Киста на мочевом пузыре у новорожденного

Киста урахуса – это порок эмбрионального развития, при котором в мочевом протоке происходит образование замкнутой полости, содержащей серозную жидкость. Маленькие кисты могут длительно не проявляться какими-либо симптомами, для новообразований значительных размеров характерны боли в животе за счет сдавления кишечника, пальпируемое выбухание брюшной стенки, расстройства мочеиспускания. Диагностика может включать УЗИ органов мочевыделения, цистоскопию, при кисте с образованием свищевого канала ‒ фистулографию. Лечение у взрослых исключительно оперативное, у детей возможна тактика активного наблюдения.

Общие сведения

Киста урахуса – урологическая патология, которую в 2 раза чаще регистрируют у новорожденных мальчиков. На долю данного эмбрионального порока приходится 42% от всех аномалий развития мочевого канала. Около трети людей при рождении имеют ту или иную патологию урахуса, что не всегда выявляется при жизни, но подтверждается результатами аутопсий. У взрослых новообразование чаще диагностируют случайно при исследованиях визуализации либо во время оперативных вмешательств. Клиника развивается при осложнениях: перфорации кисты, формировании свищевого канала, инфицировании. У женщин патология встречается редко, иногда симптомы манифестируют во время беременности по мере роста плода.

Киста урахуса

Причины

Доподлинно неизвестно, что вызывает нарушение редукции мочевого протока. Исследования показали, что у людей синдромом Дауна, Беквита-Видемана, трисомией 13 и 18 пороки эмбрионального мочевого канала встречаются чаще. Замечено, что у новорожденных с низкой массой тела может развиваться устойчивый к терапии омфалит, связанный с кистой рудиментарного протока или с врожденным полным или неполным свищем. К предрасполагающим факторам относятся:

Генетическая патология. Иногда эмбриональные пороки — результат генетической мутации. В этом случае патология урахуса часто сочетается с другими серьезными дефектами развития, иногда несовместимыми с жизнью. Наследственное заболевание передается ребенку от отца и/или матери, но иногда мутации, приводящие к порокам развития мочеполовой системы, происходят спонтанно.
Экзогенные воздействия. Некоторые лекарства, алкоголь, наркотики и другие факторы внешней среды оказывают тератогенное действие на плод, в результате чего закладываются различные дефекты развития урогенитального тракта. Заболевания, перенесенные матерью в критические для развития плода сроки, также рассматривают как возможную причину нарушения строения органов мочеполовой системы.

Патогенез

Роль урахуса – отведение мочи плода в околоплодные воды в процессе эмбриогенеза. Этот проток является производным стебелька аллантоиса и формируется к 2-3 месяцу беременности. Закрытие урахуса начинается с пятого месяца гестации. К моменту рождения в норме эмбриональный канал у большинства детей полностью закрывается, преобразуясь в срединную пузырно-пупочную связку.

С развитием ультразвуковой диагностики обнаружено, что небольшое отверстие в рудиментарном отростке может сохраняться у здоровых детей. Мнение практиков разделилось – это патология или вариант нормы. Киста урахуса образуется из-за необлитерации протока в срединной части и может сохраняться на протяжении всей жизни. Эпителий канала у взрослых продуцирует жидкость, которая способствует росту кисты, у детей кистозная полость может содержать еще и слизь, мекониевые массы, мочу. Есть наблюдения, когда заращение эмбрионального протока происходило самостоятельно к 1,5-летнему возрасту.

Классификация

Киста выделительного протока может иметь различные размеры, ее объем вариативен – от 5-10 мл до 100 – 150 мл. Встречаются гигантские кистозные полости, вызывающие компрессию соседних органов. Различают осложненную и неосложненную кисту урахуса. Мочевой проток условно разделяют на три части: проксимальную, срединную и дистальную. При нарушении процессов регрессии в различных участках этого эмбрионального образования возникают четыре известных порока, в т. ч. киста урахуса (некоторые авторы включают в классификацию альтернирующий синус – дефект, когда дренирование кисты попеременно осуществляется и через пупок, и в пузырь):

Пупочный свищ (неполный). Отсутствие облитерации сохраняет сообщение с пупком (дистальное незаращение), приводит к формированию свища, или синуса (это название часто используют в англоязычной литературе). Встречается в 36,5 % случаев.
Пузырно-пупочный свищ (полный). Моча из пузыря через пупок выходит наружу, так как эмбриональный проток полностью открыт. Диагностируют в 20% случаев от всех патологий урахуса.
Дивертикул. К его образованию приводит незаращение протока в области верхушки мочевого пузыря (проксимальный отдел). Частота выявляемости дивертикула – 1,6%.
Киста урахуса. Характерна изоляция кисты от пупка и мочевого пузыря, т.е., дистальный и проксимальный концы мочевого хода закрыты. Кистозные образования располагаются чаще в середине, но могут локализоваться на любом уровне урахуса. Регистрируют данную патологию наиболее часто – в 42% случаев.

Симптомы кисты урахуса

При небольших размерах образования симптомы отсутствуют в течение длительного времени; они появляются при росте кисты и вторичном присоединении инфекции. Пациент предъявляет жалобы на боли в нижних отделах живота, в области пупка, дискомфорт и частое мочеиспускание. Чувство неполного опорожнения после мочевыделения возникает из-за препятствия оттоку мочи. Если киста оказывает компрессионное воздействие на кишечник, присоединяются метеоризм, запоры, спазмы. При пальпаторном обследовании живота ниже пупка может определяться плотно-эластическое округлое образование, болезненное при нажатии. Гиперемия кожи над ним и резкая болезненность указывают на инфицирование.

При формировании свищевого хода из пупка выделяется серозная жидкость (при инфицировании – отделяемое гнойное с неприятным запахом, кровью). Избыточная мацерация приводит к развитию дерматита. Прорыв кисты вглубь мочевого пузыря проявляется клиникой острого цистита: рези при учащенном мочеиспускании, повышение температуры, изменение характера выделяемой мочи (зловонный запах, примесь крови и гноя). У взрослых киста урахуса часто диагностируется при обследовании, проводимом по поводу макрогематурии. Диспареуния (боль и неприятные ощущения во время и после сексуального контакта) регистрируется реже.

Осложнения

Эмбриональная киста урахуса осложняется инфицированием, свищеобразованием. У новорожденных риск нагноения кисты выше, так как собственная иммунная система ребенка еще несовершенна. У взрослых опасность представляет потенциальная малигнизация эмбрионального канала, в 90% развивается аденокарцинома. Доказано, что риск появления неопластического процесса увеличивается с возрастом. По анализу литературы, 10-30% случаев рака мочевого пузыря берет начало из устья мочевого протока.

Относительно редко в кисте происходит камнеообразование с персистирующим воспалением, болевым синдромом, перфорацией. Одним из грозных осложнений, угрожающих жизни, является перитонит, который развивается при разрыве инфицированного кистозного образования с излитием гнойного содержимого в брюшную полость. В литературе имеются упоминания о гнойном фасциите и сепсисе.

Диагностика

Диагноз устанавливает врач-уролог, опираясь на жалобы, данные анамнеза, физикального осмотра и результаты инструментального обследования. Осложненную кисту рудиментарного протока можно заподозрить, если есть мочевые или гнойные выделения из пупочного канала. Лабораторные анализы для данной патологии неспецифичны и могут быть полезны для оценки степени сопутствующего гнойно-воспалительного процесса. Алгоритм инструментальной диагностики:

Ультразвуковое исследование. УЗИ мочевого пузыря и структур передней брюшной стенки – основной способ визуализации кистозного образования эмбрионального протока. Точность диагностики близка к 100%. Киста урахуса на сонограммах лоцируется как округлая отграниченная полость с ровными краями. Размеры ее вариативны. При воспалении содержимое негомогенное, присутствует отек окружающих тканей, при надавливании датчиком типично усиление боли.
Дополнительные способы диагностики. При осложненной кисте выполняют фистулографию, которая может показать свищевой ход в стенке мочевого пузыря или внутри пупка. Сообщение кисты с пузырем видно при цистоскопии, особенности свищевого канала показывает цистография. МРТ применяют чаще у взрослых при подозрении на неопластическую трансформацию рудимента, а КТ мочевыделительной системы – при камнеобразовании. При симптомах перитонита выполняют лапароскопию.

Киста рудиментарного канала подразумевает дифдиагностику с острым омфалитом (воспалением пупка), пупочной грыжей, грыжей белой линии живота. Пороки мочевого протока дифференцируют между собой. Схожие с вскрывшейся кистой проявления могут быть у пузырно-пупочного и пупочного свища, дивертикула.

Лечение кисты урахуса

В детском возрасте, даже если рудиментарная киста осложнилась свищеобразованием, возможно динамическое наблюдение. В результате постнатальной эволюции мочевого хода может произойти полная облитерация урахуса даже при сопутствующем воспалительном процессе. Для его купирования проводят антибактериальную терапию с учетом чувствительности и оценивают динамику от лечения. Учитывая потенциальные осложнения с высоким риском летальности, хирургическая тактика в практической урологии остается приоритетной:

Чрескожная пункция. Аспирация содержимого с последующим склерозированием стенок может быть выполнена при асептической неосложненной кисте мочевого хода. Чрескожное пункционное дренирование – малоинвазивное вмешательство, но вероятность рецидивов не позволяет рассматривать его в качестве основного лечения.
Одномоментная операция. К вмешательству прибегают при рецидивирующем омфалите или повторном образовании кисты спустя полгода после ее чрескожной пункции. Лечение может выполняться открытым и лапароскопическим способом. Объем операции подразумевает дренирование и иссечение кисты за один раз. Тактика применима при отсутствии выраженного воспаления.
Двухэтапная операция. Данный вид хирургии предпочтителен при осложненных формах. Изначально киста дренируется с последующим назначением антибактериальной терапии. На втором этапе иссекают урахус совместно со срединной складкой брюшины от пупка до мочевого пузыря, в большинстве случаев выполняют парциальную цистэктомию.

Прогноз и профилактика

Прогноз при своевременно выполненном оперативном лечении благоприятный, т. к. позволяет избежать осложнений. Профилактических мер с подтвержденной эффективностью не разработано. Учитывая потенциальное тератогенное воздействие алкоголя, никотина и наркотических препаратов на организм женщины и плод, следует придерживаться здорового образа жизни не только в период беременности, но и на протяжении жизни. В период гестации недопустим контакт с ядами, химикатами, ионизирующим излучением. Профилактический прием поливитаминных комплексов, прегравидарная подготовка, раннее обследование пары помогает уменьшить вероятность появления ребенка с пороками развития, в том числе – урогенитального тракта.

Источник

Медицинский эксперт статьи

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Среди кист – патологических образований в виде закрытых полостей с различным содержимым – выделяется такое отклонение в эмбриональных структурах, как киста урахуса, возникающая в период внутриутробного развития. По МКБ-10 это врожденная аномалия мочевого протока, код – Q64.4

Код по МКБ-10

Q64.4 Аномалия мочевого протока [урахуса]

Эпидемиология

Патологии, связанные с нередуцированным остатком урахуса, по некоторым данным, затрагивают чуть более 1% населения, и на долю кисты приходится до 30% случаев (в то время как полностью открытый урахус составляет почти 48% случаев его аномалии).

Чаще всего (в 40% случав) встречается киста урахуса у детей первых двух лет жизни (примерно один случай на 5 тыс. новорожденных); более 30% данных кистозных образований диагностируется у детей в возрасте двух-шести лет и почти 24% – у детей старше семи лет. [1]

Специалисты указывают на то, что аномалии урахуса у взрослых достаточно редко себя проявляют и обнаруживаются случайно. При этом, по сравнению с женщинами, киста урахуса у мужчин выявляется в полтора-два раза чаще. [2]

Причины кисты урахуса

Как и омфаломезентериальный (кишечно-желточный) проток, мочевой проток плода – урахус, дренирующий мочевой пузырь и соединяющий его с пуповиной, является временным внезародышевым (провизорным) органом. По мере развития зародыша человека такие органы или структуры обычно регрессируют или подвергаются естественной облитерации (заращению). [3]

Причины аномалий урахуса, в том числе, и образования его кисты, заключаются в неполном заращении данной эмбриональной структуры, то есть, связаны с его не до конца завершенной инволюцией, что и приводит к различным патологиям.

Таким образом, киста урахуса, локализующаяся в области пупка (ниже пупка или выше мочевого пузыря), относится к дизонтогенетическим кистозным образованиям. [4]

Факторы риска

На сегодняшний день общими факторы риска развития врожденных кист считаются генетически обусловленные особенности эмбриогенеза, а также определенные нарушения клеточного и межклеточного обмена веществ мезенхимы в перинатальный период, которые вызывают патологические изменения в тканях различных анатомических структур плода. [5]

В качестве вероятных факторов, повышающих риски аномалий внутриутробного развития, рассматриваются: патологии беременности, в частности, позднее созревание плаценты; тератогенное воздействие окружающей среды; алкоголь и курение во время беременности и др.

Патогенез

Механизм формирования – патогенез кисты урахуса – объясняют нарушениями сроков формирования и последующей анатомической трансформации внеэмбриональных структур плода, скорости образования брюшной стенки и опущения мочевого пузыря.

Так, урахус является остатком аллантоиса, который формируется из энтодермы и внезародышевой мезенхимы примерно на третьей неделе беременности. В первые недели внутриутробного развития связан с эмбрионом, обеспечивая процессы газообмена и выведения в амнион (амнионический пузырь) продуктов обмена веществ.

Редукция аллантоиса с дальнейшей трансформацией его в отходящий от передней стенки мочевого пузыря трубчатый проток – урахус – отмечается между пятой и седьмой неделями эмбрионального развития. При этом в первые три месяца беременности, поскольку мочевой пузырь только начинается формироваться (с седьмой недели гестации), этот проток открыт и функционирует подобно аллантоису. [6]

Однако в начале второго триместра беременности, когда мочевой пузырь плода начинает опускаться в полость таза, урахус растягивается, и к шестому месяцу внутриутробного развития просвет в нем исчезает с образованием срединной пупочной связки (median umbilical ligament) между брюшиной и поперечной фасцией передней брюшной стенки.

В случаях, когда средняя часть рудиментарной трубчатой структуры (между пупком и мочевым пузырем) не зарастает, в оставшемся просвете формируется замкнутая полость, выстланная переходным эпителием – киста урахуса, стенки которой состоят из мышечных волокон, а внутри может находиться жидкость и отслоившийся эпителий. [7]

Симптомы кисты урахуса

Аномалии урахуса – если не возникает воспалительного процесса – часто присутствуют бессимптомно.

У многих первые признаки могут появиться при ее бактериальном инфицировании кисты Staphylococcus, E. coli, Pseudomonas или Streptococcus. [8]

У детей грудного возраста размер имеющегося в околопупочной области кистозного образования может увеличиваться в десятки раз, и это вызывает такие симптомы, как более частое мочеиспускание, метеоризм, неприятные ощущения в забрюшинном пространстве, которые проявляются беспокойством и плачем ребенка. А у новорожденных с такой аномалией мокнет и долго не заживает пуповина.

Читайте также – Киста у ребенка: основные виды, локализация, причины возникновения и симптомы

При значительных размерах киста у взрослых проявляется как постоянное ощущение распирания в брюшной полости и переполненности мочевого пузыря, возникают проблемы с работой кишечника. Во время беременности может проявить себя киста урахуса у женщин, которые жалуются на тянущие боли ниже пупка, усиливающиеся при движении.

Кисты могут открываться через свищ в области пупка, также их содержимое может выходить в виде выделений из пупка.

При воспаленной кисте появляются боли в животе – ниже пупка (особенно сильные при дефекации) и лихорадка; зона около пупка краснеет и может опухать; возможна боль при мочеиспускании и/или гематурия (примесь крови в моче). [9]

Нагноившаяся киста урахуса может разорваться – с выходом гнойного экссудата через пупок или попаданием его внутрь мочевого пузыря или брюшной полости. В первом случае наблюдается пиурия, а во втором существует угроза перитонита.

Осложнения и последствия

Инфицирование кисты и ее воспаление чреваты серьезными последствиями и осложнениями, в частности, ее нагноением, о котором говорилось выше, а также образованием пупочной фистулы.

Результатом длительного истечения гнойного экссудата может стать омфалит пупка.

Долгосрочное осложнение кисты – малигнизация, частота случаев которой, согласно клиническим данным, не превышает 0,01%.

Диагностика кисты урахуса

Диагностика начинается с осмотра и пальпации брюшной стенки. Также могут быть назначены анализ крови и мочи – на наличие бактериальной инфекции.

Инструментальная диагностика кистозного образования урахуса проводится с помощью методов визуализации: сонографии (УЗИ) брюшной полости и надлобковой области живота (мочевого пузыря), компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ). Также проводится цистография.

Визуализируется киста урахуса на УЗИ в виде внебрюшной массы с низкой эхогенностью, расположенной между кожей и передней брюшной стенкой, ниже пупка – по средней линии живота. Содержимое воспаленной кисты может выглядеть неоднородным.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика проводится с кистой брыжейки или желточнго протока, грыжей – пупочной или передней брюшной стенки, с дивертикулом мочевого пузыря или подвздошной кишки (дивертикулом Меккеля), с воспалением тазовых органов.

Лечение кисты урахуса

Наличие бессимптомной кисты урахуса в медицинском вмешательстве, как правило, не нуждается. Другое дело, если она увеличивается или сопровождается какими-то симптомами. И третья ситуация – когда киста воспаляется. И в двух последних случаях лечение необходимо. [10]

И это хирургическое лечение, которое заключается в дренировании и удалении кисты (при небольших размерах – лапароскопическим путем). [11], [12]

Профилактика

На сегодняшний день невозможно предупредить врожденную аномалия мочевого протока плода.

Прогноз

Долгосрочный прогноз для кисты урахуса – кроме случаев ее инфицирования – считается благоприятным.

Источник