Рабдомиосаркома мочевого пузыря у детей прогноз

Рабдомиосаркома мочевого пузыря (РМС МП) — одно из страшнейших онкологических заболеваний. Злокачественные структуры моченакопительного органа, имеющие саркомоидный тип развития, зарождаются в незрелых поперечнополосатых мышечных тканях мочевого пузыря и в короткие сроки проходят все этапы полного озлоачествления.

Что такое рабдомиосаркома мочевого пузыря?

Злокачественные новообразования, поражающие мягкие мышечные и соединительные ткани внутренних органов, это не классический рак мочевого пузыря, а совсем другой вид онкоопухоли. Они составляют в онкологической практике около 4% от всех диагнозов. Рабдомиосаркома моченакопительного органа – страшное скоротечное заболевание, чаще всего выявляемое у малышей до 5 лет или пожилых пациентов. Такая опухоль мочевого пузыря (у детей) «славится» частотой летальных исходов. Ребенок в 50% случаев может умереть от саркомоидной разновидности атипичной мутации в первые полгода-год после её выявления. Связано это со сверхбыстрым бессимптомным развитием заболевания – явные признаки патологического состояния отмечаются спустя всего 1-2 месяца после появления в мочевом пузыре аномальных клеточных структур.

Рабдомиосаркома мочевого пузыря у детей прогноз

Рак под микроскопом

Короткого периода времени бывает достаточно, чтобы мышечные клетки (миоциты) приобрели высокую степень аномальности и пустили через кровоток многочисленные метастазы в отдалённые органы и костную систему.

Онкоурологи говорят о следующих эндоскопических и гистологических особенностях, отличающих рабдомиосаркому от других злокачественных новообразований мочевого пузыря:

При рассматривании под микроскопом биопсии, взятой с подозрительного участка мочевого пузыря, специалисты отмечают такую характерную для этих онкоопухолей особенность, как цвет гистологического среза. Рабдомиосаркома мочевого пузыря выглядит серовато-розовой и напоминает структурой начинающее протухать рыбье мясо.
Опухолевая структура зарождается во внутренних слоях моченакопительного органа, но через несколько дней «выползает» на его внутреннюю поверхность в форме узелка, не имеющего чётких границ.
Гистологический признак саркомоидного новообразования такого типа – ярко выраженный полиморфизм (разнообразие) клеточного строения, явная атипия и высокая степень агрессии.

Особенности развития рабдомиосаркомы мочевого пузыря у взрослых и детей

В основе зарождения опасного патологического состояния, связанного с активной малигнизацией мышечных структур мочевого пузыря, лежит бесконтрольное деление их клеток. Трансформация мельчайших структурных единиц поперечнополосатой ткани стенок моченакопительного органа возможна у людей любой возрастной категории, но чаще всего саркома поражает детей. При саркомоидной разновидности заболевания озлокачествившиеся миоциты приобретают практически полное сходство с эмбриональными клеточными структурами семинедельного эмбриона – рабдомиобластами.

Саркома мягких тканей мочевого пузыря имеет следующий механизм развития:

клетки, из которых состоит онкоопухоль, приобретают в процессе генной или хромосомной мутации эмбриональные черты, теряют способность к нормальному функционированию и начинают безостановочно делиться;
вновь появляющиеся в большом количестве миоциты имеют ущербное ДНК, у которого отсутствует способность к естественному самоуничтожению;
каждый цикл клеточного деления провоцирует разрастание новообразования в геометрической прогрессии.

Такая опухоль мочевого пузыря (у детей) имеет, как уже говорилось, скоротечное течение. С момента начала мутации в клеточном строении до перехода болезни в неоперабельную стадию и появления множественных отдалённых метастаз проходит обычно 1-2 месяца.

Классификация: виды, формы, типы

Существует несколько разновидностей рабдомиосаркомы. Их выделяют с учётом гистологических особенностей онкоопухоли. Чаще всего диагностируется эмбриональная рабдомиосаркома мочевого пузыря. Этот диагноз ставится в 57% случаях от общего числа рабдомиосарком мочевого пузыря. Миоциты при этой разновидности патологии имеют совершенно разную форму – круглую, звёздчатую, веретенообразную, вытянутую и т.д. такой тип злокачественного новообразования больше всего характерен для самых маленьких детей и имеет очень неблагоприятный прогноз.

Второй по частоте выявления считается альвеолярная рабдомиосаркома. Она поражает моченакопительный орган ребёнка или взрослого человека в 36% случаев. Данный тип опухолевой структуры состоит из недифференцированных клеток круглой или овальной формы, чем и объясняется его высокая злокачественность. Реже всего в мочевом пузыре выявляют ботриоидный тип онкоопухоли. В этом случае низкодифференцированный тип мутировавших миоцитов располагается непосредственно под эпителиальной тканью.

Немаловажное значение в классификационном подразделении злокачественного новообразования имеет и стадирование. Для него применяют не TNM, как для раковых опухолей, а IRS (исследование групповой рабдомиосаркомы) классификацию.

Здесь также выделяются 4 стадии рабдомиосаркомы мочевого пузыря:

I стадия – хорошо организованная, не поразившая лимфоузлы и не склонная к метастазированию онкоопухоль, поддающаяся полному удалению;
II стадия – крупные новообразования, начинающие прорастать в лимфатическую систему. После их удаления в моченакопительном органе остаются микроскопические частицы озлокачествившейся ткани;
III стадия – онкоопухоль приобретает вид обширного конгломерата, не поддающегося полному иссечению;
IV стадия — к моменту диагностики в отдалённых органах присутствуют многочисленные метастазы.

Пациенты с I стадией патологического состояния выявляются очень редко. Согласно статистике, это происходит не чаще, чем в 13% случаев установления диагноза. Дополнительно может применяться и общепринятая при злокачественном процессе TNM-классификация.

Причины рабдомиосаркомы мочевого пузыря

Этиология рабдомиосаркомы мочевого пузыря в настоящее время окончательно не выяснена. Специалисты склонны относить случаи возникновения заболевания к генетическому фактору – наличию онкопатологий у кровных родственников. Также предпосылки, из-за которых может возникнуть такая онкология мочевого пузыря у детей, могут крыться в наличии у человека врожденных болезней мочевыводящей системы или аномалий развития ЦНС. Эти патологии могут спровоцировать генетические и хромосомные нарушения, вследствие чего структура ДНК становится ущербной, а миоциты начинают усиленно делиться, провоцируя развитие саркомоидного типа онкоопухоли. Рабдомиосаркома мочевого пузыря у мужчин и женщин зрелого возраста появляется достаточно редко.

Её развитие специалисты связывают с влиянием некоторых факторов риска, присутствующих в жизни человека:

курение и другие вредные привычки, провоцирующие оседание в урине большого количества канцерогенных веществ;
регулярное взаимодействие с производственными токсическими веществами, вызывающими в клеточных структурах развитие процесса мутационного перерождения;
длительное нахождение в сидячем положении, свойственное офисным работникам;
частое и длительное воздержание от позывов к мочеиспусканию.

Такие причины рабдомиосаркомы мочевого пузыря, в отличие от генетических предпосылок, вполне возможно устранить из образа жизни человека. Отказ т вредных привычек, смена неблагоприятного по экологическим факторам места жительства, неукоснительное соблюдение правил техники безопасности на вредных производствах помогут значительно сократить риски развития этого страшного заболевания.

Симптомы и признаки рабдомиосаркомы мочевого пузыря

Коварство этого онкозаболевания заключается в том, что оно на протяжении длительного времени протекает совершенно бессимптомно. Хотя, как отмечают специалисты, развивающаяся саркома мочевого пузыря может сопровождаться некоторыми внешними проявлениями, зачастую игнорируемыми пациентами. Такое невнимание к негативной симптоматике общего типа обуславливается тем, что она сходна со многими неопасными заболеваниями, а также проявлениями хронической усталости, нервного перенапряжения и нарушения обмена веществ.

Первые общие признаки рабдомиосаркомы у детей и взрослых заключаются в появлении беспричинной слабости, понижении работоспособности, значительном увеличении лимфоузлов, потере аппетита, появлении отвращения к некоторым видам пищи, снижении массы тела вплоть до кахексии (крайнего истощения).

После перехода болезни во II стадию своего развития у больного человека начинают развиваться и специфические симптомы рабдомиосаркомы мочевого пузыря:

выделяемая моча содержит примеси крови. Гематурия может быть явной или скрытой, но о её наличии всегда говорит цвет урины – её оттенки могут меняться от розового до тёмно-бордового;
возникают множественные дизурические явления – частые позывы при малом количестве выделяемой жидкости, болезненные мочеиспускания, ночное и дневное недержание;
в брюшной полости, непосредственно в области локализации новообразования, появляются постоянные тянущие боли.

Помимо клинических проявлений рабдомиосаркомы специалисты опираются и на эндоскопические проявления, свойственные этому недугу. Визуальными отличительными признаками развивающегося в мочевом пузыре патологического состояния считаются узелковая, не имеющая чётких границ, форма новообразования, его плотно-эластичная консистенция и наличие на поверхности возвышающегося над эпителием узелка явных изъязвлений.

Диагностика заболевания

После появления тревожных симптомов рабдомиосаркомы мочевого пузыря, ему в экстренном порядке следует посетить специалиста и выяснить истинную их причину. Любое промедление при этой опасной скоротечной болезни чревато ранним летальным исходом. Для установления точного диагноза окоурологи применяют несколько специальных диагностических методик.

Диагностика рабдомиосаркомы мочевого пузыря заключается в проведении следующих исследований:

Общий и биохимический анализ крови. С их помощью определяется общее состояние пациента и наличие в его организме онкомаркеров, соответствующих этой разновидности недуга.
Исследование мочи. В осадке урины, пропущенной через центрифугу, возможно обнаружить наличие аномальных клеток.
УЗИ, КТ и МРТ. Данные инструментальные методы позволяют с наибольшей точностью определить место локализации онкоопухоли, а также обнаружить проросшие метастазы.
Рнтгенография и сцинтиграфия. Эти исследования при рабдомиосаркоме мочевого пузыря считаются обязательными, так как дают полные сведения о распространении процесса метастазирования на лёгкие и костные структуры.

После того, как результаты диагностики подтвердят развитие опасного недуга, лечащий пациента онкоуролог подбирает наиболее адекватное в конкретном случае лечение рабдомиосаркомы мочевого пузыря. К выбору терапевтических мероприятий при этом заболевании специалисты подходят очень внимательно, так как от их соответствия зависит жизнь человека. Только своевременная и правильная лечебная тактика может дать шансы на благоприятные прогнозы к выздоровлению.

Особенности лечения рабдомиосаркомы мочевого пузыря у детей и взрослых

До недавнего времени эта болезнь считалась неизлечимой, но современные подходы к терапии и применение новейших лекарственных препаратов и инновационная хирургия, позволяющая провести более полное удаление онкоопухоли, значительно улучшили шансы пациентов на выздоровление.

В современной онкологической практике лечение рабдомиосаркомы мочевого пузыря проводится следующим образом:

Операция. Самый оптимальный в данном случае вариант оперативного вмешательства – уретерокутанеостомия, но при проведении такой операции возможно возникновение вторичного постоперационного поражения. В связи с тем, что хирургическое воздействие, устраняющее рабдомиосаркому мочевого пузыря, в большинстве случаев провоцирует развитие пиелонефрита, врачи в обязательном порядке предпринимают предупреждающие постоперационное осложнение медикаментозные меры.
Химиотерапия. Противоопухолевое лечение, позволяющее уничтожить оставшиеся после проведения операции аномальные клетки, очень эффективно и назначается всем пациентам с этой формой заболевания, склонной к раннему и обширному метастазированию. Но у химиотерапии отмечается существенный минус – применяемые для её проведения лекарственные средства вызывают большое количество побочных эффектов зачастую оказываются опасными для человека.
Лучевая терапия. Облучение мочевого пузыря ионизирующими лучами, с помощью которых проводится лечение рабдомиосаркомы мочевого пузыря у детей, позволяет существенно уменьшить размеры онкоопухоли перед операцией или качественно устранить оставшиеся после радикальной резекции моченакопительного органа аномальные клетки. Плюсом ЛТ является то, что она, в отличие от химии, не вызывает развития побочных эффектов.

Важно! Лечение рабдомиосаркомы мочевого пузыря у ребенка даже на I стадии развития заболевания должно быть комплексным. Проведение только хирургической операции нерентабельно, так как с её помощью полное удаление опухоли из моченакопительного органа невозможно. Для того, чтобы достигнуть стадии длительной ремиссии, необходим «агрессивный» подход к терапии, а именно регулярное повторение курсов полихимиотерапии.

Метастазы и рецидив онкоопухоли

Характерная особенность рабдомиосаркомы мочевого пузыря – отдалённое метастазирование. Метастазы при этой опасной патологии распространяются гематогенным путём, через кровоток. Метастазирование рабдомиосаркомы мочевого пузыря начинается очень рано, уже на II этапе болезни, и поражает репродуктивные орган человека, печень, лёгкие, позвоночник и костные структуры. Развитие в этих органах вторичных злокачественных очагов саркомоидного типа значительно осложняет лечебный процесс и сводит к нулю шансы на полное выздоровление.

Первый рецидив рабдомиосаркомы мочевого пузыря у детей может возникнуть очень быстро – спустя несколько месяцев после радикального лечения. Именно поэтому все пациенты с таким диагнозом после проведения полного курса терапии, приведшего к значительному улучшению состояния, должны проходить регулярную диагностику. Она поможет своевременно выявить начало обострения болезни и предпринять необходимые меры для его купирования, позволяющие продлить сроки жизни человека.

Сколько живут с рабдомиосаркомой мочевого пузыря?

Прогнозирование результатов лечебных мероприятий основывается на показателях пятилетней выживаемости. Онкобольные с рабдомиосаркомой мочевого пузыря, дожившие до критического пятилетнего рубежа, считаются полностью вылеченными, так как вероятность рецидивирования патологического состояния по истечении этого периода приближается к нулю. Но, исходя их собранных в течение десятилетий статистических данных, прогноз рабдомиосаркомы мочевого пузыря в большинстве случаев имеет неутешительный. На безуспешность радикального лечения влияет разрастание онкоопухоли до огромных размеров и её обширное отдалённое метастазирование.

Прогноз имеет непосредственную связь со следующими характерными особенностями заболевания:

стадия развития злокачественного процесса на момент выявления;
наличие возможности максимального удаления онкоопухоли;
интенсивность проводимого химиолучевого лечения.

Важно! Маленькие дети при этой форме недуга имеют более неблагоприятный прогноз для жизни. Они чаще чем подростки и взрослые пациенты подвержены летальному исходу. Шансы на выздоровление малыша связаны с проведением ранней диагностики онкологического процесса и появлением в онкологической клинической практике новых схем противоопухолевой терапии.

Будьте здоровы!

Автор: Иванов Александр Андреевич, врач общей практики (терапевт), медицинский обозреватель.

Источник

Рабдомиосаркома встречается не часто, но она более распространенная среди детей, чем среди взрослых (70% больных младше 10 лет). Эта опухоль может развиться в самых разных частях тела. Что она собой представляет, как ее выявить и лечить?

Рабдомиосаркома у детей: особенности заболевания

Рабдомиосаркома происходит из примитивных мезенхимальных клеток, которые являются предшественниками поперечно-полосатой мускулатуры. Ее диагностируют в мягких тканях по всему организму, но чаще всего встречаются поражения брюшной полости, головы, шеи, нижних конечностей.

Также у детей бывает рабдомиосаркома мочеполовой системы: матки, яичка, влагалища, мочевого пузыря. Особенности расположения опухоли объясняет большое разнообразие симптомов. Кроме того, оно значительно усложняет клиническую и инструментальную диагностику.

Этот вид саркомы мягких тканей крайне агрессивный и опасный, поэтому родители должны быть ознакомлены с ее причинами и симптомами.

Рабдомиосаркома

Особенности опухоли:

растет в форме узла без четких границ;
микроскопически для нее характерен полиморфизм клеток;
пик заболеваемости приходится на 5-15 лет. Чуть реже болеют малыши от 1 года до 5. В 10% случаев рабдомиосаркому диагностируют у грудничков;
мальчики болеют немного чаще, чем девочки.

Посмотреть фото опухолей у детей можно на нашем сайте.

Причины болезни

Причины рабдомиосаркомы у детей точно не известны.

Предположительно на развитие недуга влияют:

радиоактивное облучение. Онкология может возникнуть на том месте, где раньше проводилась лучевая терапия. Также есть риск заболеть онкологией у людей, подверженных влиянию радиации из-за плохой экологической обстановки;
воздействие химических канцерогенов;
генетические нарушения в ДНК и генетические болезни (синдром Ли-Фраумени, нейрофиброматоз, синдром Костелло, синдром Беквит-Видемана, а также Нуана);
плохая наследственность;
различные механические травмы;
инфекции.

Чаще всего причины рабдомиосаркомы у детей связаны с генетическими отклонениями. Они могут быть результатом неправильного развития во внутриутробном периоде, поэтому, чтобы уберечь ребенка, матери нужно внимательно относиться к своему здоровью во время беременности.

Классификация рабдомиосаркомы

Есть несколько видов рабдомиосаркомы. Самой распространенной среди детей является эмбриональная. Она может возникать у младенцев и детей постарше. Растет в форме узла мясистой консистенции. На поздних стадиях может достигать огромных размеров. Чаще встречается локализация в области орбиты глаза, мочевом пузыре и половых органах.

Эмбриональная рабдомиосаркома у детей подразделяется на ботриоидную, веретеноклеточную и анапластическую. Название веретеноклеточной саркомы связано с формой ее клеток. Данный тип чаще встречается у мальчиков. Ботриоидная рабдомиосаркома покрыта слизистой оболочкой, а внутри находятся гиперцеллюлярная зона. Излюбленное место локализации – мочеполовая система. Прогнозы для первых двух вариантов довольно благоприятные. Анапластическая образована из клеток разного размера и формы. Она отличается агрессивностью и ранним метастазированием. Диагностируют ее в редких случаях, преимущественно на ногах.

Альвеолярная рабдомиосаркома считается самой опасной. У нее низкая степень дифференцировки и высокие темпы роста. Альвеолярный вариант встречается у подростков и взрослых людей. Опухоль поражает мягкие ткани рук и ног, туловища.

Плеоморфная рабдомиосаркома встречается чаще у взрослых, а дети болеют ней редко. Она состоит из полиморфных клеток разной формы: звездчатой, лентовидной, веретенообразной. Плеоморфный тип опухолей чаще других сопровождается прорастанием в кожу и изъязвлением.

Недифференцированная рабдомиосаркома диагностируется очень редко. Ее название говорит о том, что ее невозможно дифференцировать. Она крайне агрессивная и отличается плохим прогнозом.

Симптомы и признаки рабдомиосаркомы в детском возрасте

Самое главное проявление рабдомиосаркомы – это опухлость в том или ином месте. Других симптомов на первых порах может не быть. Возникают они позже, когда из мягких тканей новообразование перемещается на близлежащие структуры. Например, при вовлечении в онкопроцесс желудочно-кишечного или гепатобиллиарного тракта наблюдается механическая желтуха и увеличение брюшной полости.

При затрагивании нервных магистралей и сосудов возникают боли. Они могут иметь различную интенсивность, усиливаться после физической активности или в состоянии покоя. Прорастание в кости сопровождается нарастанием боли и нарушением подвижности сустава. В запущенном случае возможет перелом.

Рабдомиосаркома мочевого пузыря у детей проявляется в виде болей внизу живота и болей при мочеиспускании. В моче может присутствовать кровь. При перекрытии мочевыводящих путей развивается острая задержка мочи. К другим тяжелым осложнениям относится уросепсис и кахексия.

Параменингиальные образования могут повлиять на головной мозг и вызвать различные неврологические симптомы, а также внутричерепное давление. Не редко случается парез лицевого нерва.

Рабдомиосаркома мошонки у мальчиков похожа на грыжу или варикоцеле. На опухоль влагалища у девочек могут указывать выделения с неприятным запахом, а также боль и зуд. Опухоль быстро растет и заполняет влагалище. При напряжении образование вываливается наружу. Выглядит оно как гроздь бурого или розового цвета.

При прорастании опухоли в кожу открывается кровоточащая язва.

К другим локальным симптомам рабдомиосаркомы у детей относятся:

ухудшение слуха, выделения из слухового прохода (при поражении среднего уха);
в области носа и синусов рабдомиосаркома приводит к нарушению дыхания, носовым кровотечениям;
опухоль шеи может повлиять на голос и затруднять глотание пищи;
если в процесс вовлечен глаз, то будет заметно увеличение и выпячивание орбиты, а также ухудшение зрения;
увеличение яичка;
запор, диарея, тошнота, рвота – признаки поражения ЖКТ.

Общие симптомы рабдомиосаркомы у детей – это: плохой аппетит, потеря веса, быстрая утомляемость, капризы, плохой сон.

При следующих признаках нужно начинать неотложное лечение:

кома или судороги (показано введение антиконвульсантов);
тяжелое обезвоживание или шок (показана инфузия);
затрудненное дыхание (кислородотерапия);
центральный цианоз.

Также потенциально опасными считаются такие проявления рабдомиосаркомы в детском возрасте:

тяжелое истощение;
явная бледность ладоней;
полусонное состояние;
респираторный дистресс.

Возраст ребенка менее 2 месяцев повышает риск смертельного исхода!

Стадии рабдомиосаркомы у детей

Стадирование рабдомиосаркомы происходит по системе TNM:

К 1 стадии относятся опухоли Т1, которые ограничены органом или тканью и не выходят за их пределы. Ее размер может быть менее 5 см (Т1а) или больше 5 см (Т1б). Региональных и отдаленных метастазов нет (N0, М0).
2 стадия рабдомиосаркомы – это опухоль, которая распространилась на соседние органы или ткани (Т2). Она может быть до 5 см (Т2а) или больше 5 см (Т2б). N0 и М0.
Рабдомиосаркома 3 стадии у ребенка отличается наличием метастазов в региональных лимфатических узлах (N1). Показатель Т может быть любой.
4 стадия рабдомиосаркомы самая опасная, так как она характеризуется метастазированием в отдаленные органы.Стадия болезни определяется на основании инструментального исследования и биопсии.

Диагностика заболевания

При диагностике рабдомиосаркомы у детей врач проводит внешний осмотр и пальпацию новообразования, а также прилегающих лимфатических узлов. Таким образом, устанавливают локализацию, примерный размер опухоли, ее метастазы, консистенцию и степень болезненности.

Необходимые лабораторные исследования:

общий анализ крови (развернутый). Часто при онкологии наблюдается анемия и лейкоцитоз;
общий анализ мочи (в профилактических целях);
биохимический анализ крови.

В стационарном режиме еще делают коагулограмму, определяют группу крови и резус-фактор, а также подсчитывают суточную мочу.

Инструментальные исследования при опухолях мягких тканей у детей:

Магнитно-резонансная томография. Этот метод дает возможность уточнить размер, локализацию и распространенность опухоли. Также, что немало важно, МРТ показывает связь новообразования с нервами и сосудами, ближайшими органами и костьми. Кроме того, исследуют региональные лимфатические узлы. Чтобы детально изучить рабдомиосарокму во время МРТ важно подавить сигнал от жировой ткани. Введение контраста позволяет еще больше увеличить точность сканирования, выявить участки некроза и отделить отек от опухолевой массы. МРТ является предпочтительной при параспинальных опухолях, а также в случае поражения спинного и головного мозга.
КТ. Больным обязательно делают КТ органов грудной клетки, ввиду высокого риска легочных метастазов. Также данный метод более эффективный для диагностики костных опухолей и метастазов в лимфатических узлах. При поражении нижних конечностей обязательно обследуют тазовые лимфатические узлы.
Сцинтиграфия. Этот способ позволяет обнаружить метастазы в любой кости скелета.
УЗИ. Используют УЗИ при паратестикулярных рабдомиосаркомах. Сканируют мошонку, брюшную полость, органы малого таза.
ПЭТ-КТ. Очень точная методика, которая позволяет оценить распространенность онкопроцесса, а также предварительно назвать стадию болезни. С помощью ПЭТ-КТ определяются мельчайшие метастазы в самых разных уголках организма. Ее могут использовать после проведения лечения для оценки его эффективности.

В зависимости от локализации новообразования могут назначить урографию (исследование мочевыводящих путей), цистографию (исследование мочевого пузыря). Девочкам показано пальцевое обследование влагалища.

После инструментального обследования проводят биопсию, а затем цитологическое и гистологическое исследование. Эти виды диагностики рабдомиосаркомы покажут вид опухоли и степень ее злокачественности. Без данных сведений лечение не начинают.

Также на этом этапе применяют цитогенетический метод, который выявляет генетические отклонения в клетках новообразования.

При параменингиальной локализации есть вероятность поражения спинного мозга, поэтому проводят спинномозговую пункцию. При подозрении на костномозговые метастазы берут биопсию костного мозга.

Малышам, у которых не закрыт родничок, назначают сонографию черепа. По показаниям проводят: ЭЭГ, Эхо-КГ, измерению функции легких, бактериологические исследования (при подозрении на сопутствующую инфекцию), аудиограмму, анализ крови на чувствительность к антибиотикам.

Лечение рабдомиосаркомы у детей

Лечение саркомы мышц должно быть комбинированным. Применяют хирургические методы, химиотерапию и облучение. Лечение рабдомиосаркомы у детей подбирается исходя из размера, вида, локализации и стадии опухоли. Также учитывается возраст пациента. Неблагоприятным возрастом считается 10 лет и больше.

При небольших новообразованиях до 5 см, которые можно прооперировать, проводят 4 курса химиотерапии Винкристином и Актиномицином D, после чего удаляют узел полностью. Операция при рабдомиосаркоме подразумевает широкое иссечение опухоли вместе с псевдокапсулой, отступая от видимого края на 4 см минимум. Такой подход оправдан при поверхностных образованиях с низкой степенью злокачественности.

При высокозлокачественных, глубоко расположенных рабдомиосаркомах прибегают к радикальным резекциям: удаляют опухоль и окружающие здоровые ткани, включая фасцию и мышцы. Если в процесс вовлечены нервы, сосуды, кости, то их тоже резектируют. Далее проводят реконструктивные операции.

Детям старше 10 лет, с размером образования более 5 см или тем, у кого неблагоприятная локализация опухоли, назначают химиотерапию по схеме IVA: Ифосфамид, Винкристин, Актиномицин D. Всего 9 курсов. Затем проводят удаление рабдомиосаркомы. Если по результатам операции была подтверждена низкая ее радикальность (то есть осталась часть опухоли), то выполняют повторные резекции и дополняют лечение лучевой терапией (ее могут не назначить детям до 3 лет, так как есть высокий риск отклонений в развитии).

К неблагоприятной локализации относятся рабдомиосаркомы, расположенные близко к мозгу, а также поражения мочеполовой системы.

Лечение рабдомиосаркомы у детей с неблагоприятным размером и локализацией опухоли или с поражением региональных лимфатических узлов (при любом размере и локализации), включает химиотерапию по схеме IVA и послеоперационную лучевую терапию с суммарной очаговой дозой от 36 до 50 Гр.

Если во время химиотерапии при рабдомиосаркоме наблюдается прогрессирование болезни, то нужно отложить прием препаратов и приступать к хирургии. В основном, при данной болезни осуществляют циторедуктивные резекции, но в запущенных случаях требуется калечащая операция.

При альвеолярной рабдомиосаркоме с метастазами в лимфатические узлы, но без отдаленных метастазов, проводится химиотерапия в режиме VAIA III: чередуются циклы IVAd (Ифосфамид, Винкристин и Адриамицин) и IVA (Ифосфамид, Винкристин, Актиномицин D). После первых 3 курсов пациента обследуют, чтобы определить эффективность лечения. При хорошем ответе – химиотерапию продолжают по тому же курсу. Как минимум после 4 курса осуществляется операция, а затем – облучение дозами от 40 до 50 Гр.

Неоперабельные больные получают паллиативную химиотерапию (возможно – вместе с лучевой терапией). Если после нескольких курсов ХТ наблюдается регресс объема опухоли более 50%, то можно провести хирургическое удаление. Потом его дополняют химией и ЛТ.

Симптоматическая терапия включает:

обезболивание;
жаропонижающие средства;
заместительную терапию.

Также при рабдомиосаркоме у ребенка могут возникнуть инфекционные осложнения, которые потребуют дополнительного лечения антибиотиками.

Дополнительные виды лечения рабдомиосаркомы у детей:

Таргентная терапия. Это введение иммунологических препаратов, которые борются с опухолью, разрушая ее клетки. Также укрепляются защитные силы организма в целом.
Радиохирургия. Это новый вид лечения, который подразумевает использование высокодозного радиоактивного излучения. Оно вызывает гибель опухоли, не влияя на здоровую ткань. Радиохирургия может заменить стандартную хирургию. Ее применяют для неоперабельных больных, а также для удаления метастазов.
Криодеструкция. Опухоль замораживают жидким азотом, что приводит к гибели ее клеток.

Метастазирование и рецидив рабдомиосаркомы

Метастазирование рабдомиосаркомы в детском возрасте происходит довольно быстро. Распространение болезни идет по лимфатическим узлам и кровеносным сосудам. При этом чаще страдают легкие. В редких случаях поражается головной мозг, почки, печень и другие внутренние органы.

Метастазы при рабдомиосаркоме у детей лечатся химиотерапией по схеме CEVAIE: в начале курс IVA, затем – CEV (Карбоплатин, Эпирубицин и Винкристин), а в конце – IVE (Ифосфамид, Винкристин и Этопозид).

Если после выполнения операции и цитостатической терапии наблюдается только частичная регрессия, то могут добавить поддерживающую терапию, состоящую из Трофосфамида и Идарубицина (или Этопозида).

Даже после прохождения комплексного лечения возможны рецидивы болезни. Их вероятность тем выше, чем агрессивнее вид саркомы. Чаще прогрессирование отмечают после нерадикальных резекций и после лечения сильно распространенных новообразований. Детям с рецидивом рабдомиосаркомы прописывают препараты, которые ранее не использовались, а также ужесточают местное лечение (подбирают более высокие дозы облучения, делают радикальные операции).

Рабдомиосаркома у детей: прогноз

4 стадия рабдомиосаркомы у ребенка приводит к летальному исходу в течение года. На 1 стадии у 80% пролеченных пациентов есть шанс на 5-летнюю выживаемость. На 2 стадии этот показатель снижается до 70%, а на 3 – до 40%.

При эмбриональной рабдомиосаркоме у детей прогноз лучше, чем при альвеолярной. Также на выживаемость влияет возраст ребенка. Более благоприятным считается возраст до 10 лет.

Разнообразие клинических симптомов и схожесть их на другие недуги приводит к тому, что врачи ставят неверные диагнозы. Из-за этого проводится неправильное лечение, а болезнь прогрессирует. У большинства пациентов на момент постановления диагноза присутствует 3 или 4 стадия, поэтому прогноз для рабдомиосаркомы неблагоприятный.

Профилактика заболевания

Профилактика рабдомиосаркомы у детей заключается в:

проведении просветительной работы среди населения;
прохождении периодических осмотров у врача-онколога.

Врачам необходимо быть более настороженными по поводу онкологии и использовать самые эффективные методы диагностики.

Информативное видео:

Будьте здоровы!

Источник