Пластика экстрофия мочевого пузыря
Экстрофия мочевого пузыря – это порок развития мочеполовой системы, при котором формирование мочевого пузыря и передней брюшной стенки в его проекции остается незавершенным. С рождения наблюдается открытая и вывернутая наружу слизистая оболочка задней стенки мочевого пузыря, а также постоянное отделение и стекание мочи из открывающихся в нижней части органа протоков мочеточников. Экстрофия мочевого пузыря часто сочетается с пороками наружных и внутренних половых органов, мочеточников и почек. Диагностируется по характерным внешним признакам, дополнительно проводится рентгенологическое и УЗИ-обследование. Лечение оперативное, выполняются реконструктивно-пластические и заместительные операции.
Общие сведения
Экстрофия мочевого пузыря – одна из наиболее часто встречаемых аномалий развития мочеполовой системы. Частота в популяции – 1 случай на 30-50 тысяч новорожденных, примерно 1/5 часть пациентов имеет сочетанные пороки развития. В большей степени страдают мальчики, по данным разных авторов распространенность патологии среди них в 2-6 раз выше, чем среди девочек.
Специалисты в сфере педиатрии и хирургии сталкиваются с большими трудностями в лечении экстрофии мочевого пузыря, хотя первые операции для коррекции этой аномалии были предложены еще в 1960-х годах. Реконструкция и пластика не приводят к излечению. Сохраняющееся недержание мочи значительно ухудшает качество жизни ребенка, а частые восходящие инфекции становятся причиной хронической почечной недостаточности, представляющей серьезную опасность для жизни.
Экстрофия мочевого пузыря
Причины
Конкретной причины данной аномалии развития не выявлено, патология считается мультифакториальной. Доказана генетическая предрасположенность к некоторым сочетанным порокам органов брюшной полости, в числе которых присутствует и экстрофия мочевого пузыря. Кроме того, повышает риск развития аномалии воздействие различных токсических и инфекционных агентов во время беременности, в частности, курение, внутриутробные инфекции, некоторые медикаменты и т. д. Травмы плода также могут способствовать нарушению правильного эмбриогенеза с развитием пороков.
Патогенез
Основной патогенетический момент экстрофии мочевого пузыря – задержка обратного развития клоакальной перегородки, которая препятствует внедрению мезодермального листка между наружным и внутренним эмбриональными слоями. Это приводит к тому, что процесс формирования стенок мочевого пузыря оказывается незавершенным, и орган остается открытым и вывернутым наружу. Описанные процессы в норме протекают на 4-6 неделе эмбрионального развития, поэтому воздействие тератогенных факторов наиболее опасно в самом начале беременности. Впрочем, это касается не только экстрофии мочевого пузыря, но и большинства пороков развития.
Симптомы
Проявления порока визуально заметны сразу после рождения. Неонатолог при осмотре новорожденного обращает внимание на ярко-красную слизистую оболочку мочевого пузыря, которая замещает отсутствующую часть передней брюшной стенки. Слизистая, как правило, имеет обычную морфологию, но возможно и псевдопапилломатозное изменение. В нижней части заметны отверстия мочеточников, из которых постоянно выделяется моча.
С течением времени основной проблемой при экстрофии мочевого пузыря становится раздражение окружающих тканей мочевыми солями, постоянная мацерация вокруг открытого участка и в области бедер. Инфицирование слизистой оболочки мочевого пузыря является причиной восходящей инфекции мочеточников и почек.
Экстрофия мочевого пузыря часто сочетается с аномалиями верхних мочевыводящих путей. Кроме того, экстрофии всегда сопутствует расхождение лобкового симфиза. Вследствие анатомических различий у мальчиков и девочек наблюдаются разные изменения в соседних органах. У мальчиков встречается расщепление пещеристых тел или их редукция, у девочек – расщепление клитора, аномалии развития влагалища.
Диагностика
В последние годы активно развиваются методы антенатальной диагностики данного порока. Экстрофия мочевого пузыря может быть заметна уже на втором УЗИ-скрининге, однако такое случается не всегда. Часто аномалия развития обнаруживается только после рождения. Поскольку симптоматика специфична, диагноз не вызывает сомнений.
Обязательно проведение рентгенографии брюшной полости для выявления сочетанных пороков, в первую очередь, в мочевыделительной системе, но также в кишечнике и спинном мозге (наиболее характерные сочетания с экстрофией мочевого пузыря). С этой же целью проводится УЗИ. Рекомендована экскреторная урография, которая позволяет убедиться в целостности и правильном развитии мочеточников и почек.
Лечение экстрофии мочевого пузыря
Лечение оперативное. Тип операции зависит от степени экстрофии мочевого пузыря, а именно – от размеров вывернутой части органа и, соответственно, отсутствующего сегмента передней брюшной стенки, а также от сопутствующих пороков развития. Если размер дефекта не превышает 4 см, проводится реконструктивно-пластическое вмешательство, цель которого – закрытие дефекта с помощью близлежащих тканей и восстановление целостности мочевого пузыря. Этого достаточно, поскольку гистологически орган развит правильно, несмотря на патологию в анатомии.
В случае больших размеров дефекта создается искусственный мочевой пузырь, который может выполнять функцию резервуара и опорожняться по желанию. Также часто мочеточники выводятся в сигмовидную кишку (уретеросигмостомия) – это обязательная мера в случае их расщепления.
Большую проблему для детских хирургов представляет расхождение костей таза при экстрофии мочевого пузыря. Накопленный врачебный опыт говорит о высокой частоте неудовлетворительных результатов операций, что связано с большим количеством сочетанных пороков и значительным дефектом передней брюшной стенки.
Прогноз и профилактика
Прогноз для выздоровления сомнительный. Неоперированные пациенты редко доживают до 10 лет. Что касается успеха оперативного лечения, то 20-80% проведенных вмешательств приводят лишь к незначительному улучшению. Нарушения уродинамики продолжают прогрессировать, сохраняется недержание. Риск развития восходящей инфекции остается высоким.
Профилактика экстрофии мочевого пузыря возможна в антенатальном периоде, еще лучше – на этапе планирования беременности, чтобы максимально исключить воздействие тератогенных факторов, особенно на этапе закладки основных органов и систем, то есть в первые 4-8 недель внутриутробного развития.
Источник
Диагностика
Рутинное ультразвуковое исследование плода сделало возможной пренатальную диагностику экстрофии. Отсутствие на УЗИ нормального мочевого пузыря в сочетании с наличием образования в области передней брюшной стенки и с низким расположением пупка подтверждает наличие экстрофии. Тщательное исследование локализации места отхождения пупочного канатика помогает провести дифференциальную диагностику между экстрофией мочевого пузыря, грыжей пупочного канатика и гастрошизисом.
Если антенатальная диагностика не проводилась, то диагноз обычно ставится сразу при рождении непосредственно в родильном зале. При классической экстрофии мочевого пузыря порок абсолютно очевиден. Однако, поскольку данная аномалия относительно редка, то идентификация пола и определение локализации таких органов, как влагалище, клитор, рудиментарный половой член, обычно требуют осмотра и обследования ребенка специалистом.
Хотя пациенты с эписпадией или с классической экстрофией мочевого пузыря редко имеют сочетанные пороки, тем не менее особое внимание должно быть уделено обследованию сердца, легких и поясничного отдела позвоночника.
Важно определить размеры мочевого пузыря.
Если на остаток пуповины наложена пластиковая клемма, ее следует удалить, заменив лигатурой. Пузырь лучше закрыть полиэтиленовой пленкой (например Saran Wrap), чем пеленкой. Никогда не следует использовать марлю и вазелин, поскольку они высушивают и травмируют эпителий.
Определяют также расположение мочеточников. При клоакальной экстрофии пузырь может быть расщеплен на две части или иметь подковообразную форму, при этом в каждую половину пузыря впадает «свой» мочеточник. При клоакальной экстрофии между половинками пузыря часто открывается задняя кишка, а также располагается отверстие, ведущее в слепо заканчивающийся ее сегмент. Кроме того, нередко видны один или два червеобразных отростка. Анальное отверстие смешено кпереди при экстрофии мочевого пузыря и отсутствует при клоакальной экстрофии.
У мальчиков необходимо измерить размеры полового члена. Порок развития гениталий может варьировать от относительно легкого при эписпадии до тяжелого при клоакальной экстрофии. Важно пропальпировать яички. Они либо располагаются в мошонке, либо ретрагиронаны В редких случаях отмечается крипторхизм. Если имеется паховая грыжа, то важно ее диагностировать. У девочек обычно выявляются одно или два отверстия влагалища, расположенные непосредственно каудальнее раскрытой уретры. Необходимо четко их идентифицировать.
Лечение
Непосредственно сразу после постановки диагноза о рождении ребенка извещается специальная «экстрофийная» команда, в которую входят: педиатр, медсестры (педиатрическая и урологическая), детский анестезиолог, детский ортопед, а также детский уролог и детский хирург. Все эти специалисты, естественно, должны быть хорошо знакомы с данной патологией и ее лечением.
Команда прежде всего очень тщательно обсуждает вопрос о длительности предоперационного обследования и подготовки, характере хирургического вмешательства, о виде повязки и ведении послеоперационного периода. Если в данном медицинском учреждении ребенку не может быть оказана соответствующая хирургическая помощь, то срочно решается вопрос о его переводе в специализированный медицинский центр, где есть опыт лечения пациентов с экстрофией.
Обычно операцию пластики мочевого пузыря осушествляют в первые 24—48 часов после рождения. Если ребенка планируют переводить, то до транспортировки проводят только те исследования, которые необходимы для определения характера первой помощи. В том случае, когда предполагается транспортировка на большое расстояние, проводят соответствующую гидратацию.
По прибытии в специализированный центр или, если ребенок не нуждается в транспортировке, сразу после установления диагноза члены окстрофийной» команды знакомятся с семьей ребенка. Родителей и родственников извещают о том, что шансы на хорошие результаты хирургического лечении данной патологии достаточно высокие. Поскольку у большинства пациентов с экстрофией мочевого пузыря и эписпадией нет других пороков развития, то хотя им и требуются многоэтапные хирургические вмешательства, однако в конце концов мальчик (или девочка) может вести совершенно полноценную жизнь, о чем и ставят в известность родственников.
Планирование хирургических вмешательств
Реконструктивные вмешательства при экстрофии преследуют следующие цели: создание полового члена, приемлемого как в косметическом, так и в сексуальном отношении; сохранение функции почек и обеспечение держания мочи. Если осуществлять этапное лечение, то почти все пациенты являются кандидатами на пластику (закрытие) мочевого пузыря и лишь в единичных случаях приходится идти на отведение мочи. Даже у детей с очень маленьким мочевым пузырем отмечается удивительно быстрый его рост после первичного закрытия пузыря или коррекции эписпадии.
Этапное лечение начинают с закрытия мочевого пузыря сразу после рождения, обычно в сочетании с остеотомией (двусторонней) подвздошных или безымянных (тазовых) костей. После закрытия пузыря отмечается период недержания мочи, в течение которого пузырь постепенно увеличивается. Хирургическая коррекция эписпадии у мальчиков в настоящее время осуществляется в этом периоде недержания — обычно в возрасте 2—3 лет.
Никаких попыток, направленных на обеспечение удержании мочи, не предпринимают до 3,5—4 лет, когда производят пластику шейки мочевого пузыря. Перед этим (в возрасте 3,5—4 лет) оценивают объем мочевого пузыря. Реконструкцию шейки пузыря не осуществляют до тех пор, пока не достигнут адекватный его объем (>60 мл) и пока ребенок не вырос настолько, что сам начинает осознавать необходимость удержания мочи.
Первичная пластика (закрытие) мочевого пузыря. Пели первичного закрытия мочевого пузыря следующие:
1. Ротации безымянных костей для сближения лонного симфиза.
2. Закрытие пузыря и смещение его в заднее положение в полость малого таза.
3. Обеспечение свободного выделения мочи через уретру.
4. При необходимости первичное удлинение полового члена.
Перед первичной пластикой необходимо назначить антибиотики широкого спектра действия, чтобы снизить риск раневой инфекции и остеомиелита. Хорошим эффектом обладает в этих случаях комбинация гентамицина с ампициллином.
Если имеется паховая грыжа, то одновременно с пластикой мочевого пузыря производят двустороннюю герниорафию. При наличии крипторхизма осуществляют также орхипексию, однако обычно яички лишь кажутся высоко расположенными из-за смещении примой мышцы.
Хирургические вмешательства
Остеотомия
Если показана остеотомия, то может быть произведена либо задняя, либо передняя остеотомия тазовых костей. В прошлом чаще прибегали к задней остеотомии с хорошими результатами. В этом случае к подвздошной кости подходят через задние вертикальные разрезы латеральнее средней линии. После отграничения содержимого большого седалищного отверстия (ягодичные нервы и сосуды) делают разрез через обе пластинки (поверхности) подвздошной кости от заднего подвздошного гребня к седалищной вырезке.
Мы в настоящее время предпочитаем переднюю остеотомию костей таза. Передний доступ обладает преимуществами и более удобен, поскольку и остеотомия, и пластика пузыря осуществляются в этом случае в одном положении ребенка — его не нужно переворачивать во время вмешательства. Через зоны остеотомии проводят спицы для стабилизации костных фрагментов. Спицы фиксируют с помощью наружного устройства, которое устанавливают после ушивания брюшной стенки (рис. 56-1).
Пластика (закрытие) мочевого пузыря
После остеотомии (рис. 56-2) делают разрез, огибающий экстрофированную слизистую от пупка до семенного бугорка у мальчиков, а у девочек — до отверстия влагалища. Следует соблюдать большую осторожность, чтобы не касаться во время вмешательства эпителия экстрофированной слизистой — это может привести к ею метаплазии, а значит способствовать развитию хронической инфекции.
Рис. 56-2. А, Этапы первичной пластики моченого пузыря, осуществляемой после остеотомии или без остеотомии у новорожденных детей первых 3 суток жизни. A, В, С, D — линия paзреза вокруг пупка и мочевого пузыря вниз к уретральной пластинке. Если у мальчика уретральная бороздка достаточна по величине, го не следует делать поперечный разрез для первичного удлинения уретры.
E, Боковые разрезы кожи позволяют ротировать кожу, расположенную рядом с экстрофированным пузырем, чтобы закрыть удлиненный полосой член в том случае, когда уретральная пластинка пересекалась в поперечном направлении.
F, Выделение позадилонного пространства пол областью пупка дли облегчения отделения пузыря от прямых мыши.
G, Медиальная часть прямой мышцы, прикрепляющаяся позади простаты к мочеполовой диафрагме. Диафрагма и передняя поверхность кавернозных тел отделены от лона субпериостально.
Рис. 56-2. Продолжение. H-L, Формирование и закрытие простатической части уретры.
М, Урогенитальиую диафрагму закрывают рядом отдельных швов, если это возможно, но чаще всего сделать это не удается.
N, Горизонтальные матрацные швы стягивают на наружной поверхности симфиза, ассистент при том ротирует медиально большие вертелы.
О, После ушивания пузыря удаляют катетер, на котором производилось ушивание пузыря и уретры. Сближение лоскутов кожи В-В, является переходным шагом от ушивания полового члена к ушиванию брюшной стенки.
Кавернозные тела осторожно отделяют от лона. Проксимально их сближают отдельными рассасывающимися швами. Этот прием способствует удлинению видимой части половою члена. В связи с горизонтальным положением нижней дуги лона при экстрофии выделение позади лона не только не увеличивает длину, но напротив может способствовать нарушению кровоснабжения пещеристых тел.
Очень редко половой член у мальчиков при экстрофии чрезвычайно маленький. В таких случаях можно рассматривать вопрос о генитопластике и изменении пола на женский. И если при клоакальной экстрофии это может оказаться необходимым, то при классической экстрофии мочевого пузыря подобная необходимость почти никогда не возникает. Поскольку у девочек матка открывается наружу свободно, коррекцию любых минимальных аномалий внутренних женских гениталий можно отложить на более поздний срок.
Кожные лоскуты, прилегающие к экстрофированному пузырю, иногда используются для наращивания длины уретры, если уретра особенно короткая. Во время этого вмешательства не следует предпринимать попыток коррекции эписпадии. Дополнительное выпрямление и удлинение полового члена производят во время более поздних стадий лечения.
Пупок удаляют в процессе первичного разреза, одновременно с ликвидацией грыжи пупочного канатика, если она имеется. После удаления естественного пупка формируют новый пупок в более «правильном» положении — на 2—3 см выше ею первоначальной локализации.
Затем выше пупка проникают в ретроперитонсальное пространство и пузырь широко отделяют от прямых мышц. Брюшину отделяют от задней стенки пузыря и поднимают таким образом, чтобы пузырь можно было опустеть глубоко в ретроперитонсальное пространство. Выделение продолжают но направлению вниз к лону. Сухожильно-мышечные пучки, прикрепляющиеся к лону с двух сторон, отделяют от кости субпериостально, чтобы можно было затем отделить от кости простатическую и мембранозную часть уретры. Уретра таким образом оказывается после ротации подвздошных костей в более заднем положении. Следует соблюдать осторожность, чтобы сохранить неповрежденной сосудистую ножку пузыря на каждой стороне.
Мочеточники катетеризируют небольшими трубочками (3,5 F), которые фиксируют, прошивая гонким хромированным кетгутом. Мочевой пузырь и проксимальную часть уретры затем закрывают послойно тонкими рассасывающимися швами. Мочевой пузырь ушивают вертикальной линией швов, пытаясь подтянуть «купол» мочевого пузыря кверху, чтобы таким образом свести к минимуму риск пролапса пузыря через его шейку после операции.
Небольшой Malecol катетер оставляют в качестве дренажа, выводя его наружу через вновь сформированный пупок. Шейку мочевого пузыря ушивают над зондом 14-French таким образом, чтобы, с одной стороны, отверстие было достаточно широким и обеспечивало эффективный отток в течение периода недержания, а с другой стороны, ушивают достаточно плотно, чтобы предотвратить выпадение мочевого пузыря.
Никакие уретральные катетеры или дренажи не используются, поскольку они могут способствовать некрозу и эрозии в уретру швов, наложенных на лонные кости. Иногда лишь оставляют небольшой дренаж Penrose спереди от пузыря для дренирования тканей, прилежащих к катетеру Malecol.
После того, как ушиты пузырь и уретра, ассистент ротирует (мануально) большие вертелы с обеих сторон. чтобы сблизить лонные кости, для чего используют швы нейлоном 2-0. Горизонтальный матрацный шов накладывают латсрально, в кальцифицированной части кости, узлом кпереди, чтобы предотвратить эрозию в уретру. Если делают переднюю остеотомию костей таза, то наружная фиксация рассеченных кос чей газа предотвращает послеоперационное расхождение лона. Кожу ушивают тонкими отдельными нейлоновыми швами над пузырем и подкожными PGA-швами (polyglycolic acid) на промежности. У девочек можно попытаться сблизить тела клитора, однако это может быть сделано и позднее.
Если производят заднюю остеотомию подвздошных костей, то используют модифицированную тракцию по Брайянту с легкой флексией коленей, чтобы предотвратить нарушение кровоснабжения, и с пассивной внутренней ротацией бедер. Конструкцию для тракции устанавливают не в детской кроватке, а в кровати для взрослых таким образом, чтобы маме было удобно кормить ребенка грудью (лежа рядом) и без особых сложностей ухаживать за ним в послеоперационном периоде.
Эластичными лентами фиксируют так, чтобы создать противовес тракции. Необходимо очень тщательное наблюдение для поддержания соответствующего положения ног и бедер в течение всего периода тракции. Если используют переднюю остеотомию костей таза, то применяют наружные фиксирующие стержни между костными фрагментами. При этом осуществляют легкую тракцию по Баку (Buck), чтобы ягодицы ребенка не поднимались над кроватью, а лежали на ней.
Тракцию по Баку осуществляют в течение двух недель, наружную фиксацию — 6 недель. На неделю назначают антибиотики широкого спектра, а затем переходят (с профилактической целью) к оральным антибиотикам, продолжая давать их в течение всего периода недержания. Это помогает предотвратить поражение почек до того времени, когда при реконструкции шейки мочевого пузыря будет устранен пузырно-мочеточниковый рефлюкс.
Трубку, поставленную нал лоном, и мочеточниковые катетеры удерживают на месте (если это возможно) на протяжении всего периода тракции. По мерс необходимости эти трубки осторожно промывают. Перед удалением трубки, стоящей над лоном, определяют проходимость уретры, измеряя количество остаточной мочи в пузыре. Если шейка мочевого пузыря препятствует выделению мочи, то производят осторожную дилатацию уретры бужами. Трубку, дренирующую мочевой пузырь, не следует удатять до тех пор, пока не будет твердой уверенности в адекватном опорожнении мочевого пузыря.
К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Опубликовал Константин Моканов
Источник