Отсутствие мочевого пузыря у

УЗИ сканер RS80

Эталон новых стандартов! Беспрецедентная четкость, разрешение, сверхбыстрая обработка данных, а также исчерпывающий набор современных ультразвуковых технологий для решения самых сложных задач диагностики.

Введение

Экстрофия мочевого пузыря (ЭМП) – редкий тяжелый врожденный порок развития нижних мочевых путей, характеризующийся отсутствием передней брюшной стенки и передней стенки мочевого пузыря, а также расхождением лонного сочленения (диастаз). Через дефект передней брюшной стенки пролабирует слизистая оболочка. В нижней части обнаженной слизистой оболочки расположены устья мочеточников, из которых постоянно выделяется моча. Пуповина впадает низко в верхний край дефекта передней брюшной стенки.

Экстрофийные пороки нижних мочевых путей делят на классическую экстрофию мочевого пузыря и экстрофию клоаки. У мальчиков экстрофия мочевого пузыря сочетается с расщеплением мочеиспускательного канала (эписпадия). Экстрофия мочевого пузыря у девочек сопровождается расщеплением клитора, расщеплением или отсутствием мочеиспускательного канала, а также спайками больших и малых половых губ [1, 2].

В литературе экстрофия мочевого пузыря чаще всего описывается в комплексе с эписпадией, хотя имеются сообщения об изолированном поражении стенки мочевого пузыря, когда его шейка и мочеиспускательный канал сформированы. Такая патология называется неполной экстрофией, или переднепузырным свищом. При неполной экстрофии патология половых органов отсутствует [3, 4]. Наиболее тяжелой и редкой формой порока является экстрофия клоаки, при которой расщепление распространяется не только на урогенитальную область, но и на терминальный отдел кишечника [5, 6].

Впервые экстрофию мочевого пузыря, как врожденный порок развития, описал Schenk von Grafenberg в 1597 г. В 1780 г. Chaussier впервые использовал термин “экстрофия”. Упоминания об экстрофии мочевого пузыря обнаружены на ассирийских табличках, сделанных 2000 лет до н. э. [7]. Частота экстрофии мочевого пузыря составляет 0,25-0,5 на 10 тыс. новорожденных. Соотношение классической экстрофии мочевого пузыря у мальчиков и девочек 3:1 [1, 8]. При экстрофии мочевого пузыря встречаются сопутствующие врожденные аномалии – паховые грыжи (у 56 % мальчиков, у 15 % девочек), крипторхизм (20 %), колоректальные аномалии (1,8 %) и др. [1, 2]. Экстрофия мочевого пузыря может входить в состав комплекса OEIS (omphalocele, extrophy, imperforate anus, spinal defects), OMIM 258040.

Пренатальная диагностика экстрофии мочевого пузыря возможна уже при первом скрининговом обследовании в 11-14 нед беременности, когда в норме полость мочевого пузыря начинает наполняться мочой. Визуализация мочевого пузыря обязательно входит в стандартные протоколы исследования пренатального скрининга.

Эмбриопатогенез

Экстрофия мочевого пузыря формируется на 4-5-й неделе эмбриогенеза, когда на 28-32-й день происходит каудальная миграция мембраны клоаки. В то же время формируется передняя брюшная стенка, однако если мезенхима не переходит из одного клеточного слоя нижней брюшной стенки в другой, то это приводит к нестабильности клоакальной мембраны. Преждевременный разрыв мембраны клоаки приводит к комплексу “подпупочных” аномалий. Разрыв клоакальной мембраны после полного разделения “урогенитальной” части от пищеварительного тракта приводит к формированию классической экстрофии мочевого пузыря.

Если повреждение мембраны происходит до того, как спускается уроректальная перегородка, тогда это приводит к вывороту нижнего уретрального тракта и части пищеварительного тракта с формированием клоакальной экстрофии. Генетические факторы, связанные с экстрофией мочевого пузыря, на сегодняшний день не выявлены, однако существует гипотеза, что потеря экспрессии р63 из-за полиморфизмов очередности у промотера является фактором риска развития экстрофии мочевого пузыря [1, 9].

Ниже представлен случай диагностики экстрофии мочевого пузыря в III триместре беременности.

Материал и методы

Пациентка С.,18 лет, настоящая беременность первая, от первого брака, супруги соматически здоровы, профессиональных вредностей не имеют, наследственность не отягощена. На учете в женской консультации пациентка состояла с 9 нед беременности. Беременность протекала без осложнений. При скрининговом УЗ-исследовании в I и II триместрах по месту жительства ВПР и УЗ-маркеров хромосомных перестроек у плода не обнаружено.

При УЗ-обследовании в 34 нед беременности в женской консультации по месту жительства было обнаружено образование средней эхогенности размером 28x23x25 мм в области нижних отделов передней брюшной стенки. Женщина была направлена в медикогенетическое отделение МОНИИАГ с диагнозом: “ВПР плода, экстрофия мочевого пузыря?”.

УЗ-исследование проводилось на сканере WS80A (компании Samsung Medison) с использованием объемного датчика CV1-8A.

Результаты

При УЗ-исследовании обнаружен один живой плод женского пола в головном предлежании. Гестационный срок составил 34,4 нед. Фетометрические показатели плода соответствовали данному сроку. Патологических изменений плаценты и околоплодных вод не выявлено. При исследовании мочевой пузырь в типичном месте не визуализировался.

В нижних отделах передней брюшной стенки в надлобковой области визуализировалось эхогенное образование размером 30x28x25 мм (рис. 1, 2). Определялось низкое впадение пуповины. Почки плода визуализировались в типичном месте, без структурных изменений. Патологических изменений других органов не было выявлено.

Эхограмма - экстрофированный мочевой пузырь (эхогенное образование в нижнем отделе передней брюшной стенки)

Рис. 1. Эхогенное образование в нижнем отделе передней брюшной стенки (экстрофированный мочевой пузырь).

Эхограмма - экстрофия мочевого пузыря в сочетании с отсутствием видимой патологии наружных половых органов (режим 3D)

Рис. 2. Экстрофия мочевого пузыря в сочетании с отсутствием видимой патологии наружных половых органов (режим трехмерной реконструкции).

Поставлен диагноз: “Беременность 34,4 нед. ВПР плода – экстрофия мочевого пузыря”.

Обсуждение

Пренатальными УЗ-признаками экстрофии мочевого пузыря являются: отсутствие визуализации мочевого пузыря при нормальном количестве околоплодных вод, структурно неизмененные почки, визуализация эхогенного образования в надлобковой области, аномалии строения половых органов. Использование ЦДК является дополнительным инструментом для диагностики экстрофии мочевого пузыря. В норме пупочные артерии проходят вдоль стенки мочевого пузыря при поперечном сканировании нижней части живота. Для экстрофии мочевого пузыря характерно низкое впадение пуповины, при котором артерии охватывают образование в надлобковой области. При отсутствии визуализации мочевого пузыря в типичном месте необходимо провести повторное сканирование через 30-40 мин для адекватной оценки его расположения и степени наполнения.

Изолированная экстрофия мочевого пузыря, как правило, не сочетается с хромосомными перестройками у плода и не требует пренатального кариотипирования.

В данном клиническом наблюдении экстрофия мочевого пузыря была диагностирована у плода женского пола, что встречается значительно реже, чем у плодов мужского пола. Кроме того, отсутствие выраженной деформации наружных половых органов позволяет предположить неполную форму экстрофии. Оценка анатомии мочевого пузыря включена в протокол обязательного скринингового обследования во всех триместрах беременности. Отсутствие визуализации мочевого пузыря в типичном месте должно насторожить врачей УЗ-диагностики. Однако часто экстрофия мочевого пузыря диагностируют лишь в III триместре беременности.

После рождения детям с экстрофией мочевого пузыря требуется многоэтапная сложная хирургическая коррекция. Процент неудовлетворительных отдаленных результатов, к сожалению, остается на сегодняшний день очень высоким, как правило, вследствие присоединения таких осложнений, как нарушение функции тазовых органов: недержание мочи, рубцовая деформация половых органов, половая дисфункция, выраженная деформация передней брюшной стенки, уретерогидронефроз III-IV степени, непрерывно рецидивирующий пиелонефрит со снижением функции почек, хроническая почечная недостаточность и др. [4, 7]. Огромной и сложной проблемой остается медико-социальная реабилитация больных с экстрофией мочевого пузыря.

Заключение

Сложности ранней диагностики связаны с невыраженными УЗ-проявлениями достаточно тяжелой патологии. Четкое соблюдение алгоритма скрининговых УЗ-исследований анатомии плода в 11-14 и 20-22 нед беременности позволяет диагностировать экстрофию мочевого пузыря. При выявлении экстрофии мочевого пузыря у плода необходимо проведение медико-генетического консультирования с оформлением пренатального консилиума. Требуется тщательное разъяснение родителям сути выявленной патологии, а также информация о частых послеоперационных отдаленных последствиях и осложнениях как физического, так и психогенного генеза.

Литература

Лопаткин Н.А., Пугачев А.Г. Пороки развития мочевого пузыря и уретры. В кн. Детская урология. Руководство. М.: Медицина, 1986. С. 207-242.
Gearhart J.P. Criteria for the prenatal diagnosis of classic bladder exstrophy / J.P. Gearhart, J. Ben-Chaim, R.D. Jeffs // Obstet. Gynecol. 1995. Jun. 1. V. 85. № 6. P. 961-964.
Михельсон А.И. Оперативное лечение недержания мочи на почве врожденных аномалий мочевой системы. Минск, Госсиздат БССР. 1957.
Осипов И.Б. Реконструктивно-пластические операции при экстрофии мочевого пузыря у детей: автореф. дисс. докт. мед. наук. СПб, 1996.
Ахунзянов А.А. Диагностика и лечение врожденной клоаки у детей // Хирургия. 1976. № 9. С. 98-101.
Захаров Н.Л. Дефекты передней брюшной стенки у новорожденных // Хирургия. 1986. № 6.
Hollowell J.G., Ransley P.G. Surgical management of Incontinence in bladder exstrophy // Brit. J. Urol. 1991. V. 68. № 5. P. 543-548.
Kockum C.C., Hansson E.E., Stenberg A.et. al. Bladder exstrophy in Sweden-a long-term follow-up study // Eur. J. Pediatr. Surg. 1996. V. 6. P. 208-211.
Баиров Г.А., Ахметджанов И.А., Осипов И.Б. Реконструктивно-пластические операции при экстрофии мочевого пузыря у детей // Вестник хирургии. 1986. Т. 136. № 6. С. 105-108.

Отсутствие мочевого пузыря у

УЗИ сканер RS80

Источник

Гемотест, медицинская лаборатория

Рейтинг: 5.95 3 отзыва

Иркутск, Карла Маркса, 30

все адреса

Ладушка, федеральная сеть аптек

Рейтинг: 5 нет отзывов

Иркутск, Партизанская, 3

все адреса

36.6, национальная аптечная сеть

Рейтинг: 5.77 6 отзывов

Иркутск, Радужный микрорайон, 115

все адреса

Инвитро, клинико-диагностическая лаборатория

Рейтинг: 5.8 12 отзывов

Иркутск, Ленина, 9

все адреса

ДиаГрупп, медицинский центр

Рейтинг: 9.2 6 отзывов

Улан-Удэ, Хахалова, 12а

все адреса

Ника Спринг, сеть медицинских центров

Рейтинг: 6.35 6 отзывов

Нижний Новгород, Южное шоссе, 28/2

все адреса

Республиканская клиническая больница им. Г.Г. Куватова

Рейтинг: 6.11 5 отзывов

Уфа, Достоевского, 132

Практик, сеть медицинских клиник

Рейтинг: 6.35 7 отзывов

Пермь, Уинская, 9

все адреса

Новая лаборатория, медицинский центр

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Тверь, Артиллерийский пер, 3

Здоровье семьи, сеть лечебно-диагностических центров

Рейтинг: 6.25 4 отзыва

Казань, Гвардейская, 1

все адреса

Медикея, сеть аптек

Рейтинг: 5.53 3 отзыва

Омск, ул. Березовая, д. 3 к1

все адреса

Альфа-Центр Здоровья, многопрофильная клиника

Рейтинг: 6.33 19 отзывов

Нижний Новгород, Максима Горького, 48/50

Диагностическая лаборатория Развитие ДНК

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Ставрополь, Ломоносова, 5а

GMS clinic, медицинский центр

Рейтинг: 6.35 3 отзыва

Москва, Николощеповский 1-й переулок, 6 ст1

все адреса

Шарите, клиника (Charité Universitätsmedizin Berlin)

Рейтинг: 6.22 3 отзыва

Берлин, Charitéplatz 1, 10117

все адреса

КЛИНИК ПАРК, многопрофильный медицинский центр

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Смоленск, Шевченко, 71а

Геномед, медико-генетический центр

Рейтинг: 5 нет отзывов

Ростов-на-Дону, Козлова, 65е

все адреса

Клиника Прайм Медикал

Рейтинг: 6.35 1 отзыв

Брянск, Романа Брянского, 6

Династия, семейная клиника

Рейтинг: 5.95 1 отзыв

Екатеринбург, Академика Шварца, 14

все адреса

Здоровье, многопрофильный медицинский центр

Рейтинг: 6.26 7 отзывов

Омск, Октябрьская, 157

Источник

Аномалии мочевого пузыря и мочеиспускательного канала

ИНФРАВЕЗИКАЛЬНАЯ ОБСТРУКЦИЯ У ДЕТЕЙ

Под собирательным термином инфравезикальной обструкции понимают препятствие оттоку мочи на уровне шейки мочевого пузыря или мочеиспускательного канала. Он включает в себя многочисленные аномалии и заболевания, основными из которых являются врожденная контрактура шейки мочевого пузыря, врожденные клапаны заднего отдела мочеиспускательного канала и гипертрофия семенного бугорка, врожденная облитерация мочеиспускательного канала.

Основным признаком инфравезикальной обструкции является затрудненное мочеиспускание, нередко регистрируемое со дня рождения, вплоть до полной задержки мочеиспускания с парадоксальной ишурией

При наличии обструкции в инфравезикальной области на первых этапах болезни регистрируется компенсаторная гипертрофия детрузора мочевого пузыря, в последующие сроки, при отсутствии лечебной помощи, констатируется его гипотония и в более поздние сроки атония. В этот период мочевой пузырь достигает больших размеров; для его опорожнения дети прибегают к надавливанию на пузырь. Вследствие возникшего патологического состояния в мочевом пузыре диагностируются дивертикулы, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, хронический цистит и хронический пиелонефрит.

Врожденная контрактура шейки мочевого пузыря (болезнь Мариона). Заболевание наблюдают весьма редко. У мальчиков характеризуется развитием кольцевидной фиброзной ткани в подслизистом и мышечном слоях шейки. При гистологическом исследовании у детей старшего возраста наряду с фиброзом часто обнаруживают признаки хронического воспаления,

Симптоматика. Клиническая картина зависит от степени выраженности обструкции шейки и длительности заболевания (от незначительного затруднения мочеиспускания при отсутствии остаточной мочи и нарушении функции почек до задержки мочеиспускания по типу парадоксальной ишурии), развития пузырно-мочеточникового рефлюкса, уретерогидронефроза и почечной недостаточности.

Диагноз. Контрактуру шейки мочевого пузыря устанавливают на основании данных восходящей уретроцистографии и уретроцистоскопии. Урофлоуметрия в сочетании с цистоманомет-рией подтверждает наличие обструкции в области шейки и определяет функциональное состояние детрузора.

При уретроцистографии констатируется приподнятость дна и трабекулярность стенок мочевого пузыря, недостаточное контрастирование мочеиспускательного канала, при ццстоскопии – трабекулярность стенок пузыря, иногда определяется выпячивание задней стенки шейки, а у некоторых больных – гипертрофия межмочеточниковой складки.

Лечение. Применяются чреспузырные хирургические вмешательства – продольное рассечение шейки или У-образная пластика и трансуретральная резекция шейки пузыря. Последний вид оперативной коррекции наиболее распространен, так как высокоэффективен и малотравматичен.

Врожденные клапаны мочеиспускательного канала. Аномалия встречается относительно часто у мальчиков и представляет собой наличие перепонок (складок) в мочеиспускательном канале, обе стороны которых покрыты слизистой оболочкой.

Различают три типа клапанов уретры: I тип – клапан, имеющий чашеобразную форму (встречаются наиболее часто) и расположенный ниже семенного бугорка; II тип – воронкообразные клапаны (чаще множественные), идущие от семенного бугорка к шейке мочевого пузыря; III тип – клапаны в виде поперечной диафрагмы, расположенной выше или ниже семенного бугорка (рис. 56).

Несмотря на различные типы клапанов, клиническая симптоматика их проявлений однотипна и характеризуется теми же симптомами, что и при диагностировании врожденной контрактуры шейки мочевого пузыря. Иногда отмечается энурез и дневное недержание мочи.

Диагноз. В отличие от врожденной контрактуры шейки мочевого пузыря при клапанах уретры бужи, катетеры и цистоскопы свободно проходят в мочевой пузырь. При выведении головчатого бужа из пузыря в случае наличия клапана ощущается препятствие на уровне задней части уретры. При уретроскопии обнаруживаются клапаны на этом уровне.

На уретроцистограммах констатируется увеличение в размере мочевого пузыря и расширение задней части уретры в более поздние сроки – дивертикулы и пузырно-мочеточниковый реф-люкс.

При урофлоуметрии, профилометрии и цистоманометрии констатируется не только нарушение скорости мочеиспускания, но и локализация обструкции в области уретры.

Лечение. При наличии клапанов мочеиспускательного канала лечение оперативное – трансуретральная резекция.

Гипертрофия семенного бугорка. Врожденная аномалия характеризуется гиперплазией всех элементов семенного бугорка. Размер увеличенного семенного бугорка бывает различным; иногда он почти полностью обтурирует просвет мочеиспускательного канала.

Клиническая картина аналогична врожденной контрактуре шейки мочевого пузыря и клапанов уретры. У детей старшего возраста нередко в период микции регистрируется болезненная эрекция.

Диагноз. Устанавливается диагноз по результатам восходящей уретроцистографии: в области заднего отдела уретры выявляется дефект наполнения. При уретроскопии обнаруживается гипертрофированный семенной бугорок.

При катетеризации мочевого пузыря иногда ощущается препятствие в задней части уретры; нередко эта манипуляция сопровождается умеренным кровотечением.

Лечение. При гипертрофии семенного бугорка лечение заключается в его эндоуретральной резекции.

Врожденная облитерация мочеиспускательного канала. У мальчиков встречается крайне редко и всегда сочетается с другими аномалиями, часто несовместимыми с жизнью. При облитерации уретры моча иногда выделяется из незаращеиного урахуса или через врожденный пузырно-прямокишечный или пузырно-влага-лищный свищ.

Диагноз. Обычно диагноз устанавливается на основании отсутствия у новорожденного на протяжении первых 2 сут мочеиспускания и подтверждается невозможностью катетеризации мочевого пузыря.

Лечение. При врожденной облитерации мочеиспускательного канала проводится цистостомия, а при небольших зонах облитерации ее иссечение и сшивание участков уретры после их мобилизации.

Врожденные сужения мочеиспускательного канала. У мальчиков и девочек встречаются редко; чаще они локализуются в дис-тальном отделе. Основными симптомами врожденных сужений мочеиспускательного канала являются затрудненное и нередко учащенное мочеиспускание, энурез.

Диагноз. Устанавливается диагноз по данным уретрогра-фии (нисходящей и восходящей): в проксимальных отделах мочеиспускательный канал расширен. Такие признаки, как тра-бекулярность стенок мочевого пузыря, ложные дивертикулы, остаточная моча, выявляются только при резко выраженном стенозе.

Калибровка уретры у девочек бужами (от меньшего размера к большему соответственно возрасту девочки) позволяет только заподозрить стеноз, а не установить правильный диагноз, так как калибр уретры у них достаточно вариабелен.

Лечение. При нерезко выраженной обструкции лечение заключается в бужировании уретры. При стенозе дистального отдела мочеиспускательного канала показана меатотомия (рассечение наружного его отверстия). При этом в уретре на несколько дней оставляют катетер размера, соответствующего возрасту ребенка.

Прогноз при инфравезикальной обструкции, обусловленной различными аномалиями шейки и уретры, после восстановления пассажа мочи в первую очередь зависит от степени потери функции почек.

АНОМАЛИИ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ

Агенезия (врожденное отсутствие мочевого пузыря). Крайне редкая аномалия, сочетающаяся обычно с пороками развития, несовместимыми с жизнью. Дети с этой аномалией, как правило, рождаются мертвыми или погибают в раннем возрасте.

Удвоение мочевого пузыря. Редкий порок развития характеризуется наличием двух изолированных половин мочевого пузыря, в каждую из которых открывается устье мочеточника. Соответственно обеим половинам пузыря имеется собственная шейка.

Полное удвоение пузыря сочетается с удвоением мочеиспускательного канала. При неполном удвоении имеется общая шейка и один мочеиспускательный канал. Иногда встречается неполная перегородка, разделяющая полость пузыря в сагиттальном или фронтальном направлении. Эта аномалия называется двухкамерным мочевым пузырем, она сопровождается нарушением опорожнения мочевого пузыря и развитием хронического воспаления. Лечение заключается в иссечении перегородки.

Дивертикул мочевого пузыря. Представляет собой мешковидное выпячивание стенки мочевого пузыря. Этот дефект у детей чаще бывает врожденным, реже приобретенным. Чаще отмечаются одиночные, реже множественные дивертикулы. В образовании врожденного дивертикула участвуют все слои стенки пузыря. Множественные дивертикулы в большинстве случаев ложные и представляют собой выпячивания слизистой оболочки между мышечными пучками детрузора и возникают при инфравезикаль-ной обструкции и спинальных формах нейрогеиного мочевого пузыря.

Обычно дивертикулы располагаются на заднебоковых стенках мочевого пузыря, в области устьев мочеточников, значительно реже – на верхушке и в области дна пузыря. Величина их различна. Иногда дивертикулы достигают размеров мочевого пузыря.

Наличие дивертикула приводит к застою в нем мочи (особенно при узкой шейке дивертикула), развитию цистита и пиелонефрита, камней пузыря. Иногда в полость дивертикула (при больших его размерах) открывается одно из устьев мочеточника. Нередко в этих случаях возникает нарушение замыкательной функции мочепузырно-мочеточникового соустья, в результате чего возникает пузырно-мочеточниковый рефлюкс с нарушением функции почек и атаками пиелонефрита.

Основные симптомы дивертикула мочевого пузыря – затруднение мочеиспускания, иногда полная его задержка, и мочеиспускание в два приема – сначала опорожняется мочевой пузырь, затем дивертикул.

Основную роль в диагностике дивертикула играют цистоскопия и цистография, которые позволяют выявить дополнительную полость, сообщающуюся с мочевым пузырем (рис. 54). Тень дивертикула наиболее четко определяется в косой или боковой проекции.

Лечение. При наличии истинного дивертикула лечение оперативное: трансвезикальная дивертикулэктомия. При расположении устья мочеточника в дивертикуле выполняется дивертикулэктомия и уретероцистоанастомоз по антирефлюксной методике. При ложных дивертикулах необходима ликвидация инфравези-кальной обструкции.

Экстрофия мочевого пузыря. Аномалия представляет собой врожденное отсутствие передней стенки мочевого пузыря (рис. 55), Отмечается у одного на 40 тыс. новорожденных. Мальчиков с экстрофией мочевого пузыря рождается в 2 раза больше, чем девочек. Это наиболее тяжелый вид порока развития нижних отделов мочевых путей.

Клиническая картина.

Для экстрофии весьма характерно, что в проекции расположения мочевого пузыря отсутствует передняя брюшная стенка и передняя стенка мочевого пузыря. Слизистая оболочка заднебоковых стенок ярко-красного цвета, выбухает в надлобковой области, легко кровоточит. При натужи-вании и крике больного стенка мочевого пузыря значительно выпячивается. С ростом ребенка констатируют метаплазию слизистой оболочки, ее рубцевание, иногда она покрывается папилло-матозными разрастаниями, Мочепузырный треугольник сохранен; в нижнем отделе задней стенки среди грубых гипертрофированных складок слизистой оболочки обнаруживаются устья мочеточников, открывающиеся наружу на вершине конусовидных возвышений. Вытекающая моча вызывает мацерацию кожи и ее рубцовые изменения. Пупок отсутствует или расположен на границе кожи и слизистой оболочки пузырной пластинки. Диаметр экстрофирован-ного мочевого пузыря в состоянии покоя у новорожденных и грудных детей колеблется в пределах 3-8 см. Расхождение костей лобкового симфиза (лонного сочленения) достигает 4-7 см, что отражается на походке больных – «утиная» походка.

Экстрофия всегда сопровождается пороком развития мочеиспускательного канала – тотальной эписпадией, часто паховой грыжей, крипторхизмом, выпадением слизистой оболочки прямой кишки, аномалиями верхних и нижних отделов мочевых путей, у девочек – удвоением влагалища, наличием двурогой матки и т. д. Уход за детьми с экстрофией мочевого пузыря крайне труден. Постоянный контакт слизистой оболочки пузыря с внешней средой, наличие пороков развития верхних отделов мочевых путей и т. д. – все это способствует быстрому развитию пиелонефрита.

Лечение. При экстрофии мочевого пузыря лечение только оперативное, оно должно выполняться в самые ранние сроки – от периода новорожденности до года. Способы операций делят на три группы: 1) реконструктивно-пластические операции, направленные на пластику передней стенки мочевого пузыря и брюшной стенки за счет местных тканей или использования различных пластических материалов; 2) пересадка изолированных мочеточников (чаще) или вместе с мочепузырным треугольником (реже) в сигмовидную кишку с созданием антирефлюксного механизма или без него (при условии нормальной функции анального сфинктера); 3) пересадка мочеточников в изолированный сегмент кишки. Первая группа операций выполняется у новорожденных и грудных детей первых месяцев жизни при наличии мочевого пузыря не менее 5 см по ширине и отсутствии выраженной недоношенности и тяжелых сопутствующих пороков развития. Операция сопровождается пересечением крыльев подвздошных костей для ушивания костей лобкового симфиза. У большинства детей этим видом операций не удается создать механизма удержания мочи.

Отведение мочи в сигмовидную кишку посредством пересадки изолированных мочеточников по антирефлюксной методике или треугольника пузыря позволяет ликвидировать неудержание мочи. В последние годы эти операции стали наиболее распространенными. При отсутствии сформированного антирефлюксного механизма у детей возникает частое обострение хронического пиелонефрита, калькулезный пиелонефрит, хроническая почечная недостаточность.

Изолированный мочевой пузырь создают из прямой кишки. Сигмовидную кишку после резекции низводят позади прямой и выводят кнутри от прямокишечного жома. Анальный сфинктер служит для удержания кала и мочи. В изолированную прямую кишку через 1,5-2 мес вторым этапом пересаживают оба мочеточника.

К сожалению, вследствие расслоения сфинктера прямой кишки у большого процента детей возникает недержание кала, а в случае рубцевания и сморщивания перегородки между прямой и сигмовидной кишкой создается единая клоака.

На сегодняшний день наиболее распространенными операциями при экстрофии мочевого пузыря остаются операции второй группы с обязательным выполнением антирефлюксной защиты.

При попадании мочи в кишечник и ее всасывании, особенно в первые месяцы после операции, может развиться гиперхлореми-ческий ацидоз, что требует коррекции водно-солевого равновесия. В течение 1,5-2 лет стенка сигмовидной кишки покрывается избыточно вырабатываемой слизью и теряет способность к всасыванию мочи, что значительно уменьшает опасность электролитных нарушений. Эти больные должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением.

Источник