Солевой диабет мочевого пузыря
Тубулопатии (канальцевые дисфункции) – группа нефропатий, обусловленных нарушением транспортных процессов в канальцах. Выделяют первичные (наследственные) тубулопатии и вторичные, развивающиеся при воспалительных заболеваниях почек, болезнях обмена и медикаментозном повреждении почек.
Первичные тубулопатии могут быть обусловлены дефектом ферментов, обеспечивающих транспорт веществ в клетках канальцев, нарушением функций специфических мембранных белков-носителей, изменением чувствительности рецепторов канальцевого эпителия к действию гормонов и тубулярной дисплазией. Многообразие причин и возможность избирательной локализации аномалии в канальцах объясняют полиморфность клинических проявлений этой патологии. В соответствии с основными синдромами наследственные тубулопатии делят на три группы. Одна из них включает тубулопатии, сопровождающиеся рахитоподобными изменениями скелета [фосфат-диабет, глюкоаминофосфатдиабет, или болезнь де Тони-Дебре-Фанкони, почечный тубулярный ацидоз], вторая – тубулопатии с полиурией (почечная глюкозурия, почечный несахарный диабет, почечный солевой диабет), третья группа сопровождается нефролитиазом (цистинурия, глицинурия).
Фосфат-диабет (гипофосфатемический витамин D-резистентентный рахит) – наследственное заболевание (X, доминантное), обусловленное снижением реабсорбции фосфатов в проксимальном отделе канальцев почки. Проявляется гиперфосфатурией, гипофосфатемией, повышением активности щелочной фосфатазы и развитием рахитоподобных изменений, резистентных к лечению витамином D в обычных дозах. Среди предполагаемых причин наиболее вероятны отсутствие или малая активность ферментов, обеспечивающих реабсорбцию фосфатов в проксимальных канальцах.
Клиническая картина. Первые признаки наиболее отчётливо становятся заметны в начале 2-го года жизни или позднее. Обращают на себя внимание шаткая «утиная» походка, адинамия, низкорослость, нарастающее О-образное искривление голеней и менее выраженная деформация остальных частей скелета. Иногда ребёнок перестаёт ходить из-за болей в костях; возможны спонтанные переломы. Психическое развитие соответствует возрасту, но дети могут быть замкнутыми, отказываются от общения со сверстниками, так как страдают из-за своего дефекта.
Лабораторные исследования. При исследовании мочи устанавливают повышенное выведение неорганического фосфора. Его концентрация в крови значительно снижена, активность щелочной фосфатазы в 2-3 раза выше нормы, но гипокальциемии нет (или она незначительна). Рентгенологическая картина подобна костным изменениям при классическом рахите (витамин D-дефицитном). В отличие от рахита, фосфат-диабет характеризуется поздним началом, отсутствием анемии и вовлечения органов ретикулоэндотелиальной системы, несмотря на выраженные костные изменения.
Лечение. Терапия общепринятыми дозами витамина D оказывается безуспешной. Однако вопреки названию болезнь уступает воздействию этого препарата при назначении его в больших дозах: сначала по 10-25 тыс. ME, a затем под контролем пробы Сулковича по 20-50 тыс. ME и более в сутки до нормализации показателей фосфора и щелочной фосфатазы в сыворотке крови. Оптимальным считают лечение активными метаболитами витамина D3 кальциотриолом (рокальтрол). В лечебный комплекс включают препараты кальция и фосфора. Для введения внутрь неорганических фосфатов можно использовать смесь Олбрайта (24 г лимонной кислоты, 40 г цитрата натрия, 400 г дистиллированной воды) внутрь по 1 ст. л. 4-5 раз в сутки. При грубых костных деформациях показано ортопедическое лечение.
Почечный несахарный диабет – наследственное заболевание (N, доминантно) – характеризуется нечувствительностью дистальных канальцев к АДГ, что проявляется неспособностью почек концентрировать мочу. В результате происходит потеря большого количества осмотически свободной воды. Это приводит к гиперосмии экстрацеллюлярной жидкости и, следовательно, к дегидратации клеток.
Клиническая картина. Первые признаки заболевания появляются сразу после рождения и усиливаются при переходе на искусственное вскармливание, что связано с увеличением осмотической нагрузки. У ребёнка появляются лихорадка, рвота, запоры и судороги с первой недели жизни, а также дегидратация и гипернатриемия. Симптомы у детей старшего возраста – полиурия, никтурия, полидипсия, отставание в росте, гипотония нижних мочевых путей и мочевого пузыря, возможен гидронефроз. Дифференциальную диагностику проводят с пилороспазмом, многими заболеваниями, сопровождающимися лихорадкой, и другими тубулопатиями, протекающими с полиуриеи, а также с гипофизарным несахарным диабетом (чувствительность к АДГ при нём сохранена).
Лечение. Больным показаны приём большого количества жидкости и назначение гидрохлоротиазида (например, гипотиазида), ингибирующего реабсорбцию хлорида натрия в восходящем отделе петли Хенле и, следовательно, уменьшающего секрецию осмотически свободной воды. Необходимо назначить препараты калия и умеренно ограничить поступление натрия, контролируя их содержание в крови и моче.
Прогноз. Прогноз зависит от своевременности диагностики и адекватности терапии. Может наступить летальный исход на фоне гипертермии. Непосредственной причиной смерти больного наиболее часто бывает вторичная инфекция, быстро приводящая к дегидратации.
Источник: Детские болезни. Баранов А.А. // 2002.
Источник
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Почечный несахарный диабет включает в себя полиурию, полидипсию и неспособность почек концентрировать мочу.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]
Причины почечного несахарного диабета
Почечный несахарный диабет развивается вследствие наличия отсутствия чувствительности эпителиоцитов дистальных канальцев к аргинин-вазопрессину (антидиуретическому гормону), что в основном обусловлено мутацией гена V1-рецепторов аргинин-вазопрессина (Х-сцепленной формой). Кроме того, причиной выступает мутация гена, кодирующего водный канал, связанный с V2-рецептором, – аквапорин-2 (аутосомно-рецессивная форма наследования).
Приобретённый почечный несахарный диабет развивается при многих заболеваниях.
[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]
Симптомы почечного несахарного диабета
Первичный почечный несахарный диабет диагностируют в первую неделю жизни.
Симптомы типичны: полиурию, многократную рвоту, судороги; часто развиваются выраженные дегидратация и гипонатриемия.
У детей старшего возраста обнаруживают полиурию, никтурию, полидипсию.
Формы
Врождённый почечный несахарный диабет
- Мутации генов V1-рецепторов антидиуретического гормона.
- Мутация гена аквапорина-2.
Приобретённый почечный несахарный диабет
- Лекарства:
- препараты лития;
- амфотерицин В.
- Никотин.
- Алкоголь.
- Хроническая почечная недостаточность (особенно в исходе тубулоинтерстициальных нефритов и обструктивной уропатии).
- Серповидно-клеточная анемия.
- Амилоидоз.
- Болезнь и синдром Шегрена.
- Саркоидоз.
- Гиперкальциемия.
- Цистиноз.
[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]
Диагностика почечного несахарного диабета
Характерны повышение концентраций натрия, хлоридов, мочевины. Типична гипостенурия: относительная плотность мочи не превышает 1005.
[25], [26], [27], [28], [29]
Какие анализы необходимы?
Дифференциальная диагностика
Диагностика проводится с помощью теста с вазопрессином. При почечном несахарном диабете его введение, в отличие от гипофизарной формы заболевания, не вызывает увеличения относительной плотности мочи и уменьшения её объёма.
[30], [31], [32], [33], [34]
Лечение почечного несахарного диабета
Лечение заключается в назначении гидрохлоротиазида, препаратов калия, обильного питья.
Также оправданно ограниченное потребление натрия. Вторичный почечный несахарный диабет может быть полностью устранён лечением основного заболевания.
Источник
Несахарный диабет – это особое состояние организма, когда не происходит задержание достаточного количества жидкости.
Больной несахарным диабетом постоянно чувствует жажду и, соответственно, выделяет большое количество мочи, которая имеет малый удельный вес, за счет отсутствия необходимого количества глюкозы. Даже если ограничить употребление воды, моча будет выделяться обильно. Болезнь достаточно редкая и диагностируется у 1 из 25 000 человек, страдают от заболевания одинаково, как женщины, так и мужчины, возрастом от 40 до 50 лет.
Несахарный диабет появляется у человека вследствие того, что нарушается секреция антидиуретического гормона. Кроме этого, причиной развития болезни может быть сниженная чувствительность почек к действию гормона. Причинами появления заболевания служат доброкачественные и злокачественные опухоли, возникшие из-за патологий гипоталамуса. Несахарный диабет может быть следствием некачественно проведенных операций, когда были задеты клетки головного мозга.
Классификация несахарного диабета
Кроме врожденной и приобретенной формы несахарного диабета, заболевание может иметь и другие формы, такие как: центральный несахарный диабет, почечный несахарный диабет, идиопатический несахарный диабет.
Центральный несахарный диабет
Такую форму несахарного диабета еще называют гипоталамо-гипофизической. Развивается заболевание в результате того, что почки не могут накапливать жидкость из-за неправильной работы функций дистальных канальцев нефрона. Как результат, больной не только страдает от постоянного чувства жажды, но и частого мочеиспускания. В тех случаях, когда больной имеет возможность регулярно утолять жажду, вреда для его организма не будет. В ситуации, когда нет возможности пить воду при необходимости, у человека начинает развиваться обезвоживание организма. Если вовремя не устранить эти симптомы, то велик риск того, что человек впадет в гиперсомулярную кому. Когда заболевание протекает достаточно длительное время, почки начинают привыкать к антидиуретическим препаратам и становятся нечувствительны к медикаментам. В результате того, что больной употребляет много жидкости, наравне с несахарным диабетом развиваются и прочие заболевания, такие как: дискинезия желчных путей, синдром раздраженного кишечника, опущение желудка. В связи с этим рекомендуется, как можно раньше начать лечение этой формы несахарного диабета.
Идиопатический несахарный диабет
Такая форма несахарного диабета встречается у 1/3 больных. Идиопатический несахарный диабет встречается крайне редко, возможно передается по наследству. Во время диагностики не происходит визуализация гипофиза патологий органа.
Почечный несахарный диабет
Очень редкая форма несахарного диабета, провоцируемая органическими и рецепторными патологиями почек. Если диабет диагностирован у ребенка, то, скорее всего, он носит врожденный характер. При диагностике у взрослого причиного почечного несахарного диабета может являться почечная недостаточность.
Осложнения несахарного диабета
Наибольшую опасность при несахарном диабете представляет обезвоживание организма, которое является причиной потери большого количества жидкости, выводимой вместе с мочой в связи с частым мочеиспусканием. Также в результате обезвоживания у больного развиваются такие заболевания, как: тахикардия, общая слабость, возможна рвота и нарушение психического и эмоционального состояния. В качестве осложнений может произойти сгущение крови, нарушения неврологического характера и гипотензия, несущая угрозу для жизни человека. Однако даже при сильном обезвоживании у пациента сохраняется высокий уровень выделения жидкости из организма. Женщины могут наблюдать нарушение менструального цикла, у мужчин – снижение либидо. Также в связи с частым приемом жидкости, иногда довольно холодной, могут развиться болезни дыхательных путей.
Прогноз при несахарном диабете
Прогноз несахарного диабета в основном зависит от того, какая форма диагностирована у больного. Основная масса больных несахарным диабетом имеет благоприятный прогноз на жизнедеятельность, но не на выздоровление. Несахарный диабет не влияет на работоспособность и продолжительность жизни, но может значительно снизить ее качество. При выраженном несахарном диабете большинству пациентов устанавливают 3 группу инвалидности. Если несахарный диабет симптоматический – то при устранении причины наступает выздоровление. Если заболевание было вызвано полученной травмой, то после лечения возможно восстановление функций гипофиза. Если не лечить несахарный диабет, то обезвоживание организма вызовет развитие ступора и последующей комы.
Причины несахарного диабета
Примерно в 30% случаев причины несахарного диабета так и остаются неопределенными. Это связано с тем, что какие бы диагностические обследования ни проводились, они не показывают никаких болезней или факторов, которые могли бы послужить причиной развития болезни.
Развитие центрального несахарного диабета характеризуется нарушенным уровнем секреции АДГ. Это происходит за счет того, что в гипоталамусе вырабатывается недостаточное количество вазопрессина, а именно промежуточный отдел мозга отвечает за синтез АДГ и работу мочеиспускательной функции. Причинами заболевания могут быть следующие факторы:
- опухоль головного мозга;
- травмы головы;
- послеоперационные осложнения (операции на мозге);
- сифилис;
- саркоидоз;
- энцефалит;
- множественные очаги поражения при опухоли легких и груди;
- болезни почек;
- анемия (серповидно-клеточная);
- врожденные патологии;
- почечная недостаточность;
- употребление медикаментов, которые токсично влияют на почки;
- дисбаланс калия и кальция в крови;
- поликистоз;
- амилоидоз;
- повреждение мозгового вещества.
При развитии почечного несахарного диабета болезнь протекает в обратном порядке: организм вырабатывает вазопрессин на достаточном уровне, однако почечные ткани не дают на него реакций.
Симптомы несахарного диабета
Зачастую начинается болезнь внезапно, в редких случаях развитие заболевание может начинаться постепенно.
Несахарный диабет – симптомы первичного характера:
- постоянное чувство сильной жажды;
- астое мочеиспускание.
Эти симптомы являются показателями обоих форм несахарного диабета, а также беспокоят больного одинаково, как днем, так и ночью. За сутки больной может производить 3-15 литров мочи, в тяжелых случаях до 20 литров.
Несахарный диабет – симптомы, лечение которых нельзя откладывать:
- наличие признаков обезвоживания (сухая кожа и слизистые оболочки), потеря веса;
- растяжение и опущение желудка из-за потребления большого количества жидкости;
- снижение аппетита, развитие гастрита и колита, возможные запоры. Это связано с тем, что организм не вырабатывает достаточное количество ферментов из-за большого объема воды;
- растяжения мочевого пузыря;
- слабое потоотделение;
- пониженное артериальное давление и учащенное сердцебиение;
- возможно появление тошноты, рвоты;
- быстрая утомляемость;
- повышение температуры тела;
- возможно, ночное недержание мочи.
Кроме таких симптомов, у больного могут развиться психические и эмоциональные нарушения: головные боли, нарушение или отсутствие сна, депрессивные состояния, раздражительность. Эти симптомы являются основными, но могут отличаться в зависимости от возраста и пола больного.
Обнаружили симптомы данного заболевания?
Звоните
Наши специалисты проконсультируют Вас!
Лечение несахарного диабета
Лечение сахарного диабета зависит от того, какой формы заболевание у пациента.
Если у пациента симптоматическая форма, то лечение направлено на устранение симптомов проявления заболевания, например, удаление опухоли. При любой форме несахарного диабета больному назначаются антидиуретическая терапия – прием гормона АДГ. Такие медикаменты принимаются перорально или путем закапывания в нос. Если форма несахарного диабета центральная, то больному будет назначен препарат, который стимулирует выработку АДГ.
Помимо приема антидиуретиков, больному назначается терапия, направленная на восстановление водного баланса. При такой терапии происходит диффузионное введение солевых растворов в организм в больших объемах. Частое мочеиспускание блокируется препаратами-диуретиками.
Кроме этого больному рекомендуется снижение употребления белка, для снижения нагрузки на почки, употребление углеводов и жиров должно быть на достаточном уровне.
Источник
Урологические симптомы могут включать:
- изменения в цвете мочи (даже появление крови),
- прозрачность или пенистость;
- изменения в объеме (полиурия, анурия);
- частота мочеиспускания;
- задержка мочеиспускания, проблемы в контроле мочеиспускания (например, недержание мочи).
Все эти аспекты актуальны при диабете.
Полиурия
Сухость во рту, сладкий или странный привкус во рту, жажда, повышенная потребность в мочеиспускании, плохое самочувствие и слабость расцениваются, как симптомы гипергликемии.
Полиурия – это увеличенное образование мочи с учащенными позывами. Есть предположение, что большие объемы мочи, как и высокое содержание глюкозы в моче приводят к отложенным повреждениям.
Но гипергликемия – не единственная причина полиурии у людей с диабетом. Люди с синдромом Вольфрама могут болеть как сахарным, так и несахарным диабетом. Также могут сосуществовать гиперкальциемия и диабет. Также такой симптом может быть при гиперпаратиреозе, который наблюдается у людей с диабетом в 1% случаев. У тех людей, у кого гиперпаратиреоз – первичное состояние, 8% случаев развивается сахарный диабет.
Полиурия также может быть вызвана приемом определенных лекарств. Ингибиторы SGLT2 вызывают глюкозурию и, следовательно, полиурию, с увеличением частоты мочеиспускания. Другие лекарства, такие как диуретики, также увеличивают выработку мочи.
Обсудите свои симптомы с врачом. Если при нормализации сахара крови они не проходят, обратитесь за консультацией повторно.
Инфекция мочеиспускательного канала
Бактериурия чаще встречается у женщин с диабетом, чем у женщин без диабета. Об этом следует помнить и при возникновении симптомов незамедлительно обращаться к врачу.
Если вы заметили, что моча стала мутной или у нее появился неприятный запах, появились неприятные ощущения при мочеиспускании – все это повод обследоваться. с симптомами или без них, а также мочу с неприятным запахом. К сожалению, мочевая инфекция некоторое время может присутствовать без этих признаков. Регулярная диагностика поможет держать состояние под контролем.
У людей с диабетом мочевые инфекции могут быть вызваны или быть связаны с мультирезистентными или необычными организмами, включая грибки. В этом случае важно тщательно подойти к выбору терапии. Если назначенное лечение не помогает, обязательно в краткие сроки сообщите об этом врачу, особенно, когда назначение препарата проводилось без анализа на антибиотикорезистентность бактерий.
Кровь в моче (гематурия) и рак мочевого пузыря
Если вы заметили появление крови в моче – обязательно обратитесь к врачу!
Для пациентов после 45 лет с видимой необъяснимой гематурией без инфекции мочевыводящих путей или видимой гематурией, которая сохраняется или рецидивирует после успешного лечения инфекции мочевыводящих путей, может быть назначен дополнительный анализ для выявления рака мочевого пузыря. Если было получено такое направление, не нужно впадать в панику! Важно установить первопричину появления крови в моче, чтобы подобрать адекватное лечение.
Люди с диабетом могут быть немного более подвержены риску рака мочевого пузыря, чем те, у кого нет диабета – метаанализ выявил общий относительный риск 1,24.
Пенистая моча
Важно следить за видом мочи, поскольку одно из распространенных осложнений диабета касается почек. Статистика показывает, что в 64,8% случаев у людей с диабетом типа 1 и 79,1%случаев у людей с диабетом типа 2 есть некоторые признаки хронического заболевания почек.
Белок в моче уменьшает поверхностное натяжение и, если он присутствует в больших количествах, например, при нефротическом синдроме, может вызывать вспенивание мочи.
Помните, что видимые признаки проблем с почками появляются на довольно поздних стадиях. Не забывайте регулярно проходить обследования на микроальбуминорию.
Диабетическая цистопатия
Диабетическая цистопатия является распространенным осложнением диабета, о котором мало говорят. Симптомы изменчивы, а многие пациенты часто списывают симптомы просто на сахара. Встречается в 43-87% случаев инсулинзависимого диабета без различий возраста или пола, а среди пациентов, находящихся на пероральной сахароснижающей терапии, в среднем у 25%.
Симптомы включают затрудненное, нарушенное мочеиспускание, чувство неполного опорожнения мочевого пузыря, снижение осознания необходимости мочеиспускания, недержание мочи, задержку мочеиспускания, преобладание ночного диуреза над дневным.
Когда врач ставит диагноз, необходимо исключить другие причины, такие как инфекция мочевыводящих путей или заболевания простаты.
Хотя «диабетическая цистопатия» обычно понимается как нейропатическое заболевание мочевого пузыря, причина, вероятно, многофакторная, включая повреждение нерва в мочевом пузыре и его выходе, микрососудистое заболевание, а также воздействие высокого уровня глюкозы и размножение микроорганизмов.
Выбор комплексного лечения зависит от проблемы. При этом нормализация гипергликемии уменьшит полиурию и прогрессирование невропатии.
Резюме
урологические симптомы распространены у людей с диабетом, но мы часто списываем их на следствие высокого сахара и не говорим о них на приеме у врача. Не списывайте все на гипергликемическую полиурии.Лучше лишний раз переспросить врача и сдать пару анализов, чтобы потом не столкнуться со сложными проблемами
Источник