Связь пупка с мочевым пузырем

Киста урахуса – это порок эмбрионального развития, при котором в мочевом протоке происходит образование замкнутой полости, содержащей серозную жидкость. Маленькие кисты могут длительно не проявляться какими-либо симптомами, для новообразований значительных размеров характерны боли в животе за счет сдавления кишечника, пальпируемое выбухание брюшной стенки, расстройства мочеиспускания. Диагностика может включать УЗИ органов мочевыделения, цистоскопию, при кисте с образованием свищевого канала ‒ фистулографию. Лечение у взрослых исключительно оперативное, у детей возможна тактика активного наблюдения.

Общие сведения

Киста урахуса – урологическая патология, которую в 2 раза чаще регистрируют у новорожденных мальчиков. На долю данного эмбрионального порока приходится 42% от всех аномалий развития мочевого канала. Около трети людей при рождении имеют ту или иную патологию урахуса, что не всегда выявляется при жизни, но подтверждается результатами аутопсий. У взрослых новообразование чаще диагностируют случайно при исследованиях визуализации либо во время оперативных вмешательств. Клиника развивается при осложнениях: перфорации кисты, формировании свищевого канала, инфицировании. У женщин патология встречается редко, иногда симптомы манифестируют во время беременности по мере роста плода.

Киста урахуса

Причины

Доподлинно неизвестно, что вызывает нарушение редукции мочевого протока. Исследования показали, что у людей синдромом Дауна, Беквита-Видемана, трисомией 13 и 18 пороки эмбрионального мочевого канала встречаются чаще. Замечено, что у новорожденных с низкой массой тела может развиваться устойчивый к терапии омфалит, связанный с кистой рудиментарного протока или с врожденным полным или неполным свищем. К предрасполагающим факторам относятся:

• Генетическая патология. Иногда эмбриональные пороки – результат генетической мутации. В этом случае патология урахуса часто сочетается с другими серьезными дефектами развития, иногда несовместимыми с жизнью. Наследственное заболевание передается ребенку от отца и/или матери, но иногда мутации, приводящие к порокам развития мочеполовой системы, происходят спонтанно.
• Экзогенные воздействия. Некоторые лекарства, алкоголь, наркотики и другие факторы внешней среды оказывают тератогенное действие на плод, в результате чего закладываются различные дефекты развития урогенитального тракта. Заболевания, перенесенные матерью в критические для развития плода сроки, также рассматривают как возможную причину нарушения строения органов мочеполовой системы.

Патогенез

Роль урахуса – отведение мочи плода в околоплодные воды в процессе эмбриогенеза. Этот проток является производным стебелька аллантоиса и формируется к 2-3 месяцу беременности. Закрытие урахуса начинается с пятого месяца гестации. К моменту рождения в норме эмбриональный канал у большинства детей полностью закрывается, преобразуясь в срединную пузырно-пупочную связку.

С развитием ультразвуковой диагностики обнаружено, что небольшое отверстие в рудиментарном отростке может сохраняться у здоровых детей. Мнение практиков разделилось – это патология или вариант нормы. Киста урахуса образуется из-за необлитерации протока в срединной части и может сохраняться на протяжении всей жизни. Эпителий канала у взрослых продуцирует жидкость, которая способствует росту кисты, у детей кистозная полость может содержать еще и слизь, мекониевые массы, мочу. Есть наблюдения, когда заращение эмбрионального протока происходило самостоятельно к 1,5-летнему возрасту.

Классификация

Киста выделительного протока может иметь различные размеры, ее объем вариативен – от 5-10 мл до 100 – 150 мл. Встречаются гигантские кистозные полости, вызывающие компрессию соседних органов. Различают осложненную и неосложненную кисту урахуса. Мочевой проток условно разделяют на три части: проксимальную, срединную и дистальную. При нарушении процессов регрессии в различных участках этого эмбрионального образования возникают четыре известных порока, в т. ч. киста урахуса (некоторые авторы включают в классификацию альтернирующий синус – дефект, когда дренирование кисты попеременно осуществляется и через пупок, и в пузырь):

• Пупочный свищ (неполный). Отсутствие облитерации сохраняет сообщение с пупком (дистальное незаращение), приводит к формированию свища, или синуса (это название часто используют в англоязычной литературе). Встречается в 36,5 % случаев.
• Пузырно-пупочный свищ (полный). Моча из пузыря через пупок выходит наружу, так как эмбриональный проток полностью открыт. Диагностируют в 20% случаев от всех патологий урахуса.
• Дивертикул. К его образованию приводит незаращение протока в области верхушки мочевого пузыря (проксимальный отдел). Частота выявляемости дивертикула – 1,6%.
• Киста урахуса. Характерна изоляция кисты от пупка и мочевого пузыря, т.е., дистальный и проксимальный концы мочевого хода закрыты. Кистозные образования располагаются чаще в середине, но могут локализоваться на любом уровне урахуса. Регистрируют данную патологию наиболее часто – в 42% случаев.

Симптомы кисты урахуса

При небольших размерах образования симптомы отсутствуют в течение длительного времени; они появляются при росте кисты и вторичном присоединении инфекции. Пациент предъявляет жалобы на боли в нижних отделах живота, в области пупка, дискомфорт и частое мочеиспускание. Чувство неполного опорожнения после мочевыделения возникает из-за препятствия оттоку мочи. Если киста оказывает компрессионное воздействие на кишечник, присоединяются метеоризм, запоры, спазмы. При пальпаторном обследовании живота ниже пупка может определяться плотно-эластическое округлое образование, болезненное при нажатии. Гиперемия кожи над ним и резкая болезненность указывают на инфицирование.

При формировании свищевого хода из пупка выделяется серозная жидкость (при инфицировании – отделяемое гнойное с неприятным запахом, кровью). Избыточная мацерация приводит к развитию дерматита. Прорыв кисты вглубь мочевого пузыря проявляется клиникой острого цистита: рези при учащенном мочеиспускании, повышение температуры, изменение характера выделяемой мочи (зловонный запах, примесь крови и гноя). У взрослых киста урахуса часто диагностируется при обследовании, проводимом по поводу макрогематурии. Диспареуния (боль и неприятные ощущения во время и после сексуального контакта) регистрируется реже.

Осложнения

Эмбриональная киста урахуса осложняется инфицированием, свищеобразованием. У новорожденных риск нагноения кисты выше, так как собственная иммунная система ребенка еще несовершенна. У взрослых опасность представляет потенциальная малигнизация эмбрионального канала, в 90% развивается аденокарцинома. Доказано, что риск появления неопластического процесса увеличивается с возрастом. По анализу литературы, 10-30% случаев рака мочевого пузыря берет начало из устья мочевого протока.

Относительно редко в кисте происходит камнеообразование с персистирующим воспалением, болевым синдромом, перфорацией. Одним из грозных осложнений, угрожающих жизни, является перитонит, который развивается при разрыве инфицированного кистозного образования с излитием гнойного содержимого в брюшную полость. В литературе имеются упоминания о гнойном фасциите и сепсисе.

Диагностика

Диагноз устанавливает врач-уролог, опираясь на жалобы, данные анамнеза, физикального осмотра и результаты инструментального обследования. Осложненную кисту рудиментарного протока можно заподозрить, если есть мочевые или гнойные выделения из пупочного канала. Лабораторные анализы для данной патологии неспецифичны и могут быть полезны для оценки степени сопутствующего гнойно-воспалительного процесса. Алгоритм инструментальной диагностики:

• Ультразвуковое исследование. УЗИ мочевого пузыря и структур передней брюшной стенки – основной способ визуализации кистозного образования эмбрионального протока. Точность диагностики близка к 100%. Киста урахуса на сонограммах лоцируется как округлая отграниченная полость с ровными краями. Размеры ее вариативны. При воспалении содержимое негомогенное, присутствует отек окружающих тканей, при надавливании датчиком типично усиление боли.
• Дополнительные способы диагностики. При осложненной кисте выполняют фистулографию, которая может показать свищевой ход в стенке мочевого пузыря или внутри пупка. Сообщение кисты с пузырем видно при цистоскопии, особенности свищевого канала показывает цистография. МРТ применяют чаще у взрослых при подозрении на неопластическую трансформацию рудимента, а КТ мочевыделительной системы – при камнеобразовании. При симптомах перитонита выполняют лапароскопию.

Киста рудиментарного канала подразумевает дифдиагностику с острым омфалитом (воспалением пупка), пупочной грыжей, грыжей белой линии живота. Пороки мочевого протока дифференцируют между собой. Схожие с вскрывшейся кистой проявления могут быть у пузырно-пупочного и пупочного свища, дивертикула.

Лечение кисты урахуса

В детском возрасте, даже если рудиментарная киста осложнилась свищеобразованием, возможно динамическое наблюдение. В результате постнатальной эволюции мочевого хода может произойти полная облитерация урахуса даже при сопутствующем воспалительном процессе. Для его купирования проводят антибактериальную терапию с учетом чувствительности и оценивают динамику от лечения. Учитывая потенциальные осложнения с высоким риском летальности, хирургическая тактика в практической урологии остается приоритетной:

• Чрескожная пункция. Аспирация содержимого с последующим склерозированием стенок может быть выполнена при асептической неосложненной кисте мочевого хода. Чрескожное пункционное дренирование – малоинвазивное вмешательство, но вероятность рецидивов не позволяет рассматривать его в качестве основного лечения.
• Одномоментная операция. К вмешательству прибегают при рецидивирующем омфалите или повторном образовании кисты спустя полгода после ее чрескожной пункции. Лечение может выполняться открытым и лапароскопическим способом. Объем операции подразумевает дренирование и иссечение кисты за один раз. Тактика применима при отсутствии выраженного воспаления.
• Двухэтапная операция. Данный вид хирургии предпочтителен при осложненных формах. Изначально киста дренируется с последующим назначением антибактериальной терапии. На втором этапе иссекают урахус совместно со срединной складкой брюшины от пупка до мочевого пузыря, в большинстве случаев выполняют парциальную цистэктомию.

Прогноз и профилактика

Прогноз при своевременно выполненном оперативном лечении благоприятный, т. к. позволяет избежать осложнений. Профилактических мер с подтвержденной эффективностью не разработано. Учитывая потенциальное тератогенное воздействие алкоголя, никотина и наркотических препаратов на организм женщины и плод, следует придерживаться здорового образа жизни не только в период беременности, но и на протяжении жизни. В период гестации недопустим контакт с ядами, химикатами, ионизирующим излучением. Профилактический прием поливитаминных комплексов, прегравидарная подготовка, раннее обследование пары помогает уменьшить вероятность появления ребенка с пороками развития, в том числе – урогенитального тракта.

Источник

УЗИ сканер WS80

Идеальный инструмент для пренатальных исследований. Уникальное качество изображения и весь спектр диагностических программ для экспертной оценки здоровья женщины.

Мочевой проток (урахус, др.-греч. ουρον – моча + χεω – лью, выливаю) представляет собой трубчатое образование, которое соединяет верхушку мочевого пузыря и пупок, проходя по срединной линии между брюшиной и поперечной фасцией живота [1-3]. По данному протоку моча плода выводится в околоплодные воды. Его образуют, по крайней мере, две эмбриональные структуры: клоака, которая является краниальным продолжением урогенитального синуса (предшественник плодового мочевого пузыря), и аллантоис, который является производным желточного мешка [цит. по 4]. Облитерация мочевого протока начинается с 5 месяцев внутриутробной жизни и обычно заканчивается к моменту родов [5].

Аномалии урахуса, связанные с его незаращением, встречаются редко и в большинстве случаев клинически манифестируют в раннем детстве [6, 7]. Кроме того, описаны случаи фатальной мочевой инфекции и отстроченной малигнизации, связанные с инволютивными остатками мочевого протока [8]. Во всех этих случаях для постановки правильного диагноза необходимо знание анатомии и эмбриологии мочевого протока, а также известная доля клинической настороженности.

Существуют четыре клинических варианта аномалии мочевого протока, обусловленные разной степенью нарушения его облитерации: пузырно-пупочный свищ, киста урахуса, пупочный свищ мочевого протока и дивертикул верхушки мочевого пузыря [9-11].

Пузырно-пупочный свищ возникает тогда, когда просвет мочевого протока остается открытым на всем протяжении. Клинически он может проявляться подтеканием мочи в области пупка. Открытый урахус при эхографии (ЭГ) в продольной плоскости определяется как трубчатая структура, соединяющая верхушку мочевого пузыря и пупок [4].

Киста урахуса связана с отсутствием облитерации в его средней части. Интактная киста протекает клинически бессимптомно и обнаруживается случайно при ЭГ, компьютерной томографии (КТ), как замкнутое, наполненное жидкостью образование, расположенное по срединной линии позади передней брюшной стенки ниже пупка или выше мочевого пузыря. Инфицированные кисты и карциномы урахуса при ЭГ обычно выглядят как образования повышенной эхогенности, а при КТ как кисты с утолщенными стенками или смешанным ослаблением. Поэтому они сложны для дифференциальной диагностики. В таких случаях для верификации диагноза и последующего лечения необходима чрескожная тонкоигольная или аспирационная биопсия [4].

Пупочный свищ (свищ мочевого протока) возникает при незаращении дистальной части урахуса. Связь с мочевым пузырем отсутствует, однако клинически отмечается мокнутие и мацерация пупка, иногда с появлением грануляций. В случае инфицирования отделяемое приобретает гнойный характер. При ЭГ свищ мочевого протока визуализируется как утолщенная трубчатая структура, расположенная по срединной линии ниже пупка [4].

Дивертикул верхушки мочевого пузыря образуется в случае персистенции проксимального отдела урахуса, когда сохраняется сообщение между урахусом и мочевым пузырем. В большинстве случаев это состояние бессимптомно и обычно обнаруживается случайно при КТ или ЭГ, как кистозное образование, расположенное в аксиальной плоскости по срединной линии сразу над верхушкой мочевого пузыря. При ЭГ дивертикул визуализируется, как выступающее за пределы полости мочевого пузыря жидкостное образование, которое не сообщается с пупком [4].

Частота возникновения аномалий урахуса, по данным литературы, вариабельна. В то время как в одном исследовании при аутопсии характерные для урахуса трубчатые структуры были обнаружены у 32% взрослых пациентов [12], в другом сообщалось о менее чем двух случаях на 100000 госпитализированных [13-15]. Т. Ueno и соавт. при ультразвуковом скрининге 3400 детей обнаружили аномалии урахуса у 1,6%, из которых 71% были симптомными [16]. Комбинированные данные из трех больших серий исследований за 1997-2007 гг. показали, что наиболее распространенным типом аномалий была киста урахуса (45%), за которой следовал пупочный свищ (37%) и открытый мочевой проток (16%). Дивертикул верхушки мочевого пузыря был редок и в двух из трех серий не наблюдался [17].

Дифференциальный диагноз для этих клинических состояний включает аномалии пупочно-кишечного протока, аппендицит, омфалит и грануляционную ткань в остатке пуповины [17].

Вопросы, связанные с инфицированием и малигнизацией, а также лечением аномалий мочевого протока выходят далеко за рамки этого сообщения, поэтому, не останавливаясь на них, мы представляем собственное наблюдение аномалии урахуса.

Клиническое наблюдение

Пациент дважды, с интервалом в один год поступал для обследования и лечения в хирургический стационар нашей больницы. Первый раз в возрасте 4 лет он поступил с жалобами на существующее длительное время гнойное отделяемое из пупка. Мокнутие пупка отмечалось с рождения ребенка. Примерно за 1 месяц до поступления в стационар развилось местное воспаление.

При осмотре: скудное гнойное отделяемое из пупка, также пальпаторно определяется округлое безболезненное образование ниже пупка. Эхографическая картина описана как полость, расположенная в передней брюшной стенке по срединной линии ниже пупка с инфильтратом вокруг. После консервативного лечения инфильтрат разрешился, и пациент выписан с рекомендацией в плановом порядке пройти хирургическое лечение.

Через год в возрасте 5 лет ребенок поступил для планового оперативного лечения – ревизии урахуса. При осмотре: пупок деформирован, с мацерацией кожи и грануляциями. Эхографически на передней брюшной стенке по срединной линии ниже пупка обнаружена гипоэхогенная трубчатая структура диаметром до 4 мм, исходящая краниально от верхушки мочевого пузыря, которая прослеживалась на протяжении 35 мм (рис. 1). Аналогичная структура была найдена в области пупка и прослеживалась в каудальном направлении на протяжении 15 мм. Местоположение обеих структур было отмечено маркером на коже для облегчения их поиска при ревизии.

Рис. 1. Эхограммы урахуса (стрелка) в области верхушки мочевого пузыря:

а) В поперечной плоскости сканирования.

б) В продольной плоскости сканирования.

Во время операции под левым краем апоневроза обнаружен тонкий белесоватый тяж, связанный с пупком и верхушкой мочевого пузыря. Тупым путем тяж был выделен, перевязан и иссечен. Его длина составила 7 см, а просвет внутри тяжа макроскопически прослеживался на всем протяжении. Пациент выписан в удовлетворительном состоянии без жалоб.

Учитывая клинически противоречивый диагноз у этого пациента, эхография была полезна для уточнения как вида аномалии мочевого протока, так и его локализации перед хирургическим лечением.

В общем и целом, с учетом опубликованных данных и нашего, пусть и небольшого опыта, следует заключить, что эхография показала себя полезным уточняющим методом в диагностике аномалий мочевого протока.

Литература

1. Atala A., Retik A.B. Patent urachus and urachal cyst // In Burg F.D., Ingelfinger J.R., Wald E.R., eds. Gellis & Kagan’s Current Pediatric Therapy. Philadelphia: WB Saunders, 1993. Р. 386-387.
2. Nix J.T., Menville J.G., Albert M., Wendt D.L. Congenital patent urachus // J Urol. 1958. V. 27. P. 264-268.
3. Begg R.C. The urachus: its anatomy, histology and development // J Anat. 1930. V. 64. P. 170-183.
4. Jeong-Sik Yu., Ki Whang Kim et al. Urachal Remnant Diseases: Spectrum of CT and US Findings // RadioGraphics. 2001. V. 21. P. 451-461.
5. Mahoney P.J., Ennis D.A. Congenital patent urachus // N Engl J Med. 1936. V. 215. P. 193-202.
6. Sterling J.A., Goldsmith R. Lesions of the urachus which appear in the adult // Ann Surg. 1953. V. 137. P. 120-125.
7. Berman S.M., Boyle G. Urachal remnants in adults // Urology. 1988. V. 31. P. 17-21.
8. Crawford R.A., Sethia K.K., Fawcett D.P. An unusual presentation of a urachal remnant // Br J Urol. 1989. V. 64. P. 315-321.
9. Rich R.H., Hardy B.E., Filler R.M. Surgery for anomalies of the urachus // J Pediatr Surg. 1983. V. 18. P. 370-373.
10. Blichert T.M., Koch F., Nielsen O.V. Anatomic variations of the urachus to clinical appearance and surgical treatment of urachal lesions // Surg Gynecol Obstet. 1973. V. 137. P. 51-56.
11. Hammond G., Yglesias L., Davis J.E. The urachus, its anatomy and associated fasciae // Anat Rec. 1941. V. 80. P. 271-275.
12. Schubert E., Pavkovic B., Bethke-Bedurftig A. Tubular urachal remnants in adult bladder // J Urol. 1981. V. 13. P. 40-49.
13. Nix J., Menville M., Wendt D. Congenital patent urachus // J Urol. 1958. V. 79. P. 264-273.
14. Blicherttoft M., Nielsen O. Congenital patent urachs and acquired variants // Acta Chir Scand. 1971. V. 137. P. 807-814.
15. Rubin A. A handbook of congenital malformations. Philadelphia: Saunders; 1967.
16. Ueno T., Hashimoto H., Yokoyama H., Ito M., Kouda K., Kanamaru H. Urachal anomalies: ultrasonography and management // J Pediatr Surg. 2003. V. 38. P. 1203-1207.
17. Jenny H. Yiee, Nilda Garcia et al. A diagnostic algorithm for urachal anomalies // Journal of Pediatric Urology. 2007. V. 3. P. 500-504.

УЗИ сканер WS80

Идеальный инструмент для пренатальных исследований. Уникальное качество изображения и весь спектр диагностических программ для экспертной оценки здоровья женщины.

Источник