Отсутствие мочевого пузыря у ребенка

Симптомы аномалии мочевого пузыря у ребенка

Постоянное мокнутие (намокание) пупочной ранки.
Выделение мочи из пупка.
Гематурия (наличие крови в моче).
Изменение мочи (она становится мутной, цвета « мясных помоев», пенистой).
Двухфазное мочеиспускание (сразу после окончания мочеиспускания возникает новый позыв).
Отсутствие участка передней брюшной стенки внизу живота.
Затрудненное мочеиспускание (слабая струя мочи).

Формы аномалии мочевого пузыря у ребенка

Выделяют несколько аномалий мочеточников.

Агенезия мочевого пузыря (полное отсутствие мочевого пузыря).
Удвоение мочевого пузыря (мочевой пузырь двухкамерный, в каждую камеру открывается устье (отверстие) мочеточника в мочевом пузыре).
Экстрофия мочевого пузыря (у ребенка отсутствует передняя стенка мочевого пузыря и часть передней брюшной стенки. Таким образом, полость мочевого пузыря сообщается с внешней средой).
Дивертикул мочевого пузыря (мешкообразное выбухание стенки мочевого пузыря).
Аномалии урахуса (трубки, соединяющей мочевой пузырь плода с околоплодными водами):
- пупочный свищ (неполное заращение участка урахуса в околопупочной области, полость урахуса сообщается с внешней средой через отверстие в области пупка);
- пузырно-пупочный свищ (полное незаращение урахуса по всей длине. Полость мочевого пузыря сообщается с внешней средой через отверстие в области пупка. Характеризуется выделением мочи из пупка);
- дивертикул мочевого пузыря (неполное незаращение урахуса в области мочевого пузыря с формированием выбухания его стенки);
- киста урахуса (неполное заращение урахуса в средней части, приводящее к его мешковидному расширению).
Контрактура шейки мочевого пузыря (сужение шейки мочевого пузыря из-за избыточного количества ткани в области устья мочеиспускательного канала, создающее препятствие для оттока мочи).

Самым серьезным пороком развития мочевого пузыря является экстрофия мочевого пузыря (отсутствие передней стенки мочевого пузыря и соответствующей ей передней брюшной стенки), сочетающаяся с расщеплением костей таза (отсутствие их соединения) и тотальной эписпадией (наружное отверстие мочеиспускательного канала расположено на передней поверхности полового члена вне его головки) у мальчиков и расщеплением клитора у девочек. Данная аномалия требует реконструктивной (восстановительной) операции для воссоздания мочевого пузыря, мочеиспускательного канала и передней брюшной стенки.

Причины аномалии мочевого пузыря у ребенка

Аномалии мочевого пузыря – это врожденное заболевание (развивается у плода во время его пребывания в утробе матери).

Факторы риска развития врожденных аномалий мочеточников:

генетические факторы (ошибки в генетическом аппарате клеток плода, приводящие к неправильному строению и развитию некоторых органов и систем);
инфекционные заболевания матери во время беременности (краснуха (вирусное заболевание, проявляющееся появлением сыпи красного цвета на теле и лице), сифилис (бактериальное заболевание, передающееся половым путем));
профессиональные вредности — вредные факторы внешней среды (ионизирующее излучение, повышенные температуры);
употребление наркотиков или алкоголя матерью во время беременности.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Диагностика аномалии мочевого пузыря у ребенка

Анализ жалоб (когда (как давно) появилось мокнутие (намокание) пупочной ранки, затруднение мочеиспускания, изменение окраски и свойств мочи, с чем пациент связывает возникновение этих симптомов).
Анализ анамнеза жизни (перенесенные болезни в детско-юношеском периоде, наличие хронических заболеваний мочевыделительной системы).
Общий анализ мочи – исследование мочи на наличие эритроцитов (красных кровяных телец), лейкоцитов (белых клеток крови), клеток иммунной системы, белка, глюкозы (сахара крови), бактерий, солей и т. д.
Общий анализ крови: подсчет эритроцитов, лейкоцитов, скорости оседания эритроцитов (СОЭ) – времени, за которое эритроциты оседают на дно пробирки. Позволяет оценить наличие воспалительного процесса и состояние иммунной системы организма.
Осмотр пупочной ранки у ребенка, передней брюшной стенки, наружных половых органов.
Пальпация (ощупывание) мочевого пузыря – врач рукой определяет размеры мочевого пузыря, его форму.
Ультразвуковое исследование (УЗИ) почек и мочевого пузыря – оценка размеров, расположения почек, их строения, состояния чашечно-лоханочной системы (система отведения и накопления мочи), выявление камней, кист (образования в виде пузырей, содержащих жидкость), оценка строения мочевого пузыря, наличия в нем образований, оценка объема остаточной мочи (объема мочи, оставшегося после мочеиспускания).
Экскреторная урография (введение контрастного вещества в вену, выполнение снимков органов мочевыделительной системы в разные моменты выделения контрастного вещества, как правило, через 7, 15 и 30 минут с момента введения препарата). Метод позволяет определить степень нарушения оттока мочи из почки, а также степень расширения выделительной системы почки и мочеточника. Также метод позволяет оценить анатомическую форму мочевого пузыря.
Урофлоуметрия (регистрация скорости потока мочи при мочеиспускании). Больной мочится в унитаз, в который вмонтированы датчики, оценивающие скорость и объем мочи в единицу времени. Метод позволяет выявить степень и тип нарушения акта мочеиспускания.
Комплексное уродинамическое исследование (КУДИ) – определение функции нижних мочевых путей. Во время исследования после введения специальных одноразовых датчиков определяется поведение мочевого пузыря во время наполнения и опорожнения.
Ретроградная цистоуретрография. В мочевой пузырь через уретру вводится вещество, которое видно на рентгене. Метод позволяет оценить форму, размер мочевого пузыря.
Цистоскопия (введение в мочевой пузырь через мочеиспускательный канал специального оптического прибора) – позволяет осмотреть слизистую оболочку мочевого пузыря и устья мочеточников (отверстие мочеточника в мочевом пузыре).
Мультиспиральная компьютерная томография (КТ). Больной ложится в компьютерный томограф, где выполняется серия пошаговых высокоточных рентгеновских снимков. Позволяет оценить размеры, положение мочеточников, мочевого пузыря, их взаимоотношение.
Возможна консультация детского уролога.

Лечение аномалии мочевого пузыря у ребенка

Аномалии мочевого пузыря, кроме полного его отсутствия, не угрожают жизни ребенка, однако требуют скорейшего оперативного лечения.

Консервативное лечение: назначают прием антибактериальных препаратов (препаратов, способствующих гибели или остановке роста бактерий).
Хирургическое лечение — виды операций:
- иссечение перегородки в мочевом пузыре при удвоенном мочевом пузыре (мочевой пузырь двухкамерный, в каждую камеру открывается устье (отверстие) мочеточника в мочевом пузыре);
- иссечение дивертикула мочевого пузыря (выпячивание стенки мочевого пузыря);
- иссечение остатков урахуса (трубки, соединяющей мочевой пузырь плода с околоплодными водами) – свищей и дивертикулов;
- трансуретральная резекция шейки мочевого пузыря (часть мочевого пузыря, куда открывается внутреннее отверстие уретры): специальным инструментом, введенным по мочеиспускательному каналу, иссекают избыток тканей в области шейки мочевого пузыря;
- пластические операции при экстрофии мочевого пузыря (отсутствие передней стенки мочевого пузыря и соответствующей ей передней брюшной стенки).

Осложнения и последствия аномалии мочевого пузыря у ребенка

Острый и хронический цистит (воспаление слизистой оболочки мочевого пузыря).
Острый или хронический пиелонефрит (воспаление накопительной и выделительной системы почки).
Острая задержка мочеиспускания (невозможность опорожнить мочевой пузырь).
Формирование камней в мочевом пузыре (мочекаменная болезнь).
Кровотечение из мочевого пузыря.
Хроническая почечная недостаточность (нарушение всех функций почек, приводящее к расстройству водного, солевого, азотистого и других видов обмена).

Профилактика аномалии мочевого пузыря у ребенка

Профилактика осложнений аномалий мочевого пузыря.

Соблюдение диеты: уменьшение количества жирной и белковой пищи, употребление овощей, круп, фруктов, ограничение употребления соли (2-3 грамма в день).

Дополнительно аномалии мочевого пузыря у ребенка

Мочевой пузырь представляет собой резервуар для накопления мочи, принимающий мочу от двух мочеточников (впадающих в области треугольника Льето (специальная площадка для мочеточников в мочевом пузыре) и выделяющий ее в мочеиспускательный канал).
Выделение мочи осуществляется благодаря одномоментному напряжению мышечного слоя мочевого пузыря и расслаблению мышцы в шейке мочевого пузыря (устье мочеиспускательного канала).

Источник

Среди урологических болезней особое место занимают аномалии мочевого пузыря. Это врожденные патологии, развивающиеся во время формирования ребенка в утробе матери. Основными причинами возникновения аномалий считают наследственный фактор, плохую экологию, перенесенные матерью во время беременности инфекционные заболевания, употребление матерью алкоголя и наркотических веществ, профессиональная вредность. В результате развиваются различные пороки. Некоторые из них несовместимы с жизнью.

Агенезия: аномалия врожденное отсутствие мочевого пузыря у новорожденного

Пороки мочевого пузыря носят как врожденный, так и приобретенный характер.

Агенезией обозначают уродство, при котором тот или иной орган отсутствует. Агенезия мочевого пузыря является редкой патологией. По статистике, из 19046 мертворожденных или умерших в раннем детстве младенцев, у 7 была обнаружена на вскрытии данная аномалия. Патология образуется из-за неполного развития клоаки или аллантопса. Сопровождается атрезией прямой кишки и влагалища, отсутствием уретры. Данный порок несовместим с жизнью. Однако при дальнейшем развитии медицины в будущем агенезия будет лечиться с помощью трансплантации мочевого пузыря. В настоящее время проблема решается выведением мочеточников в кишечник.

Вернуться к оглавлению

Удвоение мочевого пузыря

Удвоение мочевого пузыря характеризуется разделением мочевика на 2 части перегородкой, которая может проходить в двух плоскостях (вдоль или поперек). Патология бывает:

Полной. Мочевик поделен на 2 отсека, независимые друг от друга. Каждый из них имеет свой мочеточник, шейку и отдельную уретру.
Неполное удвоение. Оба отсека выходят в единую шейку и уретру.

Бывает неполное разделение органа. Подобное явление называют двухкамерным мочевым пузырем. Во время ультразвуковой диагностики данный порок может быть принят за обширный дивертикул. Основные симптомы аномалии — недержание мочи и хронические воспалительные процессы, например, цистит, пиелонефрит. В рамках лечения проводится иссечение перегородки посредством хирургического вмешательства.

Вернуться к оглавлению

Дивертикул

Выпячивание стенки мочевого пузыря называется дивертикул. Как и любая патология, болезнь нарушает нормальную работу мочевика, провоцирует возникновение осложнений. У аномалии отсутствует ярко выраженная симптоматика, потому ее сложно диагностировать. В этом состоит опасность болезни: осложнения развиваются до определения патологии. В дивертикуле застаивается моча, формируется патогенная микрофлора, поражается слизистая оболочка мочевого пузыря. Все это способствует развитию воспалительных процессов. Патология устраняется оперативным путем.

Любое отклонение от нормы в строении мочевого пузыря требует немедленного лечения. В противном случае развиваются серьезные осложнения с плохим прогнозом.

Вернуться к оглавлению

Врожденная гипертрофия детрузора

Гипертрофия детрузора — увеличение мышцы мочевого пузыря, благодаря которой моча выталкивается и осуществляется мочеиспускание. Врожденная патология помимо аномалии детрузора не имеет сопутствующих аномалий, состояние уродинамики, уретры и т. д. в норме. Во избежание последующих осложнений необходимо удалить недоразвитую мышцу и заменить ее петлей кишки.

При отсутствии лечения у ребенка наблюдаются сложности с мочеиспусканием, мочевой пузырь полностью не опорожняется. Новорожденный становится беспокойным, тужится. Со временем в мочевике собирается большой объем мочи, так как детрузор не в состоянии справиться с нагрузкой. В результате мочевой пузырь растягивается, возникает атрофия с последующей атонией органа.

Вернуться к оглавлению

Экстрофия

При данной патологии отсутствует брюшная стенка и стенки мочевого пузыря.

Экстрофия — недоразвитие мочеполовой системы. Считается самым тяжелым видом аномалий в урологии. Заболевание характеризуется отсутствием брюшной стенки и стенки мочевого пузыря. Определяется сразу после рождения ребенка. Из-за разницы давления мочевик выворачивается наружу, моча вытекает через живот. Зачастую имеются сопутствующие патологии: эписпадия (недоразвитие, рассечение мочеиспускательного канала), расщепление лобковой кости. Среди 30−50 тыс. новорожденных только у одного диагностируется данная патология, у девочек в 2 раза чаще, чем у мальчиков. Если у женщины первый ребенок родился с данной аномалией, то вероятность наличия этой проблемы у второго ребенка повышается (1:100).

Вернуться к оглавлению

Контрактура шейки мочевого пузыря

Это заболевание называют стенозом шейки мочевого пузыря либо болезнью Мариона. Редкий порок мочевого пузыря, описанный еще в 1935 г. Отличительная черта патологии — нарушение развития соединительной ткани, в результате чего под слизистой оболочкой и в мышечном слое шейки мочевого пузыря образуется ненормально большое количество фиброзной ткани. Бывают случаи поражения болезнью большой площади органа. Чаще страдают данной болезнью мальчики.

Вернуться к оглавлению

Основные симптомы

Проявление болезни зависит от степени поражения и ее продолжительности:

При слабовыраженной контрактуре у ребенка наблюдается затрудненное мочеиспускание либо болезнь не проявляется до возникновения сопутствующих болезней и осложнений.
Тяжелая степень патологии и/или продолжительность болезни характеризуется затрудненным мочеиспусканием, в мочевике остается остаточная моча.
Отсутствие/задержка мочеиспускания.
Возникают частые инфекционные заболевания мочевыводящих путей.
В случае осложнения патологии гидронефрозом и диагностики этого явления у ребенка до его рождения, прогнозируют тяжелые роды.
Если лечение не было начато, развивается почечная недостаточность.

Вернуться к оглавлению

Диагностика врожденных заболеваний

Для постановки правильного диагноза проводят инструментальное обследование:

Цистоскопия определяет трабекулярный мочевой пузырь. Явление возникает при затрудненном мочеиспускании и представляет собой аномальное развитие некоторых мышечных волокон мочевика, между которыми образуются впадины — ложные дивертикулы.
При ретроградной пиелографии обнаруживается извилистость и расширение мочеточников, пузырно-мочеточниковый рефлюкс.
Диагноз подтверждается посредством урофлоуметрии, демонстрирующей состояние шейки мочевика.

Вернуться к оглавлению

Методы лечения

Аномалии возможно лечить только с помощью хирургического вмешательства.

Лечение аномалии возможно только с помощью хирургического вмешательства. Операция осуществляется эндоскопическим методом, т. е. через уретру. Пораженную шейку мочевого пузыря рассекают, проводится ее пластика. Наряду с этим, требуется терапия сопутствующих воспалительных процессов, возникающих в качестве осложнения, устранение интоксикации.

Вернуться к оглавлению

Аномалии урахуса

Урахусом называется некая трубка, соединяющая мочевой пузырь эмбриона с пуповиной. За счет этого моча плода выводится в околоплодные воды. На пятом месяце беременности начинается процесс формирования полноценной мочевыводящей системы ребенка, и этот проток зарастает. Иногда этого не происходит, ребенок рождается с аномалией урахуса. После отпадения пуповины обнаруживается свищ, из которого сочится моча. Обычно патология диагностируется у детей до 5 лет, но бывают случаи, когда патология мочевого пузыря проявляется у пожилых людей. У женщин встречается реже. Существует 2 вида этой аномалии.

Вернуться к оглавлению

Полное незаращение

При полном открытии урахуса патологические изменения в строении ребенка заметны сразу после его рождения, т. к. из пупка выделяется моча. Если диаметр протока небольшой, в основном моча выводится через мочеиспускательный канал. Если придавить животик ребенка, происходит интенсивное выделение мочи из пупка. Заболевание диагностируют посредством цистоскопии и цистографии. Введенный в мочевой пузырь зонд показывает отверстие незакрытого урахуса. Еще одним методом является введение в мочевик с помощью катетера окрашенной жидкости. Ее выделение из пупка подтверждает вид и особенность порока.

Вернуться к оглавлению

Частичное незаращение

Формы пороков: а — полный пузырно-пупочный свищ; б — неполный пузырно-пупочный свищ; в — киста урахуза; г — дивертикул мочевого пузыря.

В зависимости от места незаращения порок разделяют на 3 вида:

Пупочный свищ. Урахус не зарастает сверху. Проблема обнаруживается после того, как у ребенка отпадает пуповина либо в любом другом возрасте. Если патология проявляется у взрослого человека, можно утверждать об инфекционном поражении урахуса, что привело к нагноению и его прорыву через пупок.
Образование кисты. Патология среднего отдела протока. Проявляется наличием новообразования, которое бывает независимым либо относится к мочевому пузырю или пупку.
Дивертикул. Незаращение нижнего отдела. Проявляется после инфекционного поражения. Пациент жалуется на боли в животе, болезненное мочеиспускание с частыми позывами. Посредством цистоскопии в верхней части мочевика обнаруживается ход в незаросший проток (дивертикул). В дивертикуле наблюдается нагноение, гной поступает в мочевик.

Лечение аномалий мочевого пузыря осуществляется только хирургическим путем.

Методы лечения

При полном открытии урахус вырезают. Операцию делают не позже, чем через несколько месяцев после появления ребенка на свет, чтобы предупредить проникновение инфекции. В основном процедура проводится через несколько дней после родов. При частичном открытии на первом году жизни младенца хирургическое вмешательство не проводится. Бывают случаи самостоятельного закрытия свища в течение первых месяцев жизни малыша.

Если операция откладывается, мать ребенка проводит консервативную терапию. В больнице женщине проводят инструктаж. Целью терапии является предупреждение инфекционного поражения. Пупок систематически обрабатывают антисептическими растворами. Малышу делают ванночки с раствором марганцовки. Хирургическое вмешательство проводится, когда ребенок достаточно окрепнет и ему исполнится год. В зависимости от ситуации удаляют пупок и урахус, но чаще только сам свищ.

Источник