Пороки развития почек мочеточников мочевого пузыря
Врожденные аномалии мочеточников – это нарушения количества, формы, структуры и расположения мочеточников, которые возникают во внутриутробном периоде. Клинические проявления зависят от типа патологии. Наиболее частые симптомы – боль в пояснице различного характера, дизурические расстройства. Диагностическая программа включает в себя общие анализы крови и мочи, УЗИ почек и мочевого пузыря, экскреторную урографию, ретроградную и антеградную уретерографию, СКТ и МРТ. Основное лечение врожденных аномалий мочеточника – хирургическая коррекция с восстановлением нормальной уродинамики. В некоторых случаях показана консервативная терапия и выжидательная тактика.
Общие сведения
Врожденные аномалии мочеточников – это гетерогенные патологические состояния, которые возникают во внутриутробном периоде и характеризуются изменением количества, формы, структуры и места расположения мочеточников. Среди всех пороков развития мочеполовых путей составляют от 30 до 40% случаев. С врожденными аномалиями данной системы рождаются 15% всего населения – у 1/3 из них поражены почки и мочеточники. Как правило, врожденные аномалии мочеточников чаще возникают у мальчиков – их соотношение к девочкам составляет 2-3:1. При своевременной хирургической коррекции порока прогноз благоприятный. В противном случае имеется высокий риск развития осложнений в виде артериальной гипертензии, гидронефроза, атрофии почки или хронической почечной недостаточности.
Врожденные аномалии мочеточника
Причины и классификация
Врожденные аномалии мочеточников могут быть вызваны многими факторами. К числу таких факторов относят перенесенные матерью во время беременности TORCH-инфекции (токсоплазмоз, краснуха, ЦМВ, сифилис, герпес, вирусный гепатит и др.), физические воздействия (ионизирующее излучение, высокие температуры), генетические мутации, нарушающие морфогенез мочеполовой системы. Также высокий риск формирования врожденных аномалий мочеточников наблюдается у детей, чьи матери употребляют наркотические вещества, алкоголь и табачные изделия, бесконтрольно принимают медикаменты.
Врожденные аномалии мочеточника можно разделить на несколько групп:
Изменение количества: аплазия, удвоение или утроение мочеточника. При аплазии с одной стороны мочеточник полностью отсутствует. Часто данная врожденная аномалия мочеточника сопровождается аплазией или гипоплазией почки. Полное удвоение или утроение характеризуется дополнительными мочеточниковыми каналами, имеющими отдельные чашечно-лоханочные системы в почках. При частичных формах из одной лоханки выходит 2 или 3 мочеточника.
Дистопии: ретрокавальный и ретроилеальный мочеточники, эктопия отверстий. При ретрокавальном расположении мочеточник кольцом обходит нижнюю полою вену. При ретроилеальном варианте он проходит позади подвздошной вены (общей или ее внешней ветви). Врожденная аномалия мочеточника в виде эктопии устья характеризуется его впадением в прямую кишку, уретру, влагалище, матку, семенные пузырьки или промежность. Часто сочетается с удвоением мочеточника.
Аномалии формы: штопорообразный, кольцевидный мочеточник. При данных врожденных аномалиях мочеточника он закручивается в спиральном направлении или формирует кольцо на своем протяжении.
Структурные аномалии: гипоплазия или мегауретер, клапаны или дивертикул, нейромышечная дисплазия, уретероцеле. При гипоплазии наблюдается сужение просвета или его полная облитерация на фоне истончения мышечного слоя. Мегауретер характеризуется значительным расширением просвета. Клапаны мочеточника – это соединительнотканные перемычки, перекрывающие просвет на протяжении. Дивертикул – выпячивание стенки на определенном участке. Нейромышечная дисплазия проявляется нарушением моторики в результате патологической иннервации. При врожденных аномалиях мочеточника в виде уретероцеле возникает массивное кистообразное расширение в нижних отделах или в месте впадения в мочевой пузырь.
Симптомы аномалий мочеточника
Для всех врожденных аномалий мочеточника существуют общие симптомы. Наиболее распространенными из них являются боль в поясничной области или животе тянущего или ноющего характера и дизурические расстройства. Последние включают в себя поллакиурию, боль при мочеиспускании, мутность или пенистость мочи, примесь крови. В зависимости от форм врожденных аномалий мочеточника клиника может варьировать.
При удвоении мочеточников помимо тупых болей в поясничной области могут возникать боли по типу почечной колики. При эктопии отверстия мочеточника у женщин наблюдают самопроизвольное мочеиспускание из уретры или половых органов, боли в тазу. У мужчин данное нарушение проявляется дизурией и болями, усиливающимися при дефекации. Гипоплазия, клапаны, дистопии и аномалии формы мочеточника сопровождаются расстройствами мочеиспускания и характерными осложнениями. Мегауретер и нейромышечная дисплазия дают клинические проявления только при развитии пиелонефрита или почечной недостаточности. Врожденная аномалия мочеточника в виде уретероцеле может проявляться частым мочеиспусканием малыми порциями, гематурией. Дивертикул зачастую протекает латентно до момента образования камней мочеточника или дивертикулита.
К наиболее распространенным осложнениям врожденных аномалий мочеточника относят гидронефроз, острый или хронический пиелонефрит, мочекаменную болезнь, кровотечения из мочеполовой системы, артериальную гипертензию, хроническую почечную недостаточность, атрофию паренхимы почки.
Диагностика
Диагностика врожденных аномалий мочеточника включает в себя сбор анамнестических данных, проведение лабораторных и инструментальных исследований. Физикальный осмотр информативен только в случае осложнений с поражением почки – могут возникать боли в пояснице (позитивный симптом Пастернацкого), симптомы артериальной гипертензии и др. При опросе педиатр или детский уролог уточняет первые клинические проявления болезни, наличие патологий подобного характера у членов семьи. Общий анализ мочи при врожденных аномалиях мочеточника позволяет выявить наличие эритроцитов (микро- или макрогематурия), лейкоцитов, белка, глюкозы, солей или бактерий. Общий анализ крови дает возможность подтвердить воспалительные осложнения со стороны мочеполовой системы – обнаруживается лейкоцитоз, смещение лейкоцитарной формулы влево, повышение СОЭ.
Ведущую роль в диагностике врожденных аномалий мочеточника играют инструментальные методы – ультразвуковое исследование, экскреторная урография, ретроградная и антеградная пиелография, спиральная компьютерная и магнитно-резонансная томография. На УЗИ определяется точная локализация почек, структура чашечно-лоханочной системы и мочевого пузыря, наличие патологических образований. По результатам экскреторной урографии, ретроградной и антеградной пиелографии можно установить почти все типы врожденных аномалий мочеточника при условии его проходимости для мочи. МРТ и МСКТ дают возможность визуализировать не только мочеточники, но и все прилегающие ткани и органы, с которыми они сообщаются.
Лечение
Основное лечение врожденных аномалий мочеточника – хирургическое. В зависимости от ситуации могут проводиться различные операции, суть которых сводится восстановлению нормальной уродинамики. В педиатрии выполняются следующие виды оперативных вмешательств: пластика участка мочеточника или лоханочно-мочеточникового сегмента, нефростомия, стентирование мочеточника, неоуретероцистоанастомоз (формирование нового устья в стенке мочевого пузыря), резекция уретероцеле. При слабой выраженности или отсутствии клинических проявлений врожденных аномалий мочеточника предпочтение отдается выжидательной тактике и консервативному лечению. Последнее включает в себя рацион с ограничением соли, жиров и белков, витаминотерапию, при необходимости – гипотензивные и антибактериальные препараты.
Прогноз
Прогноз зависит от формы врожденной аномалии мочеточника. Как правило, при своевременной хирургической коррекции исход благоприятный. При отсутствии клинических проявлений ребенок находится под постоянным мониторингом у местного педиатра. При длительном прогрессировании на фоне отсутствия терапевтических мер развиваются патологии, которые приводят к хронической почечной недостаточности и смерти. Специфической профилактики развития врожденных аномалий мочеточника не существует. Неспецифические меры включают в себя антенатальную охрану плода, минимизацию контакта беременной с инфекционными больными, рациональное ведение беременности. При отягощенном семейном анамнезе будущим родителям рекомендовано медико-генетическое консультирование. Посещение женской консультации согласно графику и регулярное прохождение УЗИ позволяет выявить врожденные аномалии мочеточника еще во внутриутробном периоде.
Источник
Поликистоз почек может долгое время не проявляться, однако кисты сдавливают почечную паренхиму, нарушается ее кровообращение. Поликистоз начинает проявлять после 30 лет: возникает полиурия, гипостенурия, гипертония. При пальпации обнаруживаются увеличенные, плотные, бугристые почки, возможно одновременное кистозное поражение печени. При контрастном рентгенологическом исследовании (пиелографии) обнаруживается типичная картина вытянутых лоханок и чашечек в виде «ножек паука». Агенезия почек – врожденное отсутствие одной или обеих почек (арения). У таких новорожденных складчатая кожа, одутловатое лицо, низко расположенные ушные раковины, широкий и плоский нос, выступающие лобные бугры. Сочетается с врожденными пороками других органов. Дети нежизнеспособны. Агенезия почек встречается редко. Гипоплазия почек – врожденное уменьшение массы и объема почек. Может быть одно- и двусторонним. Дисплазия почек – гипоплазия с одновременным наличием в почках эмбриональных тканей. При двусторонней сильной гипоплазии и дисплазии почек дети нежизнеспособны. Более легкие аномалии развития – сращение почек (подковообразная почка) и дистопия почки клинически не проявляются и обнаруживаются только при инструментальных методах исследования или при развитии осложнений. Дистопия – врожденное смещение почки (чаще вниз), может сочетаться с аномальным отхождением мочеточника, наличием добавочных почечных артерий. Дистопия почки также приводит к гидронефрозу, в ней легко образуются камни, развивается почечная гипертония. Дистопия почки выявляется при рентгенографическом исследовании. От опущения почки ее отличает короткий мочеточник (при опущении мочеточник длинный и изогнутый) Добавочные почечные артерии чаще встречаются слева, они огибают и сдавливают мочеточник, что приводит к гидронефрозу и почечной гипертонии. Частые пороки развития мочевыводящих путей – удвоение лоханок и мочеточников; агенезия, атрезия, стеноз мочеточников, эктопия их устьев. Стенозы мочеточника могут быть одно- и двусторонними. Двусторонняя атрезия – смертельный порок, сопровождается гидронефрозом или дисплазией почки. Мочеточник при этом заканчивается слепо и резко расширен выше атрезии. Может иметь вид фиброзного тяжа. Клапаны мочеточника чаще всего располагаются в верхней трети и представляют собой складки слизистой с мышечными волокнами. Выявляются они в детском возрасте, так как легко возникает инфицирование почки (пиелонефрит), гидронефроз, образуются камни. Дивертикул мочеточника – это выпячивание его стенки. Также может быть одно- и двусторонним. Осложняется образованием камней, воспалением, разрывом стенки. В дивертикуле может развиться опухоль. Дилатация мочеточника – расширение мочеточника с атрофией стенки. В норме диаметр мочеточника у взрослых – 1 см, у новорожденных – 0,6 см. Дилатация чаще всего является следствием обструкции и расположена выше места сужения, однако возможна и первичная дилатация без обструкции. Гидроуретер – расширение и водянка мочеточника вследствие обструкции. Может сочетаться с гидронефрозом или самостоятельно. Мегалоуретер – расширение и удлинение мочеточника. Может быть первичным и вторичным. Возникает при пузырно-мочеточниковом рефлюксе или обструкции на различных уровнях, как следствие метаболических, токсических, воспалительных и послеоперационных нарушений. При мегалоуретере мочеточник значительно удлинен, расширен (диаметр до 2 см и более), он извитой, а стенка его утолщена. Все это выявляется при контрастной рентгенографии. Дисплазия мочеточника – врожденное нарушение строения мышечной стенки мочеточника, при котором наблюдается резкое расширение мочеточника. Дисплазия мочеточника прогноз неблагоприятный. Хирургическое лечение оказывается малоэффективным. Гипоплазия мочеточника – врожденное недоразвитие мочеточника – полное или неполное. Уретероцеле (внутрипузырная киста мочеточника) – выпячивание в мочевом пузыре стенки мочеточника. Чаще встречается у женщин. Может быть одно- и двусторонним. Чаще всего проявляется везикоуретральным рефлюксом и пиурией (лейкоциты в моче). Наиболее частые осложнения – гидронефроз, пиелонефрит, образование камней. |
Источник
Аномалии и варианты развития почек.
Солитарные кисты почек
К кистозным заболеваниям почек принадлежат простые солитарные кисты, которые могут быть врожденными и приобретенными. Происхождение последних связано со сдавлением ворот почки увеличенными лимфатическими узлами или другими образованиями.
Киста обычно исходит из коркового вещества почки, локализуется в любой части почечной паренхимы и может содержать до нескольких литров внутритканевой жидкости. Стенки кист состоят из фиброзной соединительной ткани и выстланы плоским, а иногда и многослойным эпителием. Киста не сообщается с чашечками и лоханкой почки. Содержимое ее в большей части случаев серозное, реже (12-15%) -геморрагическое.
В отличие от поликистоза почек эта аномалия не наследственная и, как правило, односторонняя. Возникает в результате неправильного формирования почечной ткани в эмбриональном периоде, преимущественно в результате нарушенного соединения зачатков некоторых канальцев почечной ткани с отводящими мочевыми путями почки. Однако кисты могут возникнуть в связи с препятствием к оттоку мочи.
Простая киста почки – самый частый вид кистозных поражений. По данным Zimjoco и Streuch (1966), это заболевание встречается на вскрытии в 3-5% случаев. В США в 1975 г. выявлено 300000 таких больных [Roberts А., 1976]. Г. Ф. Дроздовский и соавт. (1974) наблюдали 41 больного с простой кистой почек, в том числе 27 женщин. П. А. Лопаткин и Е. Б. Мазо (1982) сообщили о 252 больных, Д. Халаби (1983)-о 165. В большинстве случаев киста растет медленно и мало нарушает структуру и функцию почечной ткани.
Один из основных симптомов простых кист почек – гематурия, возникающая в результате нарушения; гемодинамики. При значительных размерах кист может наблюдаться выбухание передней брюшной стенки, но чаще они сопровождаются болями постоянного характера в одной из поясничных областей. Боли объясняются повышением внутрипочечного давления или натяжением сосудисто-нервного сплетения по ходу почечной ножки. Давление кист на сосудистую ножку почки может повышать артериальное давление. При инфицировании кист боли усилива ются и присоединяется лихорадка. Очень редки осложнения кровотечение в кисту, прободение и нагноение.
Следует обратить внимание, что нагноение кист встречается в основном у женщин, так как они более склонны у инфекции мочевых путей.
Итак, простая киста почки проявляется разнообразными симптомами, но чаще она протекает бессимптомно.
Обзорный рентгеновский снимок появоляет судить о положении и контурах почек. Экскреторная урография благодаря длительному и стойкому нефрографическому Эффекту устанавливает форму, величину кнстозных почек, а также изображение чашечно-лоханочной системы. Для кист характерны симптомы сдавления последней. Более четкие данные можно получить с помощью селективной почечной артериографии. Сосуды в зоне кисты выпрямлены, раздвинуты и имеют узкий ход При подозрении на простую кисту почки показана чрескожная пункционная кистография. Пункцию производят иглой длиной 12-15 см с введением 50-100 мл 60% контрастного раствора. В последние годы с успехом применяют ультразвуковое сканирование и компьютерную томографию.
Рис. 34. Киста почки.
а-киста среднего одела почки; б – киста верхнего полюса почки; в – урограмма в сочетании с кистограммой Киста нижнего полюса почки.
Нарушение функции почки могут наблюдаться при центрально расположенных простых (солитарных) кистах, а также при кистах больших размеров, вызывающих атрофию паренхимы почки.
Показания к операции: боли, сочетание нефролитиаза с кистой и гипертензия, обусловленная почечной кистой.
Почку удаляют только при значительном поражении паренхимы. Преимущественно выполняют резекцию купола кисты, а раневую поверхность по окружности обшивают кетгутом, реже применяют резекцию почки. Хорошие результаты получены при чрескожном склерозировании почечных кист 5% раствором варикоцида [Holzer et al., 1981].
Вопрос о сохранении беременности почти всегда решается положительно, поскольку малигнизация кист встречается не более чем в 5-7% случаев, а функция почек, как правило, не нарушена. Показания к прерыванию беременности – постоянные боли и нагноение кист.
Если аномалия почек распознана до наступления беременности или в первой ее половине, то можно избежать тяжелых осложнений, корригируя функцию почек и правильно оказывая акушерскую помощь.
Беременность немедленно прерывают при любом ее сроке, когда нарастает артериальная гипертензия или прогрессивно ухудшается функция почек. Прерывание беременности может сопровождаться стерилизацией.
Предохраняться от беременности такие женщины могут гормональными контрацептивами, внутриматочными пружинами или зонтиками.
Гипоплазия почки
Более редкой аномалией является гипоплазия почки. Нередко размеры настолько малы, что почки с трудом определяются даже на аутопсии. Частота односторонней гипоплазии почки составляет приблизительно 1 на 500 аутопсий [Bengisson, Hood, 1971]. Малые размеры почки бывают вследствие развития метанефрогенной бластомы, сморщивания после перенесенного пиелонефрита или при комбинации обоих факторов. Гипоплазированные почки, если они не поражены каким-либо патологическим процессом, клинически себя не проявляют. В таких случаях беременность, как правило, развивается благополучно. Если эта аномалия сопровождается нарушением сосудистой архитектоники почки, то наблюдается артериальная гипертензия. На урограмме в этих случаях видна компенсаторная гипертрофия контралатеральной почки. При ангиографии артерии и вены на стороне, вовлеченной в патологический процесс, истончены на всем протяжении. После установления патогенетической роли гипоплазированной почки в развитии артериальной гипертензии последнюю следует удалить.
Рис. 32. а – экскреторная урограмма. Левая почка гипоплазирована. б – ретроградная уретеропнелограмма. Правая почка гипоплазирована.
Губчатая почка
Встречается еще один вид довольно редкой аномалии – губчатые почки, которые характеризуются кистозной дилатацией собирательных канальцев мозгового вещества. Заболевание может быть одно- или двусторонним. Основные симптомы: боль в поясничной области, пиурия и гематурия. Урографические признаки довольно типичны. На обзорном снимке видны множественные мелкие тени конкрементов, расположенные в зоне мозгового вещества почки. На экскреторных урограммах определяются мелкие кистозные образования у верхушек пирамид.
Терапия должна быть направлена на борьбу с инфекцией и камнеобразованием, поскольку оперативным способом нельзя скорригировать данный дефект. Условия для нормального развития плода имеются, когда функция почек не страдает.
Поликистоз почек
Среди аномалий почек безусловно большой интерес представляют кистозные дисплазии. Среди них наиболее распространенной и, конечно, самой тяжелой аномалией является поликистоз почек. Это заболевание наследственное по доминантному типу и наступает в связи с нарушением развития почек в эмбриональном периоде. Поликистоз встречается один раз па 350-400 вскрытий, а по материалам клиники II Московского медицинского института-один раз на 150-200 урологических больных [Пытель А. Я., 1976]. При этой аномалии почечная ткань постепенно замещается кистами, которые окружены незначительным слоем сохранившейся паренхимы. Однако возможность разрыва поликистозных почек в родах маловероятна.
Рис. 33. Поликистоз почек
Основные симптомы заболевания: тупая боль в поясничной области, быстрая утомляемость, гематурия и артериальная гипертензия. Из других симптомов наблюдаются головные боли, общая слабость, ознобы, повышение температуры тела. Последние клинические симптомы обусловлены вовлечением поликистозпых почек в воспалительный процесс, что встречается в 80- 85% случаев. К нему нередко присоединяется мочекаменная болезнь.
Пальпируются увеличенные, плотные и бугристые почки. Рентгенорадиологическими исследованиями нетрудно поставить диагноз. Вполне достаточно сделать ретроградную пиелографию, но ее применяют в крайне редких случаях и по возможности с одной стороны. Диагноз базируется в основном на экскреторных урограммах, ультразвуковом сканировании и почечной артериографии. Терапия при декомпенсации почечной функции состоит в применении “искусственной почки”.
Беременность неблагоприятно влияет на функцию поликистозных почек, так как обостряется воспалительный процесс. Беременность сохраняют, если женщина находится в стадии компенсации почечной функции и строго соблюдает режим и диету.
Беременность противопоказана, когда истощены резервы функционирующей почечной ткани, т. е. в интермиттирующей или терминальной стадии ХПН.
При заведомо известном страдании рожать лучше до 25 лет, так как симптомы этого заболевания в основном появляются в конце третьего или в начале четвертого десятилетия. Многие пациенты, страдающие поликистозом почек, достигают 60-70-летнего возраста, сохраняя удовлетворительное здоровье.
О 28 беременных с поликистозом почек сообщил Scherl (1943). Только у 5 женщин диагноз был установлен до или во время беременности. Остальные 23 женщины имели 48 беременностей, протекавших без признаков почечной недостаточности, и лишь в единичных случаях наблюдалась артериальная гипертензия.
Э. И. Гимпельсон (1949) описал больную с поликистозом почек, у которой было 10 беременностей (6 родов и 4 аборта), и только в 47-летнем возрасте у нее появились первые симптомы заболевания. G. С. Morris (1952) утверждает, что поликистоз почек у беременных может провоцировать инфаркты плаценты и привести к эклампсии. Почечная недостаточность обычно развивается в последние месяцы беременности. Среди 92 женщин, которые находились под его наблюдением, у 73 были беременности. Осложнения отмечены у 62 и, как правило, во время повторной беременности. Мертворождений было 3, выкидышей- 8. Летальных исходов не наблюдалось.
Источник