинства детей этим видом операций не удается создать механизма удержания мочи.
Отведение мочи в сигмовидную кишку посредством пересадки изолированных мочеточников по антирефлюксной методике или треугольника пузыря позволяет ликвидировать неудержание мочи. В последние годы эти операции стали наиболее распространенными. При отсутствии сформированного антирефлюксного механизма у детей возникает частое обострение хронического пиелонефрита, калькулезный пиелонефрит, хроническая почечная недостаточность.
Изолированный мочевой пузырь создают из прямой кишки. Сигмовидную кишку после резекции низводят позади прямой и выводят кнутри от прямокишечного жома. Анальный сфинктер служит для удержания кала и мочи. В изолированную прямую кишку через 1,5-2 мес вторым этапом пересаживают оба мочеточника.
К сожалению, вследствие расслоения сфинктера прямой кишки у большого процента детей возникает недержание кала, а в случае рубцевания и сморщивания перегородки между прямой и сигмовидной кишкой создается единая клоака.
На сегодняшний день наиболее распространенными операциями при экстрофии мочевого пузыря остаются операции второй группы с обязательным выполнением антирефлюксной защиты.
При попадании мочи в кишечник и ее всасывании, особенно в первые месяцы после операции, может развиться гиперхлореми-ческий ацидоз, что требует коррекции водно-солевого равновесия. В течение 1,5-2 лет стенка сигмовидной кишки покрывается избыточно вырабатываемой слизью и теряет способность к всасыванию мочи, что значительно уменьшает опасность электролитных нарушений. Эти больные должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением.
Источник