Срок 12 недель нет мочевого пузыря

Сегодня расскажу об одном пороке развития, который может проявить себя, а значит, может быть заподозрен уже на скрининге 1 триместра.

Prune Belly – синдром включающий в себя целый ряд аномалий развития, среди которых выделяют три основные:

1. слабость, недоразвитие передней брюшной стенки
2. двусторонний крипторхизм
3. аномалии мочеполового тракта

В поисках информации об этом синдроме, каких только вариаций переводов и произношений мне не попалось! И на итальянский манер Прунэ Бэлли, и с французским акцентом Прюно Белли, создавая у меня впечатление, что это имя и фамилия некоего учёного. А также синдром “подрезанного живота” и синдром “сливового живота”, с-м Фрелиха (Frölich) и с-м Обринского.
Prune – это английское слово, которое переводится как слива, хотя в данном контексте имелось в виду другое значение – чернослив, ввиду характерного морщинистого вида передней брюшной стенки,  belly переводится как живот.

В русскоязычной литературе термин «черносливный живот» не используется, поэтому в дальнейшем буду использовать его английский вариант, думаю, так будет правильнее.
Впервые этот вид дефекта брюшной стенки описал Frölich в 1839г., а термин Prune Belly предложил Osler в 1901г.

Несмотря на то, что именно характерный вид животика ребёнка является  отличительной чертой этой аномалии,  по которому, обычно, и ставится диагноз новорожденному, лежащие в его основе аномалии мочеполового тракта являются самым важным фактором, определяющим общую выживаемость. Различают широкий спектр тяжести проявлений внутри синдрома. Некоторые дети, с тяжёлыми респираторными и почечными нарушениями погибают в неонатальном периоде, в то время как у других изменения умеренные и поддаются коррекции. Выраженная дисплазия почек, маловодие и, как следствие, гипоплазия лёгких в 20% случаев приводит к антенатальной гибели плода и в 30% к прогрессирующей почечной недостаточности в первые два года жизни ребёнка. Ассоциированные с Prune Belly аномалии мочеполового тракта включают в себя

• гидронефроз
• извилистые расширенные мочеточники
• различной степени дисплазия почек
• увеличенный мочевой пузырь

Кроме того, могут быть вовлечены и другие системы: сердечно-сосудистая, опорно-двигательная, респираторная, желудочно-кишечный тракт.

В 95% случаев встречается у мальчиков, но похожие изменения, включающие отсутствие мышц передней брюшной стенки в сочетании с аномалиями мочеполовой системы, описаны и у девочек.

В качестве иллюстрации, предлагаю историю, найденную мною в свободном доступе на одном из форумов:

“Девочки, кому интересно у меня родился такой ребенок с синдромом Пруне Белли. Начну свой рассказ с того, что ни я, ни мой муж ничем не болеем, беременность протекала хорошо, краску я не нюхала, не пью, не курю, причина данной ситуации так и не найдена, ни у нас, ни в Америке. Да нас конечно огорчила такая ситуация, и если бы мне на сроке 12 недель сообщили об этом, я наверное бы прервала беременность, сейчас же у меня прекрасный ребенок, у которого периодически портятся анализы мочи, это сильно сказывается на почках, ему в будущем требуется операция на брюшную стенку, по поводу крипторхизма, а также по поводу порока сердца, у него плоскостопие, раньше было косолапие, но с 2х недельного возраста мы его гипсовали по методу Пансети, ножки исправились, он ведет себя как обычный ребенок, также лезут зубы садится, встает, ходит, гулит, ну в общем прекрасный малыш, правда делает это все с опозданием на 3-4 месяца. Знаю ребенка с таким же диагнозом как у нас, ему сделали в Англии операцию собрал порядка 4х миллионов рублей и все у него вроде хорошо, тьфу,тьфу,тьфу.
1. У нас малыш на сроке примерно 18 недель начал писить (это мы думали что мочевой уменьшился от того, что он начал писить, но не тут то было, на брюшине образовалась дырочка от сильного давления поэтому мочевой пузырь пришел в норму) мы радовались безмерно прыгали и бегал…  недолго.
2. На 20 неделе обнаружили проблемы с почками (двухсторонний гидронефроз), но тут же сказал, и что это лечится мол не переживайте
3. На 24 неделе обнаружили косолапие (сказали что все нормально исправят, мальчикам даже мол оно идет)
4. На 28 неделе крипторхизм…
Набор всех этих показателей и есть Синдром Пруне Белли, но никто из узистов этого не сказал. Так вот, находила информацию в интернете, что кому-то на 12 неделях уже сказали, что у ребенка синдром Пруне Белли, узист увидел тонкую стенку живота у ребенка, у нас никто не видел.”

Существует три основные эмбриологические теории возникновения этого синдрома:

Обструкция выходных отделов мочевого пузыря
Эта теория, предложенная ещё в 1903 году, была позднее обоснована путём воссоздания фенотипических изменений, характерных для Prune Belly, при обструкции мочеиспускательного канала плоду овцы на сроке 43-45 дней гестации. Согласно этой теории, все остальные изменения вторичны.  Отсутствие оттока мочи из мочевого пузыря, приводит к значительному его увеличению, растяжению передней брюшной стенки, нарушению её кровоснабжения и атрофии, а также нарушает процесс опущения яичек в мошонку и приводит к формированию гидронефроза и расширению мочеточников.
Однако у людей, обструкция мочеиспускательного канала при этом синдроме встречается в 10-20% случаев. Часть учёных считает, что обструкция может быть проходящей, другие утверждают, что обструкция встречается в самых тяжёлых формах Prune Belly. Согласно эмбриологии плода человека, такие изменения должны проявиться на сроке 13-15 недель, так как к этому времени начинает закрываться урахус и значительно увеличивается продукция мочи плодом.
Не смотря на то, что эта теория достаточно убедительна, она не способна объяснить все изменения, ассоциированные с Prune Belly.

Теория мезодермальной задержки развития
Предполагается, что нарушения мочевыделительного тракта, могут быть объяснены аномальным развитием мезонефроса между 6-й и 10-й неделями. Изменения в развитии Вольфова протока приводят к гипоплазии простаты, замедлению развития простатической части уретры и клапан-подобной обструкции. Однако и эта теория не может включить в себя все аномалии, встречающиеся при данном синдроме.

Теория желточного мешка
Существует гипотеза о том, что при Prune Belly избыточный объём желточного мешка может приводить к аномалиям развития передней брюшной стенки, вследствие вовлечения большей части аллантоиса в формирование мочевого тракта.

Как же заподозрить синдром Prune Belly во время УЗИ?

Первое, что бросается в глаза – это мегацистис, т.е. значительное увеличение размеров мочевого пузыря, а также тонкая, растянутая и выпячивающаяся передняя брюшная стенка. В 10 -14 недель беременности диагноз мегацистис ставится при продольном размере мочевого пузыря, превышающем условный норматив 7 мм. При размерах 8-12мм, в большинстве случаев происходит самостоятельная нормализация, но требуется динамическое наблюдение раз в 2 недели.  Это, по-видимому, происходит из-за того, что формирование гладкомышечной мускулатуры и иннервации мочевого пузыря не заканчивается к 13-й неделе гестации и продолжается в последующие дни, что дает основание для саморазрешения проблемы в последующие недели внутриутробного развития плода. Увеличение размеров мочевого пузыря, расширение мочеточников и пиелоэктазия могут встречаться при синдроме мегацистис-мегауретер и при заднем уретральном клапане, но при этих состояниях количество околоплодных вод обычно остаётся нормальным, и нет такого истончения и выбухания передней брюшной стенки. Прогрессирование мегацистиса и маловодие – прогностически неблагоприятные признаки, говорящие об обструкции выходных отделов мочевого пузыря.

Однозначно поставить диагноз синдром Prune Belly в 11-13 недель  не представляется возможным, он может быть лишь заподозрен, а основным диагнозом будет Мегацистис, который, как я уже говорил, может быть при различных состояниях.

Что же делать?

Это Ваш ребёнок и выбор, как всегда, приходится делать именно Вам. Но иногда, очень важно, чтобы кто-то снял, принял на себя это бремя ответственности, бремя выбора, который вы должны сделать со своей, да и не только своей жизнью. Очень важно почувствовать, что только лучшее из решений будет принято здесь и сейчас.
Вот рекомендации, опубликованные в статье «Пренатальное консультирование детским урологом и тактика принятия решений при диагностике синдрома «мегацистис» в первом триместре гестации»  https://www.lvrach.ru/2015/01/15436142/  :
«Учитывая, что «мегацистис» в 25–40% сочетается с хромосомной патологией, существенную роль для принятия решения о пролонгировании или прерывании беременности играют результаты генетических исследований. Большинство авторов сходятся во мнении, что клапаны задней уретры, а также prune-belle синдром не являются генетически наследуемой патологией, однако это не исключает возможность хромосомных поломок. A. W. Liao констатирует в 25% случаев наличие трисомии по 13-й и 18-й хромосоме при увеличении размеров мочевого пузыря от 7 до 15 мм у плодов 10–14 недель гестации.

Проведенный анализ диагностических мероприятий и исходов течения беременностей позволил разработать диагностический алгоритм, который предполагает обязательное кариотипирование плодного материала при наличии размеров пузыря в пределах 7–15 мм. При подтверждении нарушения кариотипа целесообразно прерывание беременности, в противном случае — динамическое наблюдение до появления убедительных маркеров прогноза диагностируемого состояния.

Значительное исходное увеличение пузыря ≥ 20–30 мм однозначно свидетельствует о выраженной обструкции нижних мочевых путей и не требует динамического наблюдения, целесообразно прерывание беременности.

Наличие расширения верхних мочевых путей не всегда дополняет синдром «мегацистис» в ранние сроки гестации (11–13 недель) и наиболее отчетливо определяется во втором и третьем триместрах гестации. Однако во всех случаях его наличие является фактором, отягощающим прогноз.
Таким образом, подводя итоги анализа литературных данных и результатов собственных наблюдений, очевидны несколько выводов:

1. Комплекс мероприятий, входящих в ранний пренатальный скрининг 11–14 недель гестации (молекулярно-генетические и ультразвуковые маркеры ВПР и ХА), не позволяет определить вероятность наличия у плода ВПР мочевыделительной системы. Выделение группы риска плодов, угрожаемых по наличию врожденный патологии МВС, происходит на основании диагностики увеличенного продольного размера мочевого пузыря ≥ 7 мм, что трактуют как синдром мегацистис плода, и требует проведения тщательных диагностических мероприятий, позволяющих прогнозировать исход.
2. Синдром «мегацистис плода» рассматривается как проявление выраженных нарушений уродинамики нижних мочевых путей анатомического или функционального генеза, лежащих в основе развития обструктивных нарушений верхних мочевых путей и диспластичного развития почечной паренхимы, включая ее кистозную дисплазию, что предопределяет декомпенсацию почечных функций и неблагоприятный исход.
3. Комплекс диагностических процедур, уточняющих прогноз при выделении группы плодов с синдромом мегацистис, включает проведение кариотипирования плодного материала (ворсин хориона) при отсутствии расширения верхних мочевых путей и размерах пузыря ≤ 20 мм и прерывание беременности в случаях выявленной хромосомной патологии.
4. Наличие увеличения мочевого пузыря ≥ 20 мм изолированно или при наличии расширений верхних мочевых путей является показанием для прерывания беременности.
5. Пролонгирование беременности рекомендовано во всех случаях умеренного расширения пузыря в пределах 7–15 мм при отсутствии расширения верхних мочевых путей, положительной динамики наблюдения в течения 2–3 недель, восстановления размеров мочевого пузыря.
6. Проведение диагностических мероприятий и выбор тактических решений должны проводиться при участии детского уролога, включая анте- и постнатальный этап динамического наблюдения и необходимого лечения.”

Источники информации:
https://www.pediatricurologybook.com/prune_belly.html
https://www.lvrach.ru/2015/01/15436142/

До

Неделя за неделей

9— 12-я недели беременности

Елена Геворкова

Врач акушер-гинеколог, г. Москва

9-я неделя

МАЛЫШ

На 9-й неделе беременности вес плода составляет около 1 г, достигая к ее концу 10 г, а длина – около 30–45 мм. В этот период происходит исчезновение зародышевого хвостика и выпрямление спинки: плод приобретает привычный «человеческий» вид. Его головка прижата к груди, шея согнута, ручки приведены к груди.

Важнейшим процессом является продолжение интенсивного развития головного мозга. Отчетливо формируются два полушария, начинает функционировать мозжечок, отвечающий за координацию движений. С этого момента плод ощущает перемещения своего тела, спонтанные движения заменяются четкими активными шевелениями.

Сердце будущего малыша делится на 4 камеры – 2 предсердия и 2 желудочка, а частота сердцебиений составляет 120–150 ударов в минуту. Формируются кровеносные сосуды, по которым прогоняется кровь, причем верхняя половина туловища плода кровоснабжается лучше, поэтому его ручки более развиты, чем ножки. Пальцы ручек удлиняются, между ними исчезают перепонки. К 9-й неделе полностью формируются глазки, они сомкнуты, поскольку плотно прикрыты веками. Смыкаются лицевые кости, отчетливо различимы ушные раковины с мочками, нос с ноздрями, верхняя губа: лицо приобретает черты, присущие человеку.

Животик плода становится более округлым за счет интенсивного развития органов пищеварения, особенно важным из которых является печень, поскольку она представляет собой главный орган кроветворения (образования новых клеток крови) и вырабатывает «плодовую» кровь.

На данном сроке происходит очень важное событие – начало выработки гормонов, в том числе адреналина. Это связано с интенсивным ростом надпочечников плода, усложнением их структуры, выработкой различных гормонов. Они помогают плоду приспосабливаться к различным экстремальным изменениям, адаптироваться к новым условиям. Именно под воздействием адреналина происходит изменения в организме, помогающие выдержать стрессы. Адреналин регулирует особый режим «выживания», позволяющий плоду выдерживать нагрузки.

Будущая МАМА

У беременной могут сохраняться утомляемость, сонливость, головокружения, частые смены настроения. Проявления токсикоза (тошнота и рвота) могут достичь максимума. На этом сроке целесообразно посетить гинеколога и встать на учет по беременности.

10-я неделя

МАЛЫШ

Эта неделя беременности весьма знаменательна, поскольку с данного срока начинается плодовый этап развития и будущий малыш уже вполне официально может именоваться не эмбрионом, а плодом. К этому периоду происходит закладка всех органов, которые в дальнейшем будут только расти и развиваться. 10-я неделя справедливо считается окончанием первого критического срока: с этого периода тератогенный (приводящий к возникновению пороков развития) эффект различных химических факторов (например, лекарственных препаратов) уже не столь выражен, как ранее.

Плод располагается внутри матки свободно, практически не касаясь ее стенок. На данном сроке интенсивно развивается нервная система, совершенствуются нервно-мышечные пути передачи импульсов. С этим связано появление более интенсивных движений плода. С 10-й недели они рефлекторны, достаточно активны и связаны со случайными прикосновениями к стенке матки: в это время плод совершает четкие движения ручками, ножками или головой. Ощутить их невозможно, но при ультразвуковом исследовании шевеления четко различимы.

Заканчивает свое формирование диафрагма – специальная плоская мышца, которая отделяет органы грудной полости от брюшной. Внутренние органы продолжают развиваться.

Будущая МАМА

У беременной женщины на данном сроке продолжается психо-эмоциональная лабильность, повышенная тревожность, нервозность; этим она по-прежнему обязана изменениям гормонального фона. Утешением может служить факт, что не за горами установление гормонального баланса и восстановление хорошего настроения.

Изменяется ситуация с проявлениями токсикоза. В большинстве случаев рвота прекращается совсем, а тошнота беспокоит все реже, преимущественно по утрам. Если токсикоз полностью отступает, на смену ему может прийти неумеренное повышение аппетита. В этот период важно следить за питанием и не допустить чрезмерного набора веса за счет переедания или употребления высококалорийных продуктов. Это вредно для здоровья беременной, так как повышает нагрузку на печень и почки, что может спровоцировать появление отеков, одышки и общего плохого самочувствия. Лишний вес также приводит к повышению нагрузки на сердечно-сосудистую систему.

К 10-й неделе будущие мамы могут заметить некоторое изменение фигуры. Это может быть связано как с повышением питания, так и с расслаблением мышц и перераспределением подкожного слоя жира из-за влияния прогестерона – основного гормона беременности.

Матка увеличивается, достигая размеров грейпфрута (или крупного яблока), но не настолько, чтобы изменять форму живота, и окружающим беременность пока совершенно незаметна.

11-я неделя

МАЛЫШ

На 11-й неделе продолжается интенсивный рост плода. Выглядит он так: большая голова, маленькое туловище, длинные руки и короткие согнутые ноги, прижатые к животику. Столь необычная пропорция связана с тем, что на протяжении всего периода внутриутробного развития основную долю кислорода и питательных веществ получает верхняя половина тела плода, поскольку именно там находятся жизненно важные органы – мозг и сердце.

Продолжается рост мышц, формирование костей и суставов, в том числе и мелких. На пальчиках появляются зачатки ногтей, а в челюстях – зачатки зубов.

К этому сроку движения плода становятся все более целенаправленными. Плод начинает реагировать на внешние раздражители – громкие звуки, резкие движения. Активно развиваются рефлексы: сосательный проявляется движением губ плода, хватательный – движениями пальчиков. Начинается формирование вкусовых и обонятельных рецепторов, при попадании околоплодных вод в носовые ходы или ротик плод ощущает ее вкус.

Формируется радужная оболочка глаза; именно она будет определять цвет глаз после рождения. У новорожденных детей глаза преимущественно голубого или темно-синего цвета, реже – карие. Настоящий цвет глаз обусловлен накоплением пигмента меланина в радужной оболочке. А его формирование зависит от генетического наследования – какое именно его количество закладывается в радужной оболочке. Окончательный цвет глаз формируется к 5 месяцам или чуть позже.

Будущая МАМА

На этом сроке беременности, как правило, тошнота, рвота, повышенная восприимчивость к запахам практически полностью исчезают. У женщины появляется возможность контролировать свой рацион; очень важно уделить этому внимание: пища должна быть разнообразной, полезной и свежеприготовленной. Тщательный контроль диеты позволит избежать проблем, возникающих на этом сроке. К ним относятся расстройства пищеварения – вздутие живота, изжога, запоры и т.д. Особенностью функционирования пищеварительной системы беременных является снижение моторики, т.е. мышцы желудка и кишечника сокращаются «лениво» из-за расслабляющего действия основного гормона беременности прогестерона. Это приводит к замедленному продвижению пищевого комка и нарушениям со стороны пищеварительной системы. Если не удастся справиться с ситуацией при помощи диеты, то стоит обсудить со своим гинекологом возможность использования лекарственных препаратов.

Интенсивный рост плода приводит к увеличению объема крови. Организм беременной может реагировать на это повышенной потливостью, а также частым мочеиспусканием из-за повышенной функции почек. Если учащенное мочеиспускание не сопровождается болью или дискомфортом, то причин для беспокойства нет. В противном случае необходимо обратиться к врачу, так как данные симптомы могут говорить о воспалении мочевого пузыря – цистите.

11 недель являются знаменательным сроком, поскольку именно в этот период проводится важное обследование – первый пренатальный скрининг, направленный на выявление возможных пороков плода (в частности, синдрома Дауна – наличие дополнительной 21-й хромосомы). Он представляет собой комбинацию ультразвукового и биохимического (анализ крови) исследования. Помимо выявления возможных пороков плода, первый плановый ультразвуковой скрининг отвечает на многие другие вопросы – о сроке беременности, росте и развитии малыша, состоянии хориона, будущей плаценты и т.д.

12-я неделя

МАЛЫШ

Эта неделя завершает первый триместр развития плода. К концу 12-й недели плод имеет массу около 20 г, а длина его тела составляет около 90 мм. На данном сроке происходит много важных событий.

Мозг будущего малыша развивается весьма интенсивно, большие полушария формируют связи со спинным мозгом. По своему строению мозг плода представляют собой уменьшенную копию мозга взрослого человека. Начиная с 12-й недели в крови плода присутствуют не только эритроциты (как это было на протяжении первых трех месяцев), но и лейкоциты – клетки иммунной системы, защищающие организм от инфекций. Этот период характеризуется развитием пищеварительного тракта. Большую часть брюшной полости плода занимает печень, к ее прежним функциям (кроветворению) добавляется новая – выработка желчи. Кишечник растет очень интенсивно, с 12 недель начинает складываться в петли: именно так выглядит кишечник взрослого человека. С этого периода кишечник начинает совершать первые перистальтические движения – мышечные сокращения, которые обеспечивают продвижение пищи. Во внутриутробном периоде через кишечник проходят околоплодные воды, которые плод заглатывает с 12 недель на протяжении всего срока беременности. Такие «пробные» перистальтические волны являются тренировкой мышц пищеварительного тракта.

Еще одним видом тренировки являются ритмичные движения грудных мышц, имитирующие дыхание. При этом околоплодные воды не проникают в дыхательные органы плода, поскольку голосовая щель плотно сомкнута.

Начинают функционировать почки плода. В них накапливается небольшое количество жидкости и периодически происходит выход мочи через уретру в околоплодные воды.

На 12-й неделе окончательно формируется плацента; она начинает свое полное самостоятельное функционирование. Это важнейший уникальный орган, который не только обеспечивает обмен питательных веществ между мамой и малышом, но и защищает плод от воздействия внешних и внутренних токсинов.

Будущая МАМА

Общее самочувствие женщины улучшается; срок с 12 недель справедливо считается «золотым» периодом беременности. Связано это с тем, что желтое тело, вырабатывающее прогестерон (виновник многих страданий беременных), окончательно передает «бразды правления» плаценте. Исчезают тошнота, недомогание, будущие мамы становятся более спокойными и расслабленными.

Форма живота на этом сроке пока не меняется, но матка уже достаточно увеличена в размерах и достигает края лобка.

В первом триместре прибавки веса может не быть, чаще происходит его потеря из-за токсикоза – плохого аппетита, рвоты. Если же аппетит будущей мамы не претерпел существенных изменений, то необходимо помнить, что прибавка веса не должна превышать 10% от общей за всю беременность (примерно 1–2 кг).

Со срока 12 недель при отсутствии противопоказаний рекомендуются занятия спортом. На более ранних сроках беременности они не являются строго противопоказанными, но чаще всего для начала занятий выбирается период с 12 недель, учитывая улучшение общего состояния беременной и преодоление плодом критических периодов развития, количество которых в первом триместре беременности максимально. Будущая мама может выбрать плавание, фитнес, йогу, танцы – любой вид занятий, разработанный специально для беременных. Но приступать к тренировкам можно только после консультации с врачом. Правильно подобранный комплекс упражнений весьма благотворно скажется на течении беременности и родов, поможет быстро восстановиться в послеродовом периоде.