Рабдомиосаркома мочевого пузыря что это такое

Рабдомиосаркома мочевого пузыря (РМС МП) – одно из страшнейших онкологических заболеваний. Злокачественные структуры моченакопительного органа, имеющие саркомоидный тип развития, зарождаются в незрелых поперечнополосатых мышечных тканях мочевого пузыря и в короткие сроки проходят все этапы полного озлоачествления.

Что такое рабдомиосаркома мочевого пузыря?

Злокачественные новообразования, поражающие мягкие мышечные и соединительные ткани внутренних органов, это не классический рак мочевого пузыря, а совсем другой вид онкоопухоли. Они составляют в онкологической практике около 4% от всех диагнозов. Рабдомиосаркома моченакопительного органа – страшное скоротечное заболевание, чаще всего выявляемое у малышей до 5 лет или пожилых пациентов. Такая опухоль мочевого пузыря (у детей) «славится» частотой летальных исходов. Ребенок в 50% случаев может умереть от саркомоидной разновидности атипичной мутации в первые полгода-год после её выявления. Связано это со сверхбыстрым бессимптомным развитием заболевания – явные признаки патологического состояния отмечаются спустя всего 1-2 месяца после появления в мочевом пузыре аномальных клеточных структур.

Рабдомиосаркома мочевого пузыря что это такое

Рак под микроскопом

Короткого периода времени бывает достаточно, чтобы мышечные клетки (миоциты) приобрели высокую степень аномальности и пустили через кровоток многочисленные метастазы в отдалённые органы и костную систему.

Онкоурологи говорят о следующих эндоскопических и гистологических особенностях, отличающих рабдомиосаркому от других злокачественных новообразований мочевого пузыря:

При рассматривании под микроскопом биопсии, взятой с подозрительного участка мочевого пузыря, специалисты отмечают такую характерную для этих онкоопухолей особенность, как цвет гистологического среза. Рабдомиосаркома мочевого пузыря выглядит серовато-розовой и напоминает структурой начинающее протухать рыбье мясо.
Опухолевая структура зарождается во внутренних слоях моченакопительного органа, но через несколько дней «выползает» на его внутреннюю поверхность в форме узелка, не имеющего чётких границ.
Гистологический признак саркомоидного новообразования такого типа – ярко выраженный полиморфизм (разнообразие) клеточного строения, явная атипия и высокая степень агрессии.

Особенности развития рабдомиосаркомы мочевого пузыря у взрослых и детей

В основе зарождения опасного патологического состояния, связанного с активной малигнизацией мышечных структур мочевого пузыря, лежит бесконтрольное деление их клеток. Трансформация мельчайших структурных единиц поперечнополосатой ткани стенок моченакопительного органа возможна у людей любой возрастной категории, но чаще всего саркома поражает детей. При саркомоидной разновидности заболевания озлокачествившиеся миоциты приобретают практически полное сходство с эмбриональными клеточными структурами семинедельного эмбриона – рабдомиобластами.

Саркома мягких тканей мочевого пузыря имеет следующий механизм развития:

клетки, из которых состоит онкоопухоль, приобретают в процессе генной или хромосомной мутации эмбриональные черты, теряют способность к нормальному функционированию и начинают безостановочно делиться;
вновь появляющиеся в большом количестве миоциты имеют ущербное ДНК, у которого отсутствует способность к естественному самоуничтожению;
каждый цикл клеточного деления провоцирует разрастание новообразования в геометрической прогрессии.

Такая опухоль мочевого пузыря (у детей) имеет, как уже говорилось, скоротечное течение. С момента начала мутации в клеточном строении до перехода болезни в неоперабельную стадию и появления множественных отдалённых метастаз проходит обычно 1-2 месяца.

Классификация: виды, формы, типы

Существует несколько разновидностей рабдомиосаркомы. Их выделяют с учётом гистологических особенностей онкоопухоли. Чаще всего диагностируется эмбриональная рабдомиосаркома мочевого пузыря. Этот диагноз ставится в 57% случаях от общего числа рабдомиосарком мочевого пузыря. Миоциты при этой разновидности патологии имеют совершенно разную форму – круглую, звёздчатую, веретенообразную, вытянутую и т.д. такой тип злокачественного новообразования больше всего характерен для самых маленьких детей и имеет очень неблагоприятный прогноз.

Второй по частоте выявления считается альвеолярная рабдомиосаркома. Она поражает моченакопительный орган ребёнка или взрослого человека в 36% случаев. Данный тип опухолевой структуры состоит из недифференцированных клеток круглой или овальной формы, чем и объясняется его высокая злокачественность. Реже всего в мочевом пузыре выявляют ботриоидный тип онкоопухоли. В этом случае низкодифференцированный тип мутировавших миоцитов располагается непосредственно под эпителиальной тканью.

Немаловажное значение в классификационном подразделении злокачественного новообразования имеет и стадирование. Для него применяют не TNM, как для раковых опухолей, а IRS (исследование групповой рабдомиосаркомы) классификацию.

Здесь также выделяются 4 стадии рабдомиосаркомы мочевого пузыря:

I стадия – хорошо организованная, не поразившая лимфоузлы и не склонная к метастазированию онкоопухоль, поддающаяся полному удалению;
II стадия – крупные новообразования, начинающие прорастать в лимфатическую систему. После их удаления в моченакопительном органе остаются микроскопические частицы озлокачествившейся ткани;
III стадия – онкоопухоль приобретает вид обширного конгломерата, не поддающегося полному иссечению;
IV стадия – к моменту диагностики в отдалённых органах присутствуют многочисленные метастазы.

Пациенты с I стадией патологического состояния выявляются очень редко. Согласно статистике, это происходит не чаще, чем в 13% случаев установления диагноза. Дополнительно может применяться и общепринятая при злокачественном процессе TNM-классификация.

Причины рабдомиосаркомы мочевого пузыря

Этиология рабдомиосаркомы мочевого пузыря в настоящее время окончательно не выяснена. Специалисты склонны относить случаи возникновения заболевания к генетическому фактору – наличию онкопатологий у кровных родственников. Также предпосылки, из-за которых может возникнуть такая онкология мочевого пузыря у детей, могут крыться в наличии у человека врожденных болезней мочевыводящей системы или аномалий развития ЦНС. Эти патологии могут спровоцировать генетические и хромосомные нарушения, вследствие чего структура ДНК становится ущербной, а миоциты начинают усиленно делиться, провоцируя развитие саркомоидного типа онкоопухоли. Рабдомиосаркома мочевого пузыря у мужчин и женщин зрелого возраста появляется достаточно редко.

Её развитие специалисты связывают с влиянием некоторых факторов риска, присутствующих в жизни человека:

курение и другие вредные привычки, провоцирующие оседание в урине большого количества канцерогенных веществ;
регулярное взаимодействие с производственными токсическими веществами, вызывающими в клеточных структурах развитие процесса мутационного перерождения;
длительное нахождение в сидячем положении, свойственное офисным работникам;
частое и длительное воздержание от позывов к мочеиспусканию.

Такие причины рабдомиосаркомы мочевого пузыря, в отличие от генетических предпосылок, вполне возможно устранить из образа жизни человека. Отказ т вредных привычек, смена неблагоприятного по экологическим факторам места жительства, неукоснительное соблюдение правил техники безопасности на вредных производствах помогут значительно сократить риски развития этого страшного заболевания.

Симптомы и признаки рабдомиосаркомы мочевого пузыря

Коварство этого онкозаболевания заключается в том, что оно на протяжении длительного времени протекает совершенно бессимптомно. Хотя, как отмечают специалисты, развивающаяся саркома мочевого пузыря может сопровождаться некоторыми внешними проявлениями, зачастую игнорируемыми пациентами. Такое невнимание к негативной симптоматике общего типа обуславливается тем, что она сходна со многими неопасными заболеваниями, а также проявлениями хронической усталости, нервного перенапряжения и нарушения обмена веществ.

Первые общие признаки рабдомиосаркомы у детей и взрослых заключаются в появлении беспричинной слабости, понижении работоспособности, значительном увеличении лимфоузлов, потере аппетита, появлении отвращения к некоторым видам пищи, снижении массы тела вплоть до кахексии (крайнего истощения).

После перехода болезни во II стадию своего развития у больного человека начинают развиваться и специфические симптомы рабдомиосаркомы мочевого пузыря:

выделяемая моча содержит примеси крови. Гематурия может быть явной или скрытой, но о её наличии всегда говорит цвет урины – её оттенки могут меняться от розового до тёмно-бордового;
возникают множественные дизурические явления – частые позывы при малом количестве выделяемой жидкости, болезненные мочеиспускания, ночное и дневное недержание;
в брюшной полости, непосредственно в области локализации новообразования, появляются постоянные тянущие боли.

Помимо клинических проявлений рабдомиосаркомы специалисты опираются и на эндоскопические проявления, свойственные этому недугу. Визуальными отличительными признаками развивающегося в мочевом пузыре патологического состояния считаются узелковая, не имеющая чётких границ, форма новообразования, его плотно-эластичная консистенция и наличие на поверхности возвышающегося над эпителием узелка явных изъязвлений.

Диагностика заболевания

После появления тревожных симптомов рабдомиосаркомы мочевого пузыря, ему в экстренном порядке следует посетить специалиста и выяснить истинную их причину. Любое промедление при этой опасной скоротечной болезни чревато ранним летальным исходом. Для установления точного диагноза окоурологи применяют несколько специальных диагностических методик.

Диагностика рабдомиосаркомы мочевого пузыря заключается в проведении следующих исследований:

Общий и биохимический анализ крови. С их помощью определяется общее состояние пациента и наличие в его организме онкомаркеров, соответствующих этой разновидности недуга.
Исследование мочи. В осадке урины, пропущенной через центрифугу, возможно обнаружить наличие аномальных клеток.
УЗИ, КТ и МРТ. Данные инструментальные методы позволяют с наибольшей точностью определить место локализации онкоопухоли, а также обнаружить проросшие метастазы.
Рнтгенография и сцинтиграфия. Эти исследования при рабдомиосаркоме мочевого пузыря считаются обязательными, так как дают полные сведения о распространении процесса метастазирования на лёгкие и костные структуры.

После того, как результаты диагностики подтвердят развитие опасного недуга, лечащий пациента онкоуролог подбирает наиболее адекватное в конкретном случае лечение рабдомиосаркомы мочевого пузыря. К выбору терапевтических мероприятий при этом заболевании специалисты подходят очень внимательно, так как от их соответствия зависит жизнь человека. Только своевременная и правильная лечебная тактика может дать шансы на благоприятные прогнозы к выздоровлению.

Особенности лечения рабдомиосаркомы мочевого пузыря у детей и взрослых

До недавнего времени эта болезнь считалась неизлечимой, но современные подходы к терапии и применение новейших лекарственных препаратов и инновационная хирургия, позволяющая провести более полное удаление онкоопухоли, значительно улучшили шансы пациентов на выздоровление.

В современной онкологической практике лечение рабдомиосаркомы мочевого пузыря проводится следующим образом:

Операция. Самый оптимальный в данном случае вариант оперативного вмешательства – уретерокутанеостомия, но при проведении такой операции возможно возникновение вторичного постоперационного поражения. В связи с тем, что хирургическое воздействие, устраняющее рабдомиосаркому мочевого пузыря, в большинстве случаев провоцирует развитие пиелонефрита, врачи в обязательном порядке предпринимают предупреждающие постоперационное осложнение медикаментозные меры.
Химиотерапия. Противоопухолевое лечение, позволяющее уничтожить оставшиеся после проведения операции аномальные клетки, очень эффективно и назначается всем пациентам с этой формой заболевания, склонной к раннему и обширному метастазированию. Но у химиотерапии отмечается существенный минус – применяемые для её проведения лекарственные средства вызывают большое количество побочных эффектов зачастую оказываются опасными для человека.
Лучевая терапия. Облучение мочевого пузыря ионизирующими лучами, с помощью которых проводится лечение рабдомиосаркомы мочевого пузыря у детей, позволяет существенно уменьшить размеры онкоопухоли перед операцией или качественно устранить оставшиеся после радикальной резекции моченакопительного органа аномальные клетки. Плюсом ЛТ является то, что она, в отличие от химии, не вызывает развития побочных эффектов.

Важно! Лечение рабдомиосаркомы мочевого пузыря у ребенка даже на I стадии развития заболевания должно быть комплексным. Проведение только хирургической операции нерентабельно, так как с её помощью полное удаление опухоли из моченакопительного органа невозможно. Для того, чтобы достигнуть стадии длительной ремиссии, необходим «агрессивный» подход к терапии, а именно регулярное повторение курсов полихимиотерапии.

Метастазы и рецидив онкоопухоли

Характерная особенность рабдомиосаркомы мочевого пузыря – отдалённое метастазирование. Метастазы при этой опасной патологии распространяются гематогенным путём, через кровоток. Метастазирование рабдомиосаркомы мочевого пузыря начинается очень рано, уже на II этапе болезни, и поражает репродуктивные орган человека, печень, лёгкие, позвоночник и костные структуры. Развитие в этих органах вторичных злокачественных очагов саркомоидного типа значительно осложняет лечебный процесс и сводит к нулю шансы на полное выздоровление.

Первый рецидив рабдомиосаркомы мочевого пузыря у детей может возникнуть очень быстро – спустя несколько месяцев после радикального лечения. Именно поэтому все пациенты с таким диагнозом после проведения полного курса терапии, приведшего к значительному улучшению состояния, должны проходить регулярную диагностику. Она поможет своевременно выявить начало обострения болезни и предпринять необходимые меры для его купирования, позволяющие продлить сроки жизни человека.

Сколько живут с рабдомиосаркомой мочевого пузыря?

Прогнозирование результатов лечебных мероприятий основывается на показателях пятилетней выживаемости. Онкобольные с рабдомиосаркомой мочевого пузыря, дожившие до критического пятилетнего рубежа, считаются полностью вылеченными, так как вероятность рецидивирования патологического состояния по истечении этого периода приближается к нулю. Но, исходя их собранных в течение десятилетий статистических данных, прогноз рабдомиосаркомы мочевого пузыря в большинстве случаев имеет неутешительный. На безуспешность радикального лечения влияет разрастание онкоопухоли до огромных размеров и её обширное отдалённое метастазирование.

Прогноз имеет непосредственную связь со следующими характерными особенностями заболевания:

стадия развития злокачественного процесса на момент выявления;
наличие возможности максимального удаления онкоопухоли;
интенсивность проводимого химиолучевого лечения.

Важно! Маленькие дети при этой форме недуга имеют более неблагоприятный прогноз для жизни. Они чаще чем подростки и взрослые пациенты подвержены летальному исходу. Шансы на выздоровление малыша связаны с проведением ранней диагностики онкологического процесса и появлением в онкологической клинической практике новых схем противоопухолевой терапии.

Будьте здоровы!

Автор: Иванов Александр Андреевич, врач общей практики (терапевт), медицинский обозреватель.

Источник

Рабдомиосаркома – редкое злокачественное новообразование из незрелой поперечно-полосатой мышечной ткани. Обычно локализуется в скелетных мышцах, но может располагаться и в других мягких тканях: в забрюшинной клетчатке, клетчатке средостения, в носоглотке, на лице, в области желчевыводящих или мочевыводящих путей и т. д. Проявляется деформацией пораженной области и симптомами сдавления близлежащих органов. При отдаленном метастазировании выявляются признаки нарушения функций соответствующих органов. Диагноз выставляется на основании клинических данных, результатов инструментальных и лабораторных исследований. Лечение комплексное: операции, радиотерапия, химиотерапия.

Общие сведения

Рабдомиосаркома – злокачественная опухоль мягких тканей, поражающая преимущественно детей и подростков. Происходит из недифференцированной мезенхимальной ткани-предшественницы поперечно-полосатых мышц. Рабдомиосаркома может локализоваться в скелетных мышцах, клетчатке и гладкомышечной ткани внутренних органов. Расположение в области лица и шеи обусловлено нарушениями внутриутробного развития дериватов жаберных дуг. По различным данным составляет 19-50% от общего количества сарком детского возраста. Средний возраст пациентов – 9,9 лет. Пики заболеваемости рабдомиосаркомой приходятся на возраст 1-7 лет и 15-20 лет. Мальчики страдают чаще девочек. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, травматологии-ортопедии, дерматологии, отоларингологии, гинекологии, гастроэнтерологии, урологии и т. д. (в зависимости от локализации новообразования).

Рабдомиосаркома

Причины рабдомиосаркомы

Этиология рабдомиосаркомы окончательно не выяснена. Случаи врожденных новообразований, высокая вероятность возникновения у ближайших родственников, сочетание данного заболевания с изолированными пороками развития и различными врожденными синдромами указывают на наследственную предрасположенность. У 30% пациентов рабдомиосаркома сочетается с аномалиями развития центральной нервной системы, половых органов, мочевыводящей системы, пищеварительной системы или сердечно-сосудистой системы.

Описаны случаи сочетания рабдомиосаркомы с семейным диффузным полипозом, врожденной ретинобластомой, эпидермальным невусом, врожденным меланоцитным невусом, альбинизмом и синдромом множественного лентиго. Рабдомиосаркома может возникать при синдроме Ли-Фраумени, характеризующемся склонностью к развитию злокачественных опухолей, а также при синдроме Реклингхаузена (нейрофиброматозе I типа, нейрофиброматозе с феохромоцитомой) и синдроме Рубинштейна-Тейби, при котором выявляются олигофрения, нарушения прикуса, клювовидный нос, асимметрия лица, астигматизм, карликовость, различные скелетные аномалии и пороки развития внутренних органов.

Классификация рабдомиосаркомы

С учетом особенностей гистологического строения выделяют следующие разновидности рабдомиосаркомы: альвеолярная, эмбриональная, плеоморфная, ботриоидная.

Альвеолярная. Составляет 9% от общего числа рабдомиосарком и 60% от общего количества кожных поражений. Представлена овальными или круглыми недифференцированными клетками с почковидным либо дольчатым ядром, напоминающими клетки поперечно-полосатых мышц 10-20 недельного плода. Образуют скопления, разделенные фиброзными перегородками, что придает рабдомиосаркоме сходство с альвеолярной тканью. Опухоль чаще возникает в области туловища или конечностей. Обычно страдают больные в возрасте от 5 до 20 лет.
Эмбриональная. Составляет 57% от общего числа рабдомиосарком и 30% от общего количества кожных поражений. Представлена клетками различной формы: вытянутыми, круглыми, звездчатыми и т. д., расположенными в миксоматозном веществе. Напоминает поперечно-полосатые мышцы 7-10 недельного плода. Чаще локализуется в области орбиты, шеи, головы и мочеполового тракта. Обычно диагностируется у детей 3-12 лет. К этому типу также относят веретеноклеточный вариант рабдомиосаркомы, сходный по прогнозу и клиническому течению.
Плеоморфная. Составляет около 1% от общего количества рабдомиосарком. Представлена вытянутыми клетками паукообразной, ракеткообразной и полосовидной формы. Не похожа на поперечно-полосатую мышечную ткань человека (в том числе – плода). Обычно возникает в области туловища или конечностей.
Ботриоидная. Составляет 6% от общего числа рабдомиосарком. В кожном варианте не встречается. Представляет собой скопления клеток, расположенных под эпителием слизистых оболочек. В остальном напоминает эмбриональную рабдомиосаркому. Чаще локализуется в области носоглотки, влагалища, мочевого пузыря и других органов, покрытых слизистой оболочкой. Обычно диагностируется у детей до 8 лет.

Различают также четыре клинических группы рабдомиосаркомы, при этом 1 и 2 группы разделяются на несколько подгрупп:

1А – новообразование не выходит за пределы пораженной мышцы или органа.
1Б – выявляется поражение близлежащих органов и тканей, данные послеоперационного гистологического исследования материала подтверждают радикальность удаления рабдомиосаркомы.
2А – окружающие ткани поражены, лимфатические узлы не задействованы, макроскопически опухоль удалена полностью, при послеоперационном исследовании материала выявляются элементы рабдомиосаркомы по линии удаления.
2Б – определяется метастазирование в регионарные лимфоузлы, послеоперационное гистологическое исследование подтверждает полное удаление рабдомиосаркомы.
2В – обнаруживается поражение регионарных лимфатических узлов, при послеоперационном исследовании материала по линии удаления видны клетки рабдомиосаркомы.
3 группа – опухоль удалена не полностью.
4 группа – выявляются метастазы.

Симптомы рабдомиосаркомы

Клинические проявления рабдомиосаркомы определяются ее локализацией, степенью вовлеченности близлежащих органов и наличием или отсутствием отдаленных метастазов. При поверхностном расположении в области скелетных мышц туловища и конечностей, а также на лице и шее определяется плотное, безболезненное опухолевидное образование. Рабдомиосаркомы на руках и ногах могут вызывать нарушение функции конечности. Опухоли в клетчатке забрюшинного пространства в процессе роста могут провоцировать сдавление органов брюшной полости, становясь причиной болей и нарушений деятельности ЖКТ.

При локализации рабдомиосаркомы в клетчатке средостения возможно развитие дыхательной недостаточности, обусловленное уменьшением объема легких. При поражении ЛОР-органов могут возникать дисфагия, синуситы, кровотечения и односторонние выделения из носовых ходов, односторонние отиты и периферический паралич лицевого нерва. При рабдомиосаркомах орбиты возможны косоглазие, птоз и ухудшение зрения. При расположении новообразования в малом тазу возникают запоры и нарушения мочеиспускания.

При опухолях простаты и мочевыводящих путей могут наблюдаться макрогематурия и задержка мочи. Рабдомиосаркомы женских половых органов провоцируют маточные и влагалищные кровотечения. Рабдомиосаркома может давать метастазы в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы. Обычно поражаются кости и легкие. Редко выявляется метастазирование в почки, печень, поджелудочную железу, мозг, мозговые оболочки и сердце.

Диагностика рабдомиосаркомы

Диагноз устанавливается с учетом анамнеза, клинических проявлений, данных лабораторных и инструментальных исследований. При рабдомиосаркомах в области скелетных мышц выполняют МРТ пораженной области. При опухолях ЛОР-органов осуществляют риноскопию, фарингоскопию или отоскопию, при поражении орбиты – осмотр структур глаза. Больных с рабдомиосаркомами ретроперитонеальной локализации направляют на УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства, пациентов с новообразованиями в области малого таза – на УЗИ малого таза.

При рабдомиосаркомах средостения назначают рентгенографию грудной клетки, при опухолях мочевыводящей системы – нефросцинтиграфию, УЗИ почек и УЗИ мочевого пузыря. При подозрении на метастазы в регионарные лимфоузлы проводят УЗИ лимфатических узлов, при подозрении на отдаленное метастазирование в кости и легкие – сцинтиграфию костей скелета, прицельную рентгенографию подозрительного сегмента конечности и рентгенографию грудной клетки.

Лечение и прогноз рабдомиосаркомы

Лечение комплексное, включает в себя лучевую терапию, химиотерапию и радикальное хирургическое вмешательство. При рабдомиосаркомах конечностей осуществляют органосохраняющие операции, при вовлечении кости показана ампутация. При локальных опухолях мочевого пузыря выполняют резекцию, при тотальном поражении органа проводят экстирпацию с последующим формированием пути оттока мочи. При рабдомиосаркомах матки осуществляют гистерэктомию, при новообразованиях во влагалище – удаление влагалища.

Радикальное иссечение рабдомиосарком носоглотки может вызывать существенные затруднения. При невозможности полного удаления операция не показана, больным назначают химиолучевую терапию. Одиночные метастазы в легких при отсутствии вторичных очагов других локализаций удаляют хирургическим путем. При метастазах в кости оперативное вмешательство не проводят из-за неблагоприятного прогноза. При рабдомиосаркомах 4 группы осуществляют интенсивную химиотерапию с последующей пересадкой костного мозга.

Прогноз при рабдомиосаркоме определяется типом, локализацией, размером и распространенностью новообразования, а также возрастом пациента. Самое благоприятное течение характерно для эмбриональных рабдомиосарком. Пятилетняя выживаемость при таких поражениях на 10-20% выше, чем при других типах опухоли. Благоприятными локализациями считаются женские половые органы, поверхностные слои тканей головы и шеи. К числу неблагоприятных локализаций рабдомиосаркомы относят глубокие слои тканей головы и шеи, туловище, конечности, мочевыводящие пути, грудную и брюшную полость. У детей до 7 лет прогноз лучше, чем у пациентов старшего возраста. Средняя пятилетняя выживаемость при опухолях первой клинической группы составляет 80%, второй – 65%, третьей – 40%. Большинство больных рабдомиосаркомой четвертой клинической группы не доживают до пятилетнего срока с момента постановки диагноза.

Источник