Спина бифида нейрогенный мочевой пузырь
Спина Бифида
Тяжесть Спина Бифида зависит от ее положения и размера, а также от того, покрыто ли это место кожей и затронуты ли спинномозговые нервы. Симптоматика Спина Бифида различная, но причина общая: недоразвитие позвонков (мелких костей, образующих позвоночник) и наличие зазоров между ними. В тяжелых случаях, когда один или несколько позвонков отсутствуют, спинной мозг оказывается полностью открыт. Могут быть повреждены нервы, в том числе те, которые управляют работой мочевого пузыря и кишечника.
В настоящее время число детей, рождающихся со Спина Бифида, уменьшается. Это связано с тем, что все больше женщин принимают до и во время беременности фолиевую кислоту. Кроме того, профилактические обследования позволяют обнаружить наличие спинномозговой грыжи на ранних стадиях беременности.
Самые распространенные типы Спина Бифида
В зависимости от тяжести расщепления позвоночника, выделяют следующие виды Спина Бифида:
- Миеломенингоцеле (spina bifida cystica — грыжа спинного мозга и мозговых оболочек);
- Менингоцеле (грыжа оболочек спинного мозга);
- Скрытая спина Бифида (spina bifida occulta — скрытая спинномозговая грыжа, небольшой дефект позвонка).
Миеломенингоцеле в 80% случаев сопровождается не только параличом ног, но и нарушением функции мочевого пузыря и кишечника. Этот порок развития состоит в том, что через расщелину в позвоночнике выпирают спинной мозг, нервы, оболочки спинного мозга и спинномозговая жидкость; спинной мозг и нервы часто бывают повреждены.
При менингоцеле через расщелину выпирают оболочки спинного мозга, образующие мешок, заполненный спинномозговой жидкостью. При менингоцеле тяжесть состояния больного менее выражена, чем в случае миеломенингоцеле, но также возможны нарушения функции мочевого пузыря и кишечника.
Spina bifida occulta
(скрытая спинномозговая грыжа) — это достаточно частый порок развития, он встречается у одного человека из 10. В большинстве случаев симптомы отсутствуют, тем не менее в одном случае из 1000 спинной мозг оказывается зажат между косточками расщепленного позвонка. В подобных случаях у детей могут возникать такие симптомы, как боли в ногах и расстройства мочеиспускания и дефекации.
Спина Бифида и нарушения мочеиспускания
Большинство детей, родившихся со спинномозговой грыжей, страдают нарушением функции мочевого пузыря: ребенку трудно управлять работой мочевого пузыря. Нейрогенный мочевой пузырь может со временем стать спастичным (хаотичным) или вялым. Поэтому у ребенка со спинномозговой грыжей необходимо контролировать функцию работы мочевого пузыря.
Вялый мочевой пузырь
Нарушение работы мочевого пузыря, которое чаще всего встречается при Спина Бифида — это вялый мочевой пузырь. Расстройство проявляется в том, что стенки мочевого пузыря перерастягиваются за счет скопления большого количества мочи: мочевой пузырь может растягиваться и удерживать до 2000 мл мочи, но из-за большого давления моча может полностью не удерживаться и подтекать. При Спина Бифида вялый мочевой пузырь сочетается с нарушением функции открытия сфинктера мочевого пузыря, что затрудняет прохождение мочи в мочеиспускательный канал.
Спастичный (хаотичный) мочевой пузырь
Это расстройство выражается в том, что мочевой пузырь сильно напряжен, не растягивается и не может вместить нормальный объем мочи. Кроме того, такой мочевой пузырь невозможно полностью опорожнить. В этом случае повышается риск развития инфекции мочевыводящих путей за счет роста и развития бактерий в остаточной моче.
Типичные симптомы спастичного мочевого пузыря:
- необходимость часто посещать туалет;
- неконтролируемое подтекание мочи;
- непроизвольное опорожнение мочевого пузыря.
Для обеспечения регулярного полного опорожнения мочевого пузыря больным со Спина Бифида назначают метод периодической катетеризации. Обязательно проконсультируйтесь с врачом и соблюдайте рекомендованную им технику и частоту катетеризации.
Большинство детей, родившихся со Спина Бифида, не могут нормально мочиться. Ребенок может быть не в состоянии терпеть позывы или полностью опорожнять мочевой пузырь. Недержание влияет на социальную жизнь ребенка и семьи.Страдающий недержанием ребенок становится изгоем среди сверстников, его не приглашают в гости, не берут с собой в походы. Если ребенок пользуется подгузниками, он может страдать от того, что в отличие от сверстников он не может носить модную одежду. Дети, страдающие недержанием, часто чувствуют себя униженными и бесполезными. Родители не только вынуждены тщательно планировать повседневную жизнь, им также приходится бороться с тревогой и стыдом за ребенка.
Опорожнение мочевого пузыря ребенка через катетер
Катетер— это тонкая пластиковая трубка, с помощью которой можно легко и безболезненно опорожнить мочевой пузырь. Чтобы опорожнить мочевой пузырь, катетер осторожно вводят в мочеиспускательный канал до тех пор, пока через него не начнет поступать моча. Это нужно делать не меньше 4–6 раз в день. Пока ребенку не исполнится примерно 5 лет, родители помогают ему мочиться. Вначале катетеризация кажется сложной процедурой, но большинство людей быстро ей обучаются. Для обеспечения наибольшего комфорта и безопасности катетеризации необходимо пользоваться одноразовыми катетерами, соблюдать гигиену и никогда не использовать катетер повторно.
Источник
Нейрогенный мочевой пузырь – это дисфункция мочевого пузыря, обусловленная врожденной или приобретенной патологией нервной системы. В зависимости от состояния детрузора дифференцируют гипер- и гипорефлекторный тип патологии. Заболевание может проявляться поллакиурией, недержанием мочи или ее патологической задержкой. Диагностика синдрома заключается в полном невролого-урологическом обследовании (анализы, урография, УЗИ почек и мочевого пузыря, урофлоурометрия, цистография и цистоскопия, сфинктерометрия, рентгенография и МРТ позвоночника, МРТ головного мозга и пр.). Лечение может включать немедикаментозную и лекарственную терапию, катетеризацию мочевого пузыря, оперативное вмешательство.
Общие сведения
Нейрогенный мочевой пузырь – достаточно распространенное состояние в клинической урологии, связанное с невозможностью осуществления произвольно-рефлекторного накопления и выделения мочи из-за органического и функционального поражения нервных центров и путей, регулирующих данный процесс. Расстройства мочеиспускания имеют социальный аспект, поскольку могут ограничивать физическую и психическую активность человека, создавать проблему его социальной адаптации в обществе.
Патология часто сопровождается миофасциальным синдромом, синдромом тазовой венозной конгестии (венозного застоя). Более чем в 30% случаев наблюдается развитие вторичных воспалительно-дистрофических изменений со стороны мочевыделительной системы: пузырно-мочеточникового рефлюкса, хронического цистита, пиелонефрита и уретерогидронефроза, приводящих к артериальной гипертензии, нефросклерозу и хронической почечной недостаточности, что может грозить ранней инвалидизацией.
Нейрогенный мочевой пузырь
Причины
Сбой, происходящий на любом этапе сложной многоуровневой регуляции процесса мочеиспускания, может привести к развитию одного из многочисленных клинических вариантов нейрогенного мочевого пузыря. У взрослых синдром связан с повреждением головного и спинного мозга (при инсульте, сдавлении, хирургическом вмешательстве, переломе позвоночника), а также с воспалительно-дегенеративными и опухолевыми заболеваниями нервной системы – энцефалитом, рассеянным энцефаломиелитом, полинейропатией, полирадикулоневритом, туберкуломой, холестеатомой и т. д.
Нейрогенный мочевой пузырь у детей может иметь место при врожденных дефектах развития ЦНС, позвоночника и мочевыделительных органов, после перенесенной родовой травмы. Недержание мочи может быть вызвано снижением растяжимости и емкости мочевого пузыря вследствие цистита или неврологических заболеваний.
Классификация
Выделяют гиперрефлекторный нейрогенный мочевой пузырь, проявляющийся в фазу накопления гиперактивностью детрузора (при надсегментарных поражениях нервной системы) и гипорефлекторный – со сниженной активностью детрузора в фазу выделения (при поражении сегментарно-периферического аппарата регуляции мочеиспускания). Синдром может иметь в основе рассинхронизацию деятельности детрузора и сфинктера мочевого пузыря (внутренняя и наружная детрузорно-сфинктерная диссинергия).
Симптомы
Синдром нейрогенного мочевого пузыря может иметь постоянные, периодические или эпизодические проявления, а многообразие его клинических вариантов определяется различием уровня, характера, степени тяжести и стадии поражения нервной системы. Типичными для гиперактивного варианта патологии являются поллакиурия, в т. ч. никтурия, императивные позывы и недержание мочи. Преобладание тонуса детрузора ведет к значительному повышению внутрипузырного давления при малом количестве мочи, что при слабости сфинктеров вызывает императивные позывы и учащенное мочеиспускание.
Гиперактивный тип синдрома характеризуется спастическим состоянием и опорожнением при накоплении менее 250 мл мочи; отсутствием или малым объемом остаточной мочи, затруднением произвольного начала и самого акта мочеиспускания; появлением вегетативных симптомов (потливости, подъема артериального давления, усиления спастики) перед микцией в отсутствии позывов; возможностью спровоцировать мочеиспускание раздражением области бедра и над лобком. При наличии ряда неврологических нарушений может возникать неконтролируемое стремительное выделение большого объема мочи – «церебральный незаторможенный мочевой пузырь».
Относительное преобладание тонуса сфинктеров при детрузорно-сфинктерной диссинергии выражается полной задержкой мочи, мочеиспусканием при натуживании, наличием остаточной мочи. Гипоактивный нейрогенный мочевой пузырь проявляется снижением или отсутствием сократительной активности и опорожнения при полном и даже переполненном пузыре в фазу выделения.
Из-за гипотонии детрузора нет повышения внутрипузырного давления, необходимого для преодоления сопротивления сфинктера, что ведет к полной задержке или вялому мочеиспусканию, натуживанию во время микции, наличию большого (до 400 мл) объема остаточной мочи и сохранению ощущения наполненности пузыря. При гипотоничном растянутом мочевом пузыре возможно недержание мочи (парадоксальная ишурия), когда при переполнении органа происходит механическое растяжение внутреннего сфинктера и неконтролируемое выделение мочи каплями или небольшими порциями наружу.
Осложнения
Денервация вызывает развитие выраженных трофических нарушений и осложнений в виде интерстициального цистита, приводящего к склерозированию и сморщиванию мочевого пузыря. В мочевыводящих путях могут формироваться камни, нарушающие отток мочи, провоцирующие развитие инфекции. В случае спазма сфинктера может возникать пузырно-мочеточниковый рефлюкс (обратный заброс мочи в мочеточники и почки, приводящий к воспалению). Синдром часто сопровождается функциональными невротическими расстройствами, которые в дальнейшем могут стать определяющими.
Диагностика
Для диагностики необходимо провести тщательный сбор анамнеза, лабораторное и инструментальное обследование. В опросе родителей ребенка с нейрогенным мочевым пузырем выясняют, как протекали роды, имеется ли наследственная предрасположенность к заболеванию. Для исключения воспалительных заболеваний мочевыделительной системы выполняют анализ крови и мочи – общий, по Нечипоренко, функциональную пробу Зимницкого, биохимическое исследование мочи и крови.
Основными методами инструментальной диагностики синдрома являются УЗИ почек и мочевого пузыря, цистоскопия, МРТ, рентгенологическое исследование мочевыводящих путей (обычная и микционная уретроцистография, экскреторная урография, восходящая пиелография, радиоизотопная ренография), уродинамические исследования (цистометрия, сфинктерометрия, профилометрия, урофлоуметрия).
При отсутствии заболеваний со стороны мочевыделительной системы проводят неврологическое обследование для выявления патологии головного и спинного мозга с применением электроэнцефалографии, КТ, МРТ, рентгенографии черепа и позвоночника. Осуществляется дифференциальная диагностика с гипертрофией простаты, стрессовым недержанием мочи у пожилых людей. При невозможности установить причину заболевания говорят о нейрогенном мочевом пузыре с неясной этиологией (идиопатическом).
Лечение нейрогенного мочевого пузыря
Терапия проводится совместно врачом-урологом и неврологом; ее план зависит от установленной причины, типа, степени выраженности дисфункции мочевого пузыря, сопутствующей патологии (осложнений), эффективности ранее проведенного лечения. Применяют немедикаментозное, медикаментозное и хирургическое лечение, начиная с менее травматичных и более безопасных лечебных мероприятий.
Гиперактивный вариант лучше поддается лечению. Используют лекарственные средства, снижающие тонус мышц мочевого пузыря, активизирующие органное кровообращение и устраняющие гипоксию: антихолинергические препараты (гиосцин, пропантелин, оксибутинин), трициклические антидепрессанты (имипрамин), антагонисты кальция (нифедипин), альфа-адреноблокаторы (фентоламин, феноксибензамин).
В последнее время довольно перспективным в лечении гиперрефлексии, детрузорно-сфинктерной диссенергии и инфравезикальной обструкции считают применение инъекций ботулотоксина в стенку мочевого пузыря или уретры, внутрипузырное введение капсаицина и резинфератоксина. В дополнение назначают препараты на основе янтарной кислоты, L-карнитин, гопантеновая кислота, N-никотиноил-гамма-аминобутировая кислота, коферментные формы витаминов, обладающие антигипоксическим и антиоксидантным действием.
Параллельно применяют немедикаментозные методы лечения нейрогенного мочевого пузыря: лечебную физкультуру (специальные упражнения для тазовых мышц), физиотерапию (электростимуляцию, лазеротерапию, гипербарическую оксигенацию, диадинамотерапию, тепловые аппликации, ультразвук), тренировку мочевого пузыря, нормализацию режима питья и сна, психотерапию.
Гипоактивный вариант болезни труднее поддается терапии. Имеющиеся застойные явления в мочевом пузыре создают риск присоединения инфекции, развития вторичных поражений мочевой системы. В лечении нейрогенного синдрома с признаками гипотонии важно обеспечение регулярного и полного опорожнения мочевого пузыря (с помощью принудительных мочеиспусканий, наружной компрессии (прием Креде), методами физиотерапии, тренировки мышц мочевого пузыря и тазового дна, периодической или постоянной катетеризацией).
В качестве медикаментозной терапии применяют непрямые и М-холиномиметики (бетанехол хлорид, дистигмина бромид, ацеклидин, галантамин), позволяющие усиливать моторику мочевого пузыря, снижать его эффективный объем и количество остаточной мочи. Индивидуально назначают альфа-адреноблокаторы (феноксибензамин – при внутренней детрузорно-сфинктерной диссинергии, диазепам и баклофен – при внешней детрузорно-сфинктерной диссинергии), альфа-симпатомиметики (мидодрин и имипрамин – в случае недержания мочи при напряжении).
При медикаментозной терапии нейрогенного мочевого пузыря для профилактики мочевых инфекций необходимы контроль количества остаточной мочи и прием антибактериальных препаратов (нитрофуранов, сульфаниламидов), особенно пациентам с пузырно-мочеточниковым рефлюксом.
Хирургическое эндоскопическое вмешательство при гипотонии органа заключается в трансуретральной воронкообразной резекции шейки мочевого пузыря, обеспечивающей в дальнейшем возможность опорожнения слабым нажатием снаружи. При гиперрефлекторном варианте (со спастикой тазового дна и детрузорно-сфинктерной диссинергией) проводят надрез наружного сфинктера, что снижает напор мочеиспускания, а в последующем – гиперреактивность детрузора, увеличивая вместимость пузыря.
Также возможно оперативное увеличение мочевого пузыря (с использованием пластики тканей), ликвидация пузырно-мочеточникового рефлюкса, постановка цистостомического дренажа для опорожнения мочевого пузыря. Патогенетическое лечение синдрома нейрогенного мочевого пузыря позволяет уменьшить риск повреждения мочевыделительных органов и необходимость оперативного вмешательства в будущем.
Источник
Здравствуйте!
Моей дочери 4 года. Около 4 месяцев назад я заметила, что от нее неприятно пахнет мочой, хотя белье менялось ежедневно, было чистое и сухое. Обратились к педиатру, он назначил общий анализ мочи – без патологии. Врач посоветовал регулярно подмывать ребенка и менять белье, что в принципе и раньше делалось. Запах сохранялся. Примерно через месяц она стала очень часто мочиться, причем это произошло не постепенно, а сразу, но без видимых причин. Ночью она вставала в туалет по 3-4 раза, а днем писала через каждые 10-20 минут. Объем мочи был разный – от совсем небольшого до обычного. Моча выделялась не свободно, ей приходилось напрягать живот, а иногда она писала стоя (говорила, что ей так удобнее). Опять обратились к педиатру, он дал направление в нефрологическое отделение. При обследовании обнаружили Spina bifida S1 (рентгенография) и повышение содержания солей в моче (суточный анализ мочи на соли: оксалаты 140, фосфаты 60, ураты 14; УЗ-признаки солеурии). Была осмотрена неврологом, заключение: Дизонтогенетическое нарушение на крестцовом уровне позвоночника, нейрогенная дисфункция мочевого пузыря по гиперрефлекторному типу. Выписали с назначениями: обильное питье, донат магния 50 мл 3 р/д 4 нед, пикамилон 10 мг 3 р/д 6 нед, убретид ¼ таб 1 р/д утром 3 нед, канефрон ½ таб 3 р/д 2 мес. Прошло полтора месяца, но улучшения нет. Запах, частое и затрудненное мочеиспускание. Сейчас она пьет только канефрон. Невролог осмотрел повторно, но ничего нового не назначил. Сказал, что так и будет – то лучше, то хуже.
Мои вопросы:
1. Могут ли быть такие нарушения из-за Spina bifida и почему раньше никаких проблем с мочеиспусканием не было, хотя Spina bifida была.
2. Есть ли связь между солеурией и дисфункцией мочевого пузыря (как следствие задержки мочи и т.п.), а то ей ставят дисметаболическую нефропатию.
3. Нужны ли еще исследования, консультации и если да, то какие.
4. Лечение – что еще можно сделать.
5. Прогноз.
И еще один момент. Ей мешает одежда – трусы, колготки, брюки, она постоянно оттягивает их вниз и ходит с наполовину спущенными. Ночью сбрасывает одеяло, пижаму. Так и говорит – мешает, неудобно. Это не сейчас появилось, всегда было. Может ли это быть связано со Spina bifida? Невролог никаких расстройств чувствительности не обнаружил.
Dr.Nathalie
09.11.2006, 21:21
Уважаемая redy!
1. на этот ответ можно сказать только после полноценного неврологического обследования
2. нет
3. да, психиатр и психолог, возможно, невролог и МРТ спинного мозга
4. это можно определить после консультации с неврологом, психиатром и психологом
5. см. п.4
У меня складывается впечатление, что здесь не органические проблемы, а психологические. Подождем неврологов и психиатров.
Dr. W.N.
09.11.2006, 21:24
1. Связь сомнительна.
2. Нет.
3. Консультация невролога и психолога (или, оптимально, хорошего детского психиатра)
4. Пока о лечении речи нет, ситуация сомнительна. То же относительно прогноза.
Я бы еще обратил внимание на походку – есть ли изменения, слабость в ногах.
Спасибо за ответы. Не ожидала такого поворота. Невролог четко сказал, что это «его больная» и нарушения связаны с патологией позвоночника. О психиатрах и психологах не было речи.
Не совсем понимаю, что такое «полноценное» неврологическое обследование. Мы 2 недели пролежали в больнице, дважды ее осматривал врач-невролог. Неврологический статус описан. Там все б/о или не изменено, только сухожильные рефлексы с верхних и нижних конечностей “равномерно оживлены”. Или имеется в виду осмотр более квалифицированного специалиста? Или дополнительные методы?
У нее нет слабости в ногах. Она целый день бегает, прыгает, никогда не жалуется на усталость, не капризничает, если долго идет пешком. Походка тоже обычная.
Вы пишите, что нарушения скорее всего психологические. Это означает, что она специально все это делает? Или что таким образом «выходят» какие-то другие ее проблемы? Дело в том, что около 3 месяцев назад мне предлагали отдать ее в логопедический сад (она переставляет буквы в некоторых словах – гебемот вместо бегемот, погупай вместо попугай и т.п.), а для сада необходимо было заключение психиатра. Так что психиатр ее консультировал, но про нарушения мочеиспускания я ему не рассказывала. В итоге он сказал, что ребенок должен ходить в обычный сад, никакого отставания в развитии нет, а перестановки звуков в словах в этом возрасте (ей было 3 года 10 мес) не считаются отклонением от нормы. Значит, надо идти опять. Вы не могли бы порекомендовать детского психиатра в Москве? Если это не против правил.
Dr. W.N.
11.11.2006, 01:33
Неврологический статус описан. Там все б/о или не изменено, только сухожильные рефлексы с верхних и нижних конечностей “равномерно оживлены”. Если это действительно так, то это лишний плюс к теории о “не-неврологической” причине недержания. Для меня пока неясно, исключили ли инфекционные, эндокринные проблемы, анатомические аномалии и т.п. Вы этого не указали, не видно, какие исследования проводились, какие специалисты консультировали ребенка. Неясно, есть ли еще что-то необычное (например: жажда, изменения веса, аппетита, зуд/расчесы и т.д.). Полагаю, что невролог Вашему ребенку (по крайней мере сейчас) не нужен. Сначала надо ответить на эти вопросы (задача для педиатра), после чего можно переходить к психологам/психиатрам.
Вы пишите, что нарушения скорее всего психологические. Это означает, что она специально все это делает? Или что таким образом «выходят» какие-то другие ее проблемы? Возможны разные варианты.
Вы не могли бы порекомендовать детского психиатра в Москве? Если это не против правил. Это против правил. Поиск в Яндексе даст Вам начальную информацию. Но если не уточнена ситуация (см. начало сообщения), то это преждевременный шаг.
У нее нет недержания. Наоборот, она часто выдавливает мочу по каплям. Если она захотела в туалет на улице, она спокойно терпит, в штаны не писает. Ночью сама встает на горшок, я уже не помню, когда она писала в постель. Просто у нее очень частое мочеиспускание.
Инфекционные исключили. Общий анализ мочи: уд. вес – 1010, белок – нет, лейкоциты 0-2, эритроциты – нет, цилиндры – нет, эпителий плоский 0-2, слизь +. Анализ по Нечипоренко: лейкоциты 250, эритроциты – нет. Посев мочи на чувствительность к АБ – нет роста.
Кал на гельминты, простейшие – отр.
Проба Зимницкого: 1005-1021.
Проба Реберга: КФ – 80,85; КР – 98,88%.
УЗИ почек – S 78*30, D 74*30, ЧЛС повышенной эхогенности. Заключение: признаки солеурии.
ЭКГ: синусовый ритм, вертикальное положение ЭОС.
Эндокринные проблемы – в смысле сахарный/несахарный диабет? Глюкоза крови 4.6 ммоль/л, жажды у нее нет, она вообще мало пьет. Вес 17 кг, рост 104 см, резких изменений не было. Аппетит хороший. Кожа чистая. Ничего необычного. Но консультации эндокринолога не было.
Специалисты:
Нефролог: Дисметаболическая нефропатия. Солеурия.
Невролог: Дизонтогенетическое нарушение на крестцовом уровне позвоночника. Нейрогенная дисфункция мочевого пузыря по гиперрефлекторному типу.
ЛОР: здорова.
Гинеколог: здорова.
Окулист: глазное дно N.
Стоматолог: короткая уздечка языка.
Вы мне подскажите, с чего начать. Педиатр читает запись невролога и отправляет к неврологу. Невролог-то не отказывается от «нейрогенного мочевого пузыря».
Dr. W.N.
11.11.2006, 13:16
Так начните с поиска в яндексе или гугле по словам “детский психиатр”.
Источник