У новорожденного нет мочевого пузыря

ПРИЧИНЫ:
I. Врожденные
1. Наличие тонкой пленки, захватывающей наружное отверстие мочеиспускательного канала (нередко при гипоспадии)
2. Отек крайней плоти в результате трудных родов при ягодичном предлежании.
3. Фимоз
4. Кальциноз мочевого пузыря (при нахождении кальцификатов в области наружного отверстия уретры)
5. Крупные эктопические уретероцеле
II. Приобретенные
Воспалительные процессы в области наружных гениталий (в виде острых вульвитов у девочек и баланопоститов у мальчиков).

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Дети перестают мочиться, становятся беспокойными. Мочевой пузырь растянут над лоном, может достигнуть уровня пупка. При осмотре наружных половых органов у таких детей удается определить видимые наружные причины. На обзорной рентгенограмме органов мочевой системы – кальциноз уретры и мочевого пузыря, при уретроцистографии – препятствия по ходу уретры в мочевом пузыре, дивертикул мочевого пузыря, уретроцеле.

НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ
– осторожная попытка катетеризации мочевого пузыря
– при безуспешности катетеризации пункция мочевого пузыря.
Пункцию проводят на 2-3 см выше симфиза лобкового сочленения, показана госпитализация в детское хирургическое отделение.

Анурия
Симптом анурии характеризуется отсутствием выделения мочи из верхних мочевых путей в мочевой пузырь. В отличие от острой задержки мочи при анурии мочевой пузырь пуст. Признаком анурии является отсутствие мочеиспускания в течение 72 часов и более.

ПРИЧИНЫ
1. Преренальная – (85%) нарушение притока крови к почкам (острая гипоксия и гиперкопния, травма, гиповолемический, геморрагический, травматический и токсический шок и т.д.), гипертермия.
2. Аренальная – у новорожденных с агенезией почек или 2х-сторонним поликистозом.
3. Ренальная – (12%) тромбоз почечных вен и артерий, ДВС, внутрипочечная обструкция (уратная нефропатия, гемо – и миоглобулинурия, кистозная и безкистозная дисплазия, внутриутробная инфекция, пиелонефрит).
4. Субренальная – (3%) врожденные аномалии (двусторонний стеноз пиелоуретерального сегмента, уретероцеле, клапаны задней уретры, внепочечная компрессия).
5. Рефлекторная – характеризуется прекращением функции здоровой почки в результате влияния различных периферических раздражителей (у новорожденных редко).

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
В начальной стадии обусловлена формой анурии. Общим симптомом является отсутствие мочи в мочевом пузыре. В более поздних стадиях ведущими являются симптомы острой почечной недостаточности.

Клиника острой и почечной недостаточности у новорожденных.
Как и в другие возрастные периоды, у новорожденных при ОПН выделяют 4 стадии: преданурическая олигурия, анурия, полиурия и восстановление.
В начальной стадии ОПН в клинической картине преобладают симптомы того патологического процесса, который осложняется повреждением почек (асфиксия новорожденных, СДР, шок, ДВС на фоне сепсиса и гипоксии). Олигурия, метаболический ацидоз, гиперкалиемия, азотемия обычно затушевываются проявлениями основного заболевания. В этот период чрезвычайно важно своевременно выявить и предотвратить момент смены функциональных изменений в почках их органическими поражениями. Это связано также с тем, что у новорожденных функциональная почечная недостаточность встречается существенно чаще, чем в более старшем возрасте. Ее большую частоту можно объяснить относительно высоким сопротивлением сосудов почек при низком перфузионном давлении, повышенной чувствительностью к гиповолемии, гипоксии и ацидозу.

Скорость развития и тяжесть органических изменений определяются степенью и длительностью повреждающего воздействия. У новорожденных раннее 3-4-го дня жизни постнатальное органическое повреждение почек, как правило, не успевает развиться. Имеют также значения гестационный возраст ребенка (чем он меньше, тем тяжелее процесс) и адекватность лечения.

Вслед за олигоанурической стадии наступает полиурическая стадия ОПН, или период восстановления диуреза. В этот период первоначально появляется водовыделительная функция почек. Диурез в 2-3 раза превышает возрастную норму и сочетается с низкой осмолярностью мочи. Велики абсолютные потери ионов натрия и калия с мочой, но относительное выделение ионов натрия меньше, чем воды. Поэтому гипонатриемия сменяется гипернатриемией, а гиперкалиемия – гипокалиемией. Показатели азотемии некоторое время могут оставаться высокими или в течение 2-3 дней продолжают даже нарастать. Состояние ребенка нет заметного улучшения, сохраняются заторможенность, мышечная гипотония, гипорефлексия. Могут появляться порезы и параличи. В моче содержится много белка, лейкоцитов, эритроцитов, цилиндров, что связано с выделением погибших клеток канальцевого эпителия и рассасыванием инфильтратов.

В некоторых случаях у детей первых месяцев жизни острая анурия может возникать на фоне острого апостематозного нефрита, который является одним из очагов сепсиса. Микробная эмболия артериол (апостома) приводит к образованию множества инфильтратов, отеку почечной ткани с резким повышением внутрипочечного давления. В результате снижается клубочковая фильтрация с «внезапной» или постепенно нарастающей в течение нескольких дней анурии. Помимо типичных для ОПН расстройств гемостаза, у этих детей имеются признаки тяжелого инфекционного токсикоза. В лечении предусматривают сочетание антибактериальной терапии и хирургического вмешательства (рассечение капсулы почек для уменьшения синдрома сдавливания). По мере уменьшения экссудации и инфильтрации у больного постепенно ликвидируются азотемия и метаболический ацидоз.

Почечная недостаточность, обусловленная нарушением развития паренхимы почки и обструктивной уропатией, в первые начинает проявляться к концу первой и в течение второй недели жизни. При соединении вторичной инфекции в виде пиелонефрита может ускорить процесс декомпенсации.
При пороках развития паренхимы почек (гипоплазия почек, агенезия, младенческий тип поликистоза) нарушения функций обусловлены наличием критического уменьшения массы действующих нефронов. Подозрения на возможность дисплазии почек возникает при наличии у матери маловодия во время беременности и родов, присутствии у ребенка явных стигм дисэмбриогенеза (соединительно тканное образование, шестипалость, отсутствие мышц передней брюшной стенки и др.). Как правило все варианты дисплазий сопровождаются гематурией, микропротеинурией.

Клиническая симптоматика ОПН, обусловленная канальцевым или корковым некрозом почек, проявляется с 3-4 -х суток жизни. Кардинальным ее симптомом является стойкое, не поддающееся терапии, снижение диуреза ниже 1 мл/ (кг х ч). Олигурия может сменяться анурией. Олигоанурия сочетается с нарушениями ЦНС (угнетение, судороги), деятельности желудочно-кишечного тракта (анорексия, рвоты, неустойчивый стул), дыхательной недостаточностью (обычно шунто-диффузионного типа) и сердечно-сосудистыми нарушениями (тахикардия, реже «регидная» брадикардия, артериальная гипертензия). Стойкое повышение артериального давления на фоне анурии и предшествующих ей дегидратации, полицитемии, инфузий в пупочные сосуды должны всегда наводить на мысль о возможности тромбоза почечных артерий.

Тромбоз почечной артерии в клинике проявляется непостоянной гематурией, непостоянной гипертензией, нарастающей сердечной недостаточности и неврологической симптоматикой. Тромбоз почечных вен встречается реже. При двустороннем тромбозе почечных вен и нижней полой вены возможно развитие ОПН. Для него характерно пальпируемые большие почки, эхографически: почки увеличены в размерах, повышена эхогенность паренхимы, исчезновение кортикомедуллярной диференциации, с возможной надпочечной гематомой, макрогематурией в общем анализе мочи. Все разнообразие проявлений ОПН укладывается в 4 клинико-лабораторных синдромов: гипергидротации, нарушения КОС, нарушения обмена электролитов и уремической интоксикации.

Гипергидратация харатеризуется прогрессивным нарастанием отеков (у недоношенных детей – склеремы) вплоть до анасарки, отека легких, экламксии.

Характер расстройств КОС зависит от соотношения между нарушением кислотно-выделительной функции почек и влиянием осложнений со стороны дыхательной системы и желудочно-кишечного тракта. В неосложненных случаях типичен метаболический ацидоз с ацидотическим дыханием и респираторным алкалозом. При осложнениях ацидоз сменяется метаболическим алкалозом (длительные рвоты) или сочетается с дыхательным ацидозом (отек легкого).

Синдром расстройств электролитного обмена в типичных случаях характеризуется гипорнатриемией, гипохлоремией, гипермагниемией, гиперфосфатемией, гипокальциемией, сочетаясь с клиническими симптомами, отражающими, прежде всего, влияние этих нарушений на ЦНС и кровообращение (сомнолемность или кома, судороги, нарушения сердечного ритма и др.). При ОПН можно было бы ожидать гиперкалиемию как патогномоничный лабораторный признак. Однако у части больных, несмотря на резкое уменьшение диуреза, концентрация ионов калия в плазме крови снижается.

Гипокалиемию в этих случаях обуславливают рвота и профузные поносы, способствующие избыточному выделению ионов калия из организма даже в условиях анурии. Уремическая интоксикация клинически проявляется в появлении кожного зуда, беспокойства или заторможенности, неукротимых рвот, диареи, признаков сердечно-сосудистой недостаточности. По лабораторным данным, у новорожденных степень азотемии более четко отражает уровень креатининемии, а не повышение концентрации мочевины.

ЛЕЧЕНИЕ
Установление причины анурии обуславливает дальнейшую хирургическую тактику. Хирургическое вмешательство при анурии может быть достаточно эффективным только в сочетании с интенсивной консервативной терапией, целью которой является коррекция физико-химических нарушений.

Введение жидкости должно компенсировать незначительную потерю как воды так и мочи. Они подсчитываются отдельно. Потери зависят от массы при рождении и гестационного возраста и составляют на 1 неделе жизни:
при массе <1250 г 60мл/кг/сут
1250-1750 г 30 мл/кг/сут
>1750 г 20 мл/кг/сут

Для всех новорожденных старше одной недели потеря жидкости приблизительно равна 30 мл/кг/сут. Объем мочи, выделяемой новорожденным за каждые 12 часов должен быть возмещен в следующие 12 часов. Проводится ежедневное взвешивание. Отсутствие нарастания массы – цель ограничения водного режима. Na не должен вводиться если нет гипонатриемии.

Выбор пути водной нагрузки определяется состоянием ребенка. Чем оно тяжелее, тем больше показаний к катетеризации центральных вен (подключичной, бедренной) и внутривенным инфузиям. При внутривенном введении 1/5 от общего объема инфузионной среды должны составлять кровезаменители или растворы натрия гидрокарбоната. Последние показаны в случаях, когда у больного отсутствует рвота и есть олигоанурия или повреждение канальцев почек. Натрия гидрокарбонат назначают при снижении рН крови ребенка ниже 7,2 и при дефиците оснований менее 10 ммоль/л. Чем меньше гестационный возраст ребенка, тем менее концентрированные растворы натрия гидрокарбоната должны быть использованы. Для недоношенных детей оптимальны изотонические концентрации (1,3-0,9%). Это предотвращает гиперосмолярность плазмы и возможность внутричерепных кровоизлияний. Кроме внутричерепных введений ощелачивающих растворов, целесообразно их применение при регулярных промываниях желудка. Последние необходимо проводить с крайней осторожностью при подозрении на внутричерепные кровоизлияния. Чтобы избежать разрушения эндогенных белков должна проводиться карбогидратная инфузия ( 15 % декстроза).

Гипонатриемия обычно возникает не из-за истощения Na, а по причине гипергидратации. Пока это не откоррегировано, вода должна быть ограничена.

Неблагоприятные последствия гиперкалиемии у новорожденных детей возникают при относительно больших величинах ионов калия в плазме (7-7,5 ммоль/л), чем у взрослых. В первую очередь при гиперкалиемии необходимо ограничить введение калия до 1-2 ммоль / (кг х сут). Затем вводят концентрированный (10%) раствор глюкозы с инсулином. Затем кальция сорбистерит 1 г / (кг х сут) 2-3 в 2-3 приема внутрь или сальбутамол 4 мг/кг/20 мин. Схема неотложных мероприятий при гиперкалиемии: глюконат кальция 0,5-1 мл/кг 10%раствор в/в в течении 5-10 мин, бикарбонат натрия 2 мэкв/кг в/в в течение 5-10 минут, глюкоза 0,5-2 мл/кг 25 % в течение 30 минут с инсулином 0,1 МЕ/кг в/в.

Внутривенное введение раствора кальция глюконата необходимо также при гипокальциемии (содержание кальция в плазме менее 1,5 ммоль/л). Следует отметить, что при почечной недостаточности гипокальциемия рефрактерна к лечению и может явиться причиной повторных судорог. Поэтому больному необходимо ввести 50-100 мг/ (кг х сут) препаратов кальция в сочетании с витамином Д.

Улучшению почечной гемодинамики способствует применение дофамина и др. Дофамин проявляет свои свойства через допаминовые и адренэргические рецепторы, увеличивая почечный кровоток. Сосудорасширяющие свойства и диуретический эффект достигается при введении малых доз внутривенно (0,5-2 мкг/кг х сут). Дофамин изолировано или в сочетании с фуросемидом особенно эффективен при преренальной ОПН.

Внутрипочечная гипоперфузия с парциальным давлением кислорода 10-20 мм.рт.ст. и ишемия почечной ткани приводят к снижению выработки АТФ и повреждению канальцев (S 3 сегмента и толстого восходящего колена петли Генле) и межуточной ткани. Применение коктейля в виде инфузии АТФ 1% 1-2 мл в сочетании с аскорбиновой кислотой 25 мг, 25% раствора магния сульфата 0,5-0,8 мг/кг восполняет содержание АТФ в тканях, что способствует улучшению почечной функции.

Предотвратить избыточный катаболизм и накоплание азотистых продуктов помогает адекватная диетотерапия. Суть ее заключается в обеспечении достаточной энергетической ценности рациона (12 кал/кг х сут, или 502 кДж) при нагрузке белком не более 1 г/(кг х сут). Питание следует осуществлять преимущественно через зонд.

Одной из наиболее трудных проблем в лечении продолжительной почечной недостаточности, которой сопровождаются пороки развития мочевыводящих путей, можно считать анемию. Анемия может также определяться у детей, находящихся на диализе из-за хронической кровопотери. Коррекция ее производится за счет трансфузий эритроцитарной массы или отмытых эритроцитов.

Следует обращать внимание на сроки консервации переливаемой трансфузионной среды и на допустимый однократный объем инфузии. У новорожденных детей с почечной недостаточностью допустимо переливание крови и ее эритроцитарной массы со сроками заготовки не более 3 сут. Во избежание гиперволемии ребенку нельзя переливать одкратно более 8 мл/кг массы тела. Введение должно быть со сторостью 1-2 мл/мин. Частота заместительных гемотрансфузий зависит от степени анемии, но должна быть не чаще 1-2 раз в неделю.
Коррекцию проводят при уровне Hb < 80 г/л. Эти меры обычно достаточны для поддержания гомеостаза пока не купирована ОПН.