Отсутствие у плода почек и мочевого пузыря

Агенезия почки у плода: что это такое

Неблагоприятные внешние факторы, влияющие на беременную женщину, иногда, вопреки всем защитным механизмам, могут приводить к нарушениям внутриутробного развития плода. У ребенка агенезия почки (двусторонняя или, что бывает чаще, односторонняя) встречается в 1 случае из 1100-1200 родов, и иногда эта патология становится довольно серьезным испытанием для родителей.

Что такое агенезия почки

Эта аномалия может быть полной или неполной. При полном отсутствии почки речь идет об агенезии. При наличии хотя бы части органа, говорят о его аплазии. Очень часто одновременно с отсутствием почки отмечается недоразвитие, частичное или полное отсутствие мочеточника. В последнем случае в мочевом пузыре нет даже устья мочеточника.

Чаще отсутствует орган с левой стороны, хотя возможна и правосторонняя аномалия. Двусторонний процесс встречается гораздо реже.

Симптомы аномалии

Одностороннее нарушение может не проявляться даже до достижения зрелого возраста. Нередко его обнаруживают случайно при обследовании по поводу других болезней. Впрочем, это более актуально для взрослых. Современные методы скрининга позволяют выявить аномалию у плода еще на ранних стадиях его развития, хотя это и довольно сложно.

При подозрении на агенезию или аплазию почки с рождения следует брать во внимание наличие таких сопутствующих аномалий, как:

• агенезия надпочечников,
• атрезия ануса (нераскрывшийся задний проход);
• атрезия влагалища у девочек;
• отсутствие семявыносящего протока, яичка и его придатка у мальчиков;
• нарушения развития позвоночника в поясничном отделе.

Эти нарушения гораздо более заметны и заставляют опытного врача задуматься – нет ли у малыша и других аномалий, незаметных при обычном осмотре.

В течение жизни всю работу по очистке крови от «мусора» берет на себя вторая почка, которая еще во внутриутробном периоде увеличивается в размерах. Это называется «компенсаторная гипертрофия». Избыточный ее объем повышает риск разного рода заболеваний. Некоторые научные данные свидетельствуют о том, что со временем у таких людей возникает вначале гломерулопатия (ухудшение фильтрационной функции единственной почки), а затем и артериальная гипертензия. Правда, эту теорию еще исследуют.

Двусторонняя агенезия почки – патология смертельная в 100% случаев. Ребенок, как правило, рождается мертвым. Обнаружение такой патологии во время беременности – серьезная причина для медицинского аборта. При УЗИ у беременных выявляют:

• маловодие;
• отсутствие мочевого пузыря плода;
• отсутствие почек у плода.

Дети с аплазией почек (или агенезией) умирают в первые 2 суток от дыхательной недостаточности, так как из-за маловодия у них не развиваются легкие. Известны редкие случаи нормального развития дыхательных органов, но и тогда малыши погибают от почечной недостаточности в первые недели жизни.

Лечение агенезии почек

При двусторонней аномалии лечение невозможно. При односторонней форме агенезии почек у ребенка нет нужды в каком-либо вмешательстве, так как имеющийся орган вполне справляется с функцией очищения крови. Однако из-за того, что такие дети находятся в группе риска по различным почечным заболеваниям, их рано берут на учет нефролог или уролог. В случае развития инфекционных заболеваний их лечат по общим правилам, учитывая факт наличия единственной почки. При травмах врач обязан использовать все возможные методы, чтобы сохранить орган (у здоровых людей иногда удаление одной из почек при ее травме является операцией выбора).

Инвалидность при агенезии почки совсем не обязательна. Зачастую люди проживают вполне нормальную жизнь, ни разу не обратившись к врачу с почечными заболеваниями. Однако если почка начинает не справляться со своими функциями, начинают нарастать явления почечной недостаточности. Когда это состояние достигает 2А-степени (при количестве креатинина в плазме крови равном 0,14-0,44 и скорости клубочковой фильтрации – 20-50%), пациент получает право пройти медико-санитарную экспертизу и получить группу инвалидности. Если у вас возникли вопросы, запишитесь на личный прием к нашим специалистам. Запись на сайте Добробут.ком и по вышеуказанным телефонам.

Источник

SonoAce-R7

Универсальный ультразвуковой сканер высокого класса, ультракомпактный дизайн и инновационные возможности.

Введение

Односторонняя агенезия почки представляет собой довольно редкую патологию – 0,1-1,8% [1-3]. Возникает в результате остановки развития почки на раннем этапе эмбриогенеза на стадии предпочки [4]. У женщин она наблюдается несколько чаще, чем у мужчин. Клинически данная патология никак не проявляется и поэтому, как правило, обнаруживается случайно [5].

При агенезии на эхограммах контуры одной из почек отсутствуют. В то же время на противоположной стороне определяется почка несколько больших размеров. Однако отсутствие почки в типичном месте еще не свидетельствует о ее агенезии. Окончательный диагноз устанавливают, если поиск дистопированной почки не приводит к успеху. Помимо тщательного обследования органов брюшной полости и малого таза, следует обращать внимание на грудную клетку. Это обусловлено тем, что крайне редко при диафрагмальной грыже дистопированная почка может располагаться в грудной клетке [4,5].

Н.В. Пилипенко и В.А. Назаренко [2] считают, что при подозрении на агенезию почки целесообразно проведение цистоскопии, указывающей на отсутствие половины мочепузырного треугольника или второго мочеточникового отверстия в мочевом пузыре. Однако окончательный диагноз данной патологии, по их мнению, может быть поставлен при ангиографии на основании отсутствия изображения почечной артерии на стороне поражения.

Односторонняя агенезия почки плода при ультразвуковом исследовании диагностируется относительно поздно – на 24-26-й неделе беременности [6]. М.В. Медведев и Н.П. Веропотвелян [7] указывают, что односторонняя агенезия почки диагностируется значительно реже, чем она встречается в действительности. По мнению авторов, это обусловлено тем, что при односторонней почечной агенезии, как правило, сохраняется нормальное количество вод, визуализируется мочевой пузырь, а надпочечник может быть ошибочно принят за почку.

Мультикистозная почка является врожденной аномалией, при которой почечная паренхима замещается кистами различного размера. На аутопсии мультикистозная почка обнаруживается в 0,03% наблюдений. Данная аномалия обычно односторонняя; двусторонняя локализация отмечается в 20% случаев. Мальчики болеют почти в 2 раза чаще, чем девочки [2].

Мультикистозная почка формируется при нарушении эмбриогенеза на 4-6-й неделе беременности. В основе патогенеза мультикистозной почки лежит атрезия лоханочно-мочеточникового соустья в период эмбрионального развития. Происходит неполное слияние мезонефроса (зачатка экскреторного аппарата) и метанефрогенной ткани (зачатка секреторного аппарата будущей почки). Кроме того, возможно изолированное развитие секреторного аппарата постоянной почки при полной агенезии ее экскреторных элементов. В обоих случаях развивающаяся метанефрогенная ткань некоторое время продуцирует мочу, которая не выводится, а скапливается в канальцах, приводя к их перерастяжению и постепенному превращению в кисты. Последнее было доказано в работе [8], где установлено, что содержимое кист представляет собой фильтрат давно функционировавших клубочков.

Н.А. Лопаткин и А.В. Люлько [9] выделяют два варианта мультикистозных почек у взрослых: 1) большой конгломерат кист различного размера массой до 100-250 г; 2) комок соединительной ткани с одной небольшой или несколькими мелкими кистами массой более 10-20 г.

Форма и размеры кист при мультикистозе могут быть разнообразными, стенки их состоят из фиброзной ткани с участками гиалиноза и кальциноза; между кистами располагается фиброзная и соединительная ткань [2]. Мочеточник рудиментарный либо отсутствует [5].

Клинически мультикистозная почка может не проявляться и иногда обнаруживается только при вскрытии. Часто мультикистозная почка выявляется случайно при обследовании, производимом по поводу заболеваний контрлатеральной почки, а также при ультразвуковом обследовании (УЗИ) по поводу различных заболеваний, не относящихся к мочевой системе [10].

Скудность клинических проявлений затрудняет дооперационную диагностику мультикистозной почки. Для нее характерно отсутствие контрастирования при экскреторной эхографии, а также неспособность накапливать радиофармпрепараты [10].

Наиболее ценную информацию при диагностике мультикистозной почки обеспечивает УЗИ. На сканограммах размеры почки увеличены или уменьшены. Паренхима полностью замещена множественными кистами различной формы и величины, разделенными местами довольно толстыми перегородками. Между кистами располагается соединительная ткань, в которой могут определяться хрящевые включения и кальцификаты [2, 10, 11].

При мультикистозе почки плода обычно значительно увеличены, контур их неровный, нормальная ткань практически отсутствует, центральный (чашечный) эхо-комплекс не определяется. Паренхима почек представлена множеством кист с гладкой внутренней поверхностью и однородным жидким содержимым. Величина кист в конце беременности может достигать 0,8-4,0 см. При одностороннем поражении почек изменений со стороны околоплодных вод и мочевого пузыря не обнаруживается. При двустороннем – наряду с кистами отмечается полное отсутствие околоплодных вод и изображения мочевого пузыря. Иногда при мультикистозе поражается лишь часть почки. Следует отметить, что такой сегментарный вариант заболевания всегда бывает односторонним и часто расценивается как многокамерная киста [3, 6, 7, 12]. К осложнениям мультикистозной почки следует отнести артериальную гипертензию и инфицирование кистозных полостей [13].

При двустороннем мультикистозе показано прерывание беременности, а при одностороннем – удаление пораженной почки в ближайшее время после рождения ребенка.

Внедрение в клиническую практику метода эхографии способствовало значительному улучшению диагностики мультикистозной почки. Об этом свидетельствуют данные, представленные в работе [13], которые указывают, что с 1958 по 1978 г. в клинике было прооперировано лишь 7 новорожденных с мультикистозом почки, а за период с 1979 по 1985 г. в связи с внедрением метода ультразвуковой диагностики их число возросло до 18.

Материалы и методы

При эхографии первоначально устанавливали срок беременности, массу тела и рост плода с помощью разработанной нами компьютерной программы. Тщательно обследовали внутренние органы плода. При обнаружении одной почки определяли ее размеры и сопоставляли с нормативными показателями, характерными для данного срока беременности, с использованием предложенных таблиц [6]. Особое внимание уделяли структуре почки. Для исключения дистопии контрлатеральной почки выполняли тщательное сканирование органов брюшной полости и таза. Определяли размеры и структуру плаценты.

При эхографии первоначально использовали конвексный датчик частотой 3,5 МГц. Для лучшей визуализации пораженного органа применяли датчики 5 и 7,5 МГц.

В связи с большой редкостью сочетания агенезии почки с мультикистозом мы решили представить одно из наших наблюдений.

Результаты исследований

Беременная, 38 лет, направлена в отделение функциональной диагностики Центра акушерства, гинекологии и перинатологии для уточнения патологии со стороны почки, выявленной несколько дней назад при УЗИ в женской консультации. Из анамнеза известно, что настоящая беременность пятая. Первая – 12 лет назад закончилась нормальными своевременными родами, а три последующие – искусственным прерыванием беременности от 7 до 11 недель. При поступлении жалоб не предъявляла. Менструации с 12 лет по 4.5 дней, регулярные, умеренно болезненные. Предполагаемый срок беременности по дате последней менструации 30 недель. При первом УЗИ в женской консультации в 15 недель беременности патологии плода не выявлено. Соматических и гинекологических заболеваний у беременной не установлено. Анализы мочи и крови в пределах нормы.

При УЗИ в Центре установлен один плод в тазовом предлежании. БПР плода – 7,8; лобно-затылочный размер – 9,8; межполушарный размер мозжечка – 3,5; длина плечевой кости – 4,9; длина бедра – 5,5; длина большой берцовой кости – 4,8; длина стопы – 5,7; средний диаметр живота – 8,9; средний диаметр сердца – 3,0 см.

Обследование органов мочевыделительной системы показало: длина правой почки 6,0; толщина – 4,2 и ширина – 4,0 см (рис. 1). Средние нормативные размеры почек в данные сроки беременности должны составлять соответственно – 3,3; 2,1 и 1,5 см. Обращало на себя внимание, что паренхима правой почки была представлена множественными кистами диаметром 0,2-0,8 см. Левая почка на эхограммах не определялась. В левой поясничной области визуализировался только линейной формы надпочечник, максимальная толщина которого составила 0,3 см (рис. 2). При УЗИ не удалось выявить мочевой пузырь. Каких-либо других аномалий у плода не обнаружено. Плацента толщиной 3,2 см располагалась на левой и задней стенках матки. Отмечалось полное отсутствие околоплодных вод.

Рис. 1. Мультикистоз единственной правой почки плода.

Рис. 2. Агенезия левой почки (1 – надпочечник плода).

На основании проведенного исследования поставлен диагноз: беременность 30 недель, тазовое предлежание плода массой 1636 г и длиной 38 см, мультикистоз единственной почки, полное отсутствие околоплодных вод.

Через две недели произведено прерывание беременности. Родился живой мальчик массой 1908 г и ростом 41 см. Оценка по шкале Апгар при рождении 6.7 баллов. Ребенок умер на вторые сутки в результате нарастания явлений почечной недостаточности. Диагноз мультикистоза единственной правой почки подтвержден при патоморфологическом исследовании.

Обсуждение

Мультикистоз единственной почки представляет собой серьезную патологию, несовместимую с внеутробной жизнью. Поэтому сразу после установления этой аномалии необходимо прерывание беременности. В нашем наблюдении данная патология была установлена довольно поздно (30 недель) несмотря на то, что УЗИ проводилось и в ранние сроки беременности (15 недель). В связи с этим, естественно, возникает вопрос: при каком минимальном сроке беременности может быть выявлена эта патология. Опыт работы авторов в Центре позволяет считать, что мультикистоз единственной почки может быть диагностирован уже в 13-14 недель. К основным признакам данной патологии следует отнести полное отсутствие околоплодных вод и изображения мочевого пузыря, при наличии одной увеличенной в размерах кистозно измененной почки. Необходимо отметить, что перечисленные признаки настолько патогномоничны, что их выявление практически не должно вызывать сомнений в наличии рассматриваемой патологии.

При эхографии следует иметь в виду, что в ряде случаев могут возникать определенные трудности при дифференциации мультикистозной почки и терминальной стадии гидронефроза. Это обусловлено тем, что при двух этих патологических состояниях в паренхиме органа могут определяться различной величины множественные жидкостные включения. При их дифференциации необходимо учитывать, что если при мультикистозе жидкостные включения имеют вид замкнутых структур, то при гидронефрозе они соединяются между собой. Кроме того, при последнем из этих двух патологических состояний в ряде случаев можно видеть расширенный мочеточник (мегауретер).

Таким образом, представленные данные свидетельствуют, что эхография является ценным методом, использование которого позволяет поставить диагноз мультикистоза единственной почки и, основываясь на полученных данных, решить вопрос о досрочном прерывании беременности.

Литература

1. Дворяковский И.В., Чурсин В.И., Сафронов В.В. Ультразвуковая диагностика в педиатрии. М., 1987. 159 с.
2. Пилипенко Н.В., Назаренко В.А. Ультразвуковая диагностика в урологии. М., 1993. 134 с.
3. Джавад-заде М.Л., Шимкус Э.М. Хирургия аномалий почек. Баку, 1977. 350 с.
4. Смоленский В. Аномалии положения //ВМЭ. М., 1962. Изд. 2. Т. 26. С. 369.405.
5. Демидов В.Н., Пытель Ю.А., Амосов А.В. Ультразвуковая диагностика в уронефрологии. М., 1989. 110 с.
6. Демидов В.Н. Антенатальная ультразвуковая диагностика пороков развития почек и мочевыделительной системы плода //Клинические лекции по ультразвуковой диагностике в перинатологии /Под ред. М.В. Медведева, Б.И. Зыкина. М., 1990. С. 43.50.
7. Медведев М.В., Веропотвелян Н.П. Ультразвуковая пренатальная диагностика врожденных пороков мочеполовой системы //Клиническое руководство по ультразвуковой диагностике / Под ред. В.В. Митькова, М.В. Медведева. М., 1996. Т. II. С. 205.226.
8. Parkkulainen K.V., Hjelt L., Sirola K. Congenital multicystic dysplasia of the kidney. Stockholm, 1959. 29 s.
9. Лопаткин Н.А., Люлько А.В. Аномалии мочеполовой системы. Киев, 1987. 416 с.
10. Трудности диагностики мультикистозной почки / Ю.Г.Аляев, В.А.Григорян, Н.В.Амосов, А.Б.Колотинский // Sonoaсe International, 2001.Вып. 9. С. 33.35.
11. Fine C., Doubilet P.M. Sonography of fetal genitourinary anomalies //The principles and practice of ultrasonography in obstetrics and gynecology. (Ed). A.C. Fleisher, R.Romero, F.A.Manning. East Norwalr, 1991, P. 251.276.
12. Пренатальная диагностика врожденных пороков плода / Р. Ромеро, Д. Пилу, Ф. Дженти и др. // М., 1994. 448 с.
13. Антенатальная диагностика – один из критериев оптимизации лечения новорожденных / С.Я. Долецкий, В.Н. Демидов, А.В. Аранова и др. //Сов. педиатрия /Под ред. М.Я. Студеникина. М., 1987. Вып. 5. С. 18.44.

SonoAce-R7

Универсальный ультразвуковой сканер высокого класса, ультракомпактный дизайн и инновационные возможности.

Источник