Мочевой пузырь плода размер
Сегодня расскажу об одном пороке развития, который может проявить себя, а значит, может быть заподозрен уже на скрининге 1 триместра.
Prune Belly – синдром включающий в себя целый ряд аномалий развития, среди которых выделяют три основные:
- слабость, недоразвитие передней брюшной стенки
- двусторонний крипторхизм
- аномалии мочеполового тракта
В поисках информации об этом синдроме, каких только вариаций переводов и произношений мне не попалось! И на итальянский манер Прунэ Бэлли, и с французским акцентом Прюно Белли, создавая у меня впечатление, что это имя и фамилия некоего учёного. А также синдром “подрезанного живота” и синдром “сливового живота”, с-м Фрелиха (Frölich) и с-м Обринского.
Prune – это английское слово, которое переводится как слива, хотя в данном контексте имелось в виду другое значение – чернослив, ввиду характерного морщинистого вида передней брюшной стенки, belly переводится как живот.
В русскоязычной литературе термин «черносливный живот» не используется, поэтому в дальнейшем буду использовать его английский вариант, думаю, так будет правильнее.
Впервые этот вид дефекта брюшной стенки описал Frölich в 1839г., а термин Prune Belly предложил Osler в 1901г.
Несмотря на то, что именно характерный вид животика ребёнка является отличительной чертой этой аномалии, по которому, обычно, и ставится диагноз новорожденному, лежащие в его основе аномалии мочеполового тракта являются самым важным фактором, определяющим общую выживаемость. Различают широкий спектр тяжести проявлений внутри синдрома. Некоторые дети, с тяжёлыми респираторными и почечными нарушениями погибают в неонатальном периоде, в то время как у других изменения умеренные и поддаются коррекции. Выраженная дисплазия почек, маловодие и, как следствие, гипоплазия лёгких в 20% случаев приводит к антенатальной гибели плода и в 30% к прогрессирующей почечной недостаточности в первые два года жизни ребёнка. Ассоциированные с Prune Belly аномалии мочеполового тракта включают в себя
- гидронефроз
- извилистые расширенные мочеточники
- различной степени дисплазия почек
- увеличенный мочевой пузырь
Кроме того, могут быть вовлечены и другие системы: сердечно-сосудистая, опорно-двигательная, респираторная, желудочно-кишечный тракт.
В 95% случаев встречается у мальчиков, но похожие изменения, включающие отсутствие мышц передней брюшной стенки в сочетании с аномалиями мочеполовой системы, описаны и у девочек.
В качестве иллюстрации, предлагаю историю, найденную мною в свободном доступе на одном из форумов:
“Девочки, кому интересно у меня родился такой ребенок с синдромом Пруне Белли. Начну свой рассказ с того, что ни я, ни мой муж ничем не болеем, беременность протекала хорошо, краску я не нюхала, не пью, не курю, причина данной ситуации так и не найдена, ни у нас, ни в Америке. Да нас конечно огорчила такая ситуация, и если бы мне на сроке 12 недель сообщили об этом, я наверное бы прервала беременность, сейчас же у меня прекрасный ребенок, у которого периодически портятся анализы мочи, это сильно сказывается на почках, ему в будущем требуется операция на брюшную стенку, по поводу крипторхизма, а также по поводу порока сердца, у него плоскостопие, раньше было косолапие, но с 2х недельного возраста мы его гипсовали по методу Пансети, ножки исправились, он ведет себя как обычный ребенок, также лезут зубы садится, встает, ходит, гулит, ну в общем прекрасный малыш, правда делает это все с опозданием на 3-4 месяца. Знаю ребенка с таким же диагнозом как у нас, ему сделали в Англии операцию собрал порядка 4х миллионов рублей и все у него вроде хорошо, тьфу,тьфу,тьфу.
1. У нас малыш на сроке примерно 18 недель начал писить (это мы думали что мочевой уменьшился от того, что он начал писить, но не тут то было, на брюшине образовалась дырочка от сильного давления поэтому мочевой пузырь пришел в норму) мы радовались безмерно прыгали и бегал… недолго.
2. На 20 неделе обнаружили проблемы с почками (двухсторонний гидронефроз), но тут же сказал, и что это лечится мол не переживайте
3. На 24 неделе обнаружили косолапие (сказали что все нормально исправят, мальчикам даже мол оно идет)
4. На 28 неделе крипторхизм…
Набор всех этих показателей и есть Синдром Пруне Белли, но никто из узистов этого не сказал. Так вот, находила информацию в интернете, что кому-то на 12 неделях уже сказали, что у ребенка синдром Пруне Белли, узист увидел тонкую стенку живота у ребенка, у нас никто не видел.”
Существует три основные эмбриологические теории возникновения этого синдрома:
Обструкция выходных отделов мочевого пузыря
Эта теория, предложенная ещё в 1903 году, была позднее обоснована путём воссоздания фенотипических изменений, характерных для Prune Belly, при обструкции мочеиспускательного канала плоду овцы на сроке 43-45 дней гестации. Согласно этой теории, все остальные изменения вторичны. Отсутствие оттока мочи из мочевого пузыря, приводит к значительному его увеличению, растяжению передней брюшной стенки, нарушению её кровоснабжения и атрофии, а также нарушает процесс опущения яичек в мошонку и приводит к формированию гидронефроза и расширению мочеточников.
Однако у людей, обструкция мочеиспускательного канала при этом синдроме встречается в 10-20% случаев. Часть учёных считает, что обструкция может быть проходящей, другие утверждают, что обструкция встречается в самых тяжёлых формах Prune Belly. Согласно эмбриологии плода человека, такие изменения должны проявиться на сроке 13-15 недель, так как к этому времени начинает закрываться урахус и значительно увеличивается продукция мочи плодом.
Не смотря на то, что эта теория достаточно убедительна, она не способна объяснить все изменения, ассоциированные с Prune Belly.
Теория мезодермальной задержки развития
Предполагается, что нарушения мочевыделительного тракта, могут быть объяснены аномальным развитием мезонефроса между 6-й и 10-й неделями. Изменения в развитии Вольфова протока приводят к гипоплазии простаты, замедлению развития простатической части уретры и клапан-подобной обструкции. Однако и эта теория не может включить в себя все аномалии, встречающиеся при данном синдроме.
Теория желточного мешка
Существует гипотеза о том, что при Prune Belly избыточный объём желточного мешка может приводить к аномалиям развития передней брюшной стенки, вследствие вовлечения большей части аллантоиса в формирование мочевого тракта.
Как же заподозрить синдром Prune Belly во время УЗИ?
Первое, что бросается в глаза – это мегацистис, т.е. значительное увеличение размеров мочевого пузыря, а также тонкая, растянутая и выпячивающаяся передняя брюшная стенка. В 10 -14 недель беременности диагноз мегацистис ставится при продольном размере мочевого пузыря, превышающем условный норматив 7 мм. При размерах 8-12мм, в большинстве случаев происходит самостоятельная нормализация, но требуется динамическое наблюдение раз в 2 недели. Это, по-видимому, происходит из-за того, что формирование гладкомышечной мускулатуры и иннервации мочевого пузыря не заканчивается к 13-й неделе гестации и продолжается в последующие дни, что дает основание для саморазрешения проблемы в последующие недели внутриутробного развития плода. Увеличение размеров мочевого пузыря, расширение мочеточников и пиелоэктазия могут встречаться при синдроме мегацистис-мегауретер и при заднем уретральном клапане, но при этих состояниях количество околоплодных вод обычно остаётся нормальным, и нет такого истончения и выбухания передней брюшной стенки. Прогрессирование мегацистиса и маловодие – прогностически неблагоприятные признаки, говорящие об обструкции выходных отделов мочевого пузыря.
Однозначно поставить диагноз синдром Prune Belly в 11-13 недель не представляется возможным, он может быть лишь заподозрен, а основным диагнозом будет Мегацистис, который, как я уже говорил, может быть при различных состояниях.
Что же делать?
Это Ваш ребёнок и выбор, как всегда, приходится делать именно Вам. Но иногда, очень важно, чтобы кто-то снял, принял на себя это бремя ответственности, бремя выбора, который вы должны сделать со своей, да и не только своей жизнью. Очень важно почувствовать, что только лучшее из решений будет принято здесь и сейчас.
Вот рекомендации, опубликованные в статье «Пренатальное консультирование детским урологом и тактика принятия решений при диагностике синдрома «мегацистис» в первом триместре гестации» https://www.lvrach.ru/2015/01/15436142/ :
«Учитывая, что «мегацистис» в 25-40% сочетается с хромосомной патологией, существенную роль для принятия решения о пролонгировании или прерывании беременности играют результаты генетических исследований. Большинство авторов сходятся во мнении, что клапаны задней уретры, а также prune-belle синдром не являются генетически наследуемой патологией, однако это не исключает возможность хромосомных поломок. A. W. Liao констатирует в 25% случаев наличие трисомии по 13-й и 18-й хромосоме при увеличении размеров мочевого пузыря от 7 до 15 мм у плодов 10-14 недель гестации.
Проведенный анализ диагностических мероприятий и исходов течения беременностей позволил разработать диагностический алгоритм, который предполагает обязательное кариотипирование плодного материала при наличии размеров пузыря в пределах 7-15 мм. При подтверждении нарушения кариотипа целесообразно прерывание беременности, в противном случае – динамическое наблюдение до появления убедительных маркеров прогноза диагностируемого состояния.
Значительное исходное увеличение пузыря ≥ 20-30 мм однозначно свидетельствует о выраженной обструкции нижних мочевых путей и не требует динамического наблюдения, целесообразно прерывание беременности.
Наличие расширения верхних мочевых путей не всегда дополняет синдром «мегацистис» в ранние сроки гестации (11-13 недель) и наиболее отчетливо определяется во втором и третьем триместрах гестации. Однако во всех случаях его наличие является фактором, отягощающим прогноз.
Таким образом, подводя итоги анализа литературных данных и результатов собственных наблюдений, очевидны несколько выводов:
- Комплекс мероприятий, входящих в ранний пренатальный скрининг 11-14 недель гестации (молекулярно-генетические и ультразвуковые маркеры ВПР и ХА), не позволяет определить вероятность наличия у плода ВПР мочевыделительной системы. Выделение группы риска плодов, угрожаемых по наличию врожденный патологии МВС, происходит на основании диагностики увеличенного продольного размера мочевого пузыря ≥ 7 мм, что трактуют как синдром мегацистис плода, и требует проведения тщательных диагностических мероприятий, позволяющих прогнозировать исход.
- Синдром «мегацистис плода» рассматривается как проявление выраженных нарушений уродинамики нижних мочевых путей анатомического или функционального генеза, лежащих в основе развития обструктивных нарушений верхних мочевых путей и диспластичного развития почечной паренхимы, включая ее кистозную дисплазию, что предопределяет декомпенсацию почечных функций и неблагоприятный исход.
- Комплекс диагностических процедур, уточняющих прогноз при выделении группы плодов с синдромом мегацистис, включает проведение кариотипирования плодного материала (ворсин хориона) при отсутствии расширения верхних мочевых путей и размерах пузыря ≤ 20 мм и прерывание беременности в случаях выявленной хромосомной патологии.
- Наличие увеличения мочевого пузыря ≥ 20 мм изолированно или при наличии расширений верхних мочевых путей является показанием для прерывания беременности.
- Пролонгирование беременности рекомендовано во всех случаях умеренного расширения пузыря в пределах 7-15 мм при отсутствии расширения верхних мочевых путей, положительной динамики наблюдения в течения 2-3 недель, восстановления размеров мочевого пузыря.
- Проведение диагностических мероприятий и выбор тактических решений должны проводиться при участии детского уролога, включая анте- и постнатальный этап динамического наблюдения и необходимого лечения.”
Источники информации:
https://www.pediatricurologybook.com/prune_belly.html
https://www.lvrach.ru/2015/01/15436142/
До
Источник
Мочевой пузырь начинает развиваться из зародышевого лепестка с 25 дня с момента зачатия и окончательно формируется к 22 неделе беременности. К этому сроку мочевой пузырь достигает размера 8 мм. При трансвагинальном УЗИ орган виден уже на 11 неделе, при трансабдоминальном – с 16-й недели.
Аномалии мочеполовой системы встречаются крайне редко. Часто они связаны с хромосомными нарушениями и сопровождаются целым спектром нарушений и синдромов.
Ультразвуковая диагностика на 2 триместре выявляет 85% патологий. Наиболее часто встречающиеся аномалии мочевого пузыря:
Патологии и аномалии мочевого пузыря у плода
- Мегацистис. Это увеличение мочевого пузыря свыше 8 мм в продольном срезе на УЗИ. Патология обнаруживается на 10-15 неделе беременности. Вместе с ней обычно выявляется нарушение соотношения мочевого пузыря к копчико-теменной зоне (10,4% вместо 5,4%). Мегацистис имеет хромосомную природу и выражается в нарушении уродинамики вследствие закупорки или сращения уретры.
- Обструкция детрузора. Выражается в отсутствии сократительной способности мышечного слоя мочевого пузыря, отвечающего за изгнание мочи. На УЗИ мочевой пузырь имеет грушевидную форму, стенки тонкие, а сам орган увеличен в размерах. В случае обнаружения эхографических признаков патологии плод исследуется методом везикоцентеза. Затем проводят кариотипирование плода, и в случае подтверждения хромосомных отклонений женщину отправляют на аборт. То же самое происходит и при увеличении органа до 20-30 мм вместо положенных 8 мм. Существует вероятность нормализации после 13 недели беременности.
- Экстрофия. Это отсутствие передней стенки мочевого пузыря. На УЗИ мочевой пузырь отсутствует вовсе, но при этом структура почек остаётся без изменений.
- Атрезия. Отсутствие мочевого канала приводит к увеличению мочевого пузыря до таких размеров, что у плода значительно увеличивается объём животика. Женщине рекомендуют прервать беременность, потому что малыш может родиться с тяжёлой гипоплазией лёгких или умереть внутриутробно.
- Задний уретральный клапан. Эта проблема встречается только у мальчиков. У девочек встречается синдром pmne-bUy, который имеет схожие симптомы. Аномалия заключается в том, что из-за внутриутробного нарушения нижняя часть мочеиспускательного канала, выходящая в мочевой пузырь, слишком узкая, из-за чего происходит обратный отток мочи в почку. В результате возникает гидронефроз – скопление в почках лишней жидкости. У плода на УЗИ будут увеличены почки, а мочевой пузырь будет маленьким. Патология исправляется сразу после рождения малыша методом иссечения места патологического сужения уретры. Существует высокий риск гибели младенца из-за гипоплазии лёгких на фоне почечной недостаточности.
- Пузырно-мочеточниковый рефлюкс. В норме мочеточник входит в мочевой пузырь таким образом, что мышечная стенка органа служит клапаном, препятствующим оттоку мочи обратно в почку.
Если мочеточник входит в мочевой пузырь неправильно, то возникает рефлюкс – забросе мочи обратно в мочеточник. Аномалия не является основанием для прерывания беременности, потому что исчезает сама собой в первые 2 года жизни малыша. В тяжёлых случаях проводится хирургическое вмешательство.
Выводы
Патологии мочевого пузыря у плода хорошо видны на скрининговом УЗИ, поэтому такое обследование нельзя игнорировать. Делать скрининговое УЗИ плода нужно только с помощью хорошего оборудования.
Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter
Поделиться ссылкой:
Источник
SonoAce-R7
Универсальный ультразвуковой сканер высокого класса, ультракомпактный дизайн и инновационные возможности.
Введение
Врожденные пороки развития (ВПР) мочеполовой системы относятся к наиболее частым ВПР, выявляемым во время беременности (1-4 на 1000 беременностей [1]), и составляют 15-20 % в структуре пренатально диагностируемых ВПР [2]. Подавляющее большинство ВПР мочеполовой системы представлено обструктивными уропатиями. Это группа заболеваний, которые характеризуются наличием структурного или функционального препятствия нормальному оттоку мочи, приводящего к нарушению функции почек. При затруднении оттока мочи развивается расширение почечной лоханки (пиелоэктазия) или расширение не только лоханки, но и чашечек (гидронефроз).
Частота гидронефроза составляет 2,5-2,8 на 1000 плодов [3]. В подавляющем большинстве случаев подобные изменения являются преходящими (до 48 %) или физиологическими (до 15 %) и только около трети случаев врожденного гидронефроза вызваны наличием патологии мочевыводящих путей, к которой относится обструктивное поражение лоханочно-мочеточникового или пузырно-мочеточникового соустья, мегауретер, дисгенезия клоаки, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, задние уретральные клапаны, мегацистис-микроколон-интестинальный гипоперистальтический синдром и др. Степень выраженности гидронефроза обусловлена его этиологией: чем выше уровень обструкции, тем выраженнее гидронефротическая трансформация почки. Дополнительными факторами при прогнозировании работы почки являются срок беременности, при котором возникла обструктивная уропатия, а также причины гидронефроза.
При обструкции на уровне лоханочномочеточникового соустья (ОЛМС) функция почки страдает в большей степени, нежели при других причинах гидронефроза. Характерными ультразвуковыми признаками обструкции высокого уровня являются расширение лоханки свыше 15 мм при отсутствии расширенного мочеточника и нормальные размеры мочевого пузыря.
ОЛМС практически всегда сопровождается выраженным гидронефрозом и развитием осложнений. Одним из таких осложнений является разрыв почечной лоханки и формирование уриномы или мочевого асцита.
Уринома представляет собой инкапсулированное скопление жидкости, вызванное экстравазацией мочи через периренальные пространства или разрывом почки и ее фасции. Наиболее частой причиной возникновения урином являются ОЛМС или задние уретральные клапаны. Дополнительными причинами являются мегауретер или (редко) пузырно-мочеточниковый рефлюкс [4]. Предполагается, что возникновение уриномы является защитным механизмом от повышения внутрипочечного давления, вызванного затруднением оттока мочи. Экстравазация мочи под почечную фасцию или в забрюшинное пространство способствует снижению давления, тем самым предохраняя почку от диспластических изменений. Существует и альтернативная гипотеза: наличие уриномы уже отражает тот факт, что развивающаяся почка подверглась воздействию высокого давления (достаточно высокого, чтобы привести к разрыву собирательной системы почки), и является одним из факторов, обусловливающих дисплазию почки и нарушение ее работы. Изолированная уринома, вызванная ОЛМС, почти всегда приводит к необратимому повреждению ипсилатеральной почки [5].
Ультразвуковым признаком уриномы является кистозное образование эллипсоидной формы или в виде полумесяца, прилегающее к почке или позвоночнику. Уриномы больших размеров могут принимать различные формы, растягивая и смещая почку. При этом направление смещения почки указывает на то, исходит ли уринома из переднего или заднего паранефрального пространства. Уриномы небольших размеров могут имитировать расширенную чашечку или лоханку, однако тщательная оценка коры почки помогает в проведении дифференциального диагноза.
Клиническое наблюдение 1
Пациентка Б., 32 лет, проходила плановое скрининговое обследование в 21-22 нед беременности, во время которого было обнаружено образование брюшной полости плода и назначен контрольный осмотр в срок 22-23 нед. После контрольного осмотра женщина была направлена в медико-генетическое отделение МОНИИАГ с диагнозом: “Киста левой почки? Образование в брюшной полости?”.
Настоящая беременность от первого брака, по счету вторая. Супруги соматически здоровы, профессиональных вредностей не имеют, наследственность не отягощена. В анамнезе одни нормальные роды, ребенок здоров. На учете в женской консультации пациентка состояла с 7 нед. Беременность протекала без осложнений. Результаты скрининга I триместра патологии не выявили.
При ультразвуковом исследовании обнаружен один живой плод. Гестационный срок составил 22,1 нед. Фетометрические показатели соответствовали данному сроку. Патологических изменений плаценты и околоплодных вод не было выявлено.
Лоханка правой почки была расширена до 13 мм, паренхима истончена и гиперэхогенна, кортикомедуллярная дифференцировка отсутствовала. При ЦДК кровоток в паренхиме не визуализировался. Вокруг правой почки по всему ее периметру определялось анэхогенное образование размером 56×20×26 мм (рис. 1, 2). Мочеточники с обеих сторон не визуализировались. Изменения левой почки отсутствовали. Мочевой пузырь был удовлетворительного наполнения и опорожнения. Оба надпочечника визуализировались.
Рис. 1. Образование вокруг правой почки плода.
Рис. 2. Истончение паренхимы правой почки плода с отсутствием кровотока в режиме ЦДК.
Изменений по остальным органам и системам не выявлено.
Клиническое наблюдение 2
Пациентка Х., 39 лет, после проведения планового скринингового исследования в 19-20 нед беременности по месту жительства обратилась в медико-генетическое отделение МОНИИАГ с направляющим диагнозом: “Киста забрюшинного пространства”.
Настоящая беременность от первого брака, по счету третья. Супруги соматически здоровы, профессиональных вредностей не имеют, наследственность не отягощена. В анамнезе двое нормальных родов, оба ребенка здоровы. На учете в женской консультации пациентка состояла с 10 нед. Беременность протекала без осложнений. Результаты скрининга I триместра отклонений не выявили.
При ультразвуковом исследовании обнаружен один живой плод мужского пола. Гестационный срок составил 20,2 нед. Фетометрические показатели соответствовали данному сроку. Патологических изменений плаценты и околоплодных вод не было выявлено.
Левая почка была увеличена до 31×19×25 мм, преимущественно за счет анэхогенного образования с однородным содержимым до 16 мм в диаметре. Образование исходило из верхнего полюса почки и располагалось под ее капсулой. Сама почка была смещена книзу. При этом лоханка была незначительно расширена – до 4 мм, в то время как чашечки расширены не были. Левый мочеточник не визуализировался (рис. 3).
Рис. 3. Кистозное образование у верхнего полюса левой почки плода.
Область правой почки занимало округлое тонкостенное анэхогенное образование до 36 мм в диаметре. Правая почка была уменьшена в размерах до 17×9×20 мм, смещена и располагалась, распластываясь в виде полумесяца по задней поверхности образования (рис. 4). Правый мочеточник не визуализировался. Паренхима обеих почек была повышенной эхогенности, кортикомедуллярная дифференцировка почечных слоев нечеткая.
Рис. 4. Образование возле правой почки и расширенный мочевой пузырь плода.
Надпочечники с обеих сторон были интактны. Мочевой пузырь был увеличен до 20 мм в диаметре, с утолщенными стенками и в процессе динамического осмотра не опорожнялся (рис. 5). Изменений по остальным органам и системам не было выявлено.
Рис. 5. Расширенный мочевой пузырь плода.
Обсуждение
В представленных клинических наблюдениях надпочечники были интактны, а выявленные образования визуализировались непосредственно рядом с почками. В наблюдении 1 контуры образования повторяли контуры капсулы почки, а в наблюдении 2 образование слева имело общую с почкой капсулу. В связи с этим мы сделали вывод о том, что данные образования исходят из почек и являются следствием обструктивной уропатии.
В первом наблюдении, принимая во внимание контуры образования и его локализацию, расширение лоханки и изменения почечной паренхимы, был поставлен диагноз: “Беременность 22,1 нед. ВПР мочеполовой системы: УЗ-признаки уриномы правой почки на фоне обструктивной уропатии”. Поскольку изменения второй почки и мочевого пузыря отсутствовали, правосторонняя обструктивная уропатия была наиболее вероятной причиной возникновения уриномы.
Во втором наблюдении поражение почек было двусторонним. Изменения левой почки были характерными ультразвуковыми проявлениями уриномы. Наличие кистозного образования, тесно прилегающего к почке, незначительное расширение лоханки и нечеткая кортикомедуллярная дифференцировка свидетельствовали о воздействии на почку высокого давления из-за нарушения оттока мочи с последующим разрывом почечной паренхимы и формированием уриномы.
Ультразвуковые изменения правой почки были более выраженными. По заднему краю образования диаметром 36 мм была распластана сама почка. Мочеточники с обеих сторон не визуализировались ни на одном из своих участков вплоть до места впадения в мочевой пузырь. Нормальное количество околоплодных вод, мужской пол плода, отсутствие расширенных мочеточников на фоне относительно небольшого увеличения размеров мочевого пузыря позволили нам исключить атрезию уретры, синдром задних уретральных клапанов и мегацистис-микроколон-интестинальный гипоперистальтический синдром и предположить наличие обструктивного поражения мочевыводящих путей на высоком уровне.
На основании выявленных изменений был поставлен диагноз: “Беременность 20,2 нед. ВПР мочеполовой системы: УЗ-признаки обструктивной уропатии – двусторонняя уринома, мегацистис”.
Учитывая большие размеры урином как в первом, так и во втором наблюдениях, в качестве причины возникновения обструктивной уропатии мы предположили одностороннее отсутствие или атрезию мочеточника у обоих плодов.
ОЛМС встречается преимущественно у мальчиков (соотношение мальчиков и девочек составляет 3:1). До 40 % случаев поражение двустороннее, у 10 % плодов выявляются экстраренальные изменения [6]. ОЛМС может быть как функциональным (чаще всего), так и анатомическим. К последним можно отнести стеноз, атрезию мочеточника или его врожденное отсутствие (агенезию).
Агенезия мочеточника встречается крайне редко и обычно сочетается с отсутствием почки или ее дисплазией и может быть как одно-, так и двусторонней. Чаще встречается атрезия мочеточника, которая возникает вследствие нарушения или отсутствия канализации растущего мочеточникового зачатка и может локализоваться на разных уровнях: в лоханочно-мочеточниковом, пузырно-мочеточниковом сегментах или на уровне пересечения мочеточников подвздошными сосудами. Атрезия сопровождается гидронефрозом и дисплазией почки. Мочеточник чаще всего заканчивается слепо и резко расширяется выше уровня атрезии, но может иметь вид фиброзного тяжа [7].
Первый случай врожденного отсутствия мочеточника описан в 1907 г. D. Allen и H. Parker [8]. Однако диагноз ставился уже по данным аутопсии. Пренатальная диагностика агенезии мочеточника крайне затруднительна. На сегодняшний день в литературе описан только один случай диагностики агенезии мочеточника в 29 нед у плода с левосторонним образованием около левой почки до 5 см в диаметре и многоводием [9]. Несмотря на неоднократные попытки амниоредукции и дренирования уриномы, в 33 нед произошли преждевременные роды и через 20 мин новорожденная девочка умерла. На аутопсии был подтвержден диагноз: “уринома больших размеров” – и установлена точная причина ОЛМС – отсутствие левого мочеточника.
В наблюдении 2 семья приняла решение о досрочном прекращении беременности, однако отказалась от последующего патолого-анатомического исследования плода, в связи с чем наше предположение о генезе ОЛМС осталось неподтвержденным. Двусторонняя атрезия или агенезия мочеточников является летальным пороком. При одностороннем поражении прогноз обусловлен характером осложнений. По данным J. Hutcheson и соавт. [10], развитие уриномы является менее благоприятным в отношении сохранности почечной функции, чем развитие мочевого асцита. Важными являются и размеры уриномы. При уриноме больших размеров прогноз для плода чаще всего неблагоприятный. В первую очередь это связано с потерей функции пораженной почки как результатом воздействия высокого давления на почечную ткань. Так, в случае, представленном A. Ghidini и соавт. [11], описывается правосторонняя уринома большого размера (3,5×5,5 см), которая спонтанно исчезла вскоре после родов, и ультразвуковые признаки изменения мочевыводящих путей отсутствовали, однако спустя год у ребенка была выявлена инволюция правой почки.
Дополнительным фактором, усугубляющим прогноз при уриноме больших размеров, является гипоплазия легких. Этому способствует выраженный длительный подъем купола диафрагмы в результате повышенного внутрибрюшного давления, а также развивающееся в некоторых случаях маловодие [10].
Представленные клинические наблюдения отражают разнообразие ультразвуковых проявлений уриномы: от жидкостного образования, расположенного вокруг неизмененной по форме почки и повторяющего ее контуры, до образования, растягивающего и смещающего почку в разных направлениях. Уриномы могут достигать больших размеров и быть как одно‑, так и двусторонними. Их необходимо дифференцировать с опухолями почек, надпочечников и забрюшинного пространства, кистами почек, брыжейки и желудочно-кишечного тракта. Однако выявление связи образования с почкой и оценка почечной капсулы, а также наличие наиболее вероятных причин формирования урином (ОЛМС, задние уретральные клапаны) позволяют поставить правильный диагноз.
Заключение
Причина развития ОЛМС и возникновения уриномы чаще всего недоступна для пренатальной диагностики, однако, помимо наиболее известных этиологических факторов, врачу, проводящему исследование, необходимо помнить и о таких редких врожденных пороках развития, как атрезия или агенезия мочеточника, особенно в случае больших размеров уриномы.
Литература
- Grandjean H., Larroque D., Levi S. The performance of routine ultrasonographic screening of pregnancies in the eurofetus Study // Am. J. Obstet. Gynecol. 1999. N 181. P. 446-54.
- Elder J.S. Antenatal hydronephrosis // Fetal and neonatal management. Pediatr. Clin. North. Am. 1997. N 44. P. 1299-1321.
- Медведев М.В. Врожденные пороки мочеполовой системы // Пренатальная эхография. Дифференциальный диагноз и прогноз / 3-е изд., доп., перер. М.: Реал Тайм, 2012. С. 316-318.
- Lowenstein L., Solt I., Talmon R. et al. In utero diagnosis of bladder perforation with urinary ascites. A case report // Fetal. Diagn. Ther. 2003 V. 18. N 3. P. 179-82.
- Hindryckx A., De Catte L. Prenatal diagnosis of congenital renal and urinary tract malformations // Facts. Views. Vis. Obgyn. 2011. V. 3. N 3. P. 165-74.
- Nickavar A., Nasiri S.J., Lahouti Harahdashti A. Changing trends in characteristics of infantile hydronephrosis // Med. J. Islam. Repub. Iran. 2014. N 28. P. 40.
- Калмин О.В., Калмина О.А. Аномалии развития мочевых органов // Аномалии развития органов и частей тела человека: Справ. пособие. Пенза: Изд-во гос. ун-та, 2004. С. 274-284.
- Allen D.P., Parker H.P. Hydronephrosis of right kidney, congenital atresia of left ureter, and marked atrophy of left kidney // J. Exp. Med. 1907. V. 9. N 1. P. 82-5.
- Cuillier F. Case of the week # 128 // www.TheFetus.net
- Hutcheson J.C., Canning D.A., Hubbard A.M. et al. Magnetic resonance imaging of fetal urinoma // Urology. 2002. V. 60. N 4. P. 697.
- Ghidini A., Strobelt N., Lynch L. et al. Fetal urinoma: a case report and review of its clinical ificance // J. Ultrasound. Med. 1994. V. 13. N 12. P. 989-91.
SonoAce-R7
Универсальный ультразвуковой сканер высокого класса, ультракомпактный дизайн и инновационные возможности.
Источник