Экстрофия мочевого пузыря у детей симптомы
Экстрофия мочевого пузыря – это порок развития мочеполовой системы, при котором формирование мочевого пузыря и передней брюшной стенки в его проекции остается незавершенным. С рождения наблюдается открытая и вывернутая наружу слизистая оболочка задней стенки мочевого пузыря, а также постоянное отделение и стекание мочи из открывающихся в нижней части органа протоков мочеточников. Экстрофия мочевого пузыря часто сочетается с пороками наружных и внутренних половых органов, мочеточников и почек. Диагностируется по характерным внешним признакам, дополнительно проводится рентгенологическое и УЗИ-обследование. Лечение оперативное, выполняются реконструктивно-пластические и заместительные операции.
Общие сведения
Экстрофия мочевого пузыря – одна из наиболее часто встречаемых аномалий развития мочеполовой системы. Частота в популяции – 1 случай на 30-50 тысяч новорожденных, примерно 1/5 часть пациентов имеет сочетанные пороки развития. В большей степени страдают мальчики, по данным разных авторов распространенность патологии среди них в 2-6 раз выше, чем среди девочек.
Специалисты в сфере педиатрии и хирургии сталкиваются с большими трудностями в лечении экстрофии мочевого пузыря, хотя первые операции для коррекции этой аномалии были предложены еще в 1960-х годах. Реконструкция и пластика не приводят к излечению. Сохраняющееся недержание мочи значительно ухудшает качество жизни ребенка, а частые восходящие инфекции становятся причиной хронической почечной недостаточности, представляющей серьезную опасность для жизни.
Экстрофия мочевого пузыря
Причины
Конкретной причины данной аномалии развития не выявлено, патология считается мультифакториальной. Доказана генетическая предрасположенность к некоторым сочетанным порокам органов брюшной полости, в числе которых присутствует и экстрофия мочевого пузыря. Кроме того, повышает риск развития аномалии воздействие различных токсических и инфекционных агентов во время беременности, в частности, курение, внутриутробные инфекции, некоторые медикаменты и т. д. Травмы плода также могут способствовать нарушению правильного эмбриогенеза с развитием пороков.
Патогенез
Основной патогенетический момент экстрофии мочевого пузыря – задержка обратного развития клоакальной перегородки, которая препятствует внедрению мезодермального листка между наружным и внутренним эмбриональными слоями. Это приводит к тому, что процесс формирования стенок мочевого пузыря оказывается незавершенным, и орган остается открытым и вывернутым наружу. Описанные процессы в норме протекают на 4-6 неделе эмбрионального развития, поэтому воздействие тератогенных факторов наиболее опасно в самом начале беременности. Впрочем, это касается не только экстрофии мочевого пузыря, но и большинства пороков развития.
Симптомы
Проявления порока визуально заметны сразу после рождения. Неонатолог при осмотре новорожденного обращает внимание на ярко-красную слизистую оболочку мочевого пузыря, которая замещает отсутствующую часть передней брюшной стенки. Слизистая, как правило, имеет обычную морфологию, но возможно и псевдопапилломатозное изменение. В нижней части заметны отверстия мочеточников, из которых постоянно выделяется моча.
С течением времени основной проблемой при экстрофии мочевого пузыря становится раздражение окружающих тканей мочевыми солями, постоянная мацерация вокруг открытого участка и в области бедер. Инфицирование слизистой оболочки мочевого пузыря является причиной восходящей инфекции мочеточников и почек.
Экстрофия мочевого пузыря часто сочетается с аномалиями верхних мочевыводящих путей. Кроме того, экстрофии всегда сопутствует расхождение лобкового симфиза. Вследствие анатомических различий у мальчиков и девочек наблюдаются разные изменения в соседних органах. У мальчиков встречается расщепление пещеристых тел или их редукция, у девочек – расщепление клитора, аномалии развития влагалища.
Диагностика
В последние годы активно развиваются методы антенатальной диагностики данного порока. Экстрофия мочевого пузыря может быть заметна уже на втором УЗИ-скрининге, однако такое случается не всегда. Часто аномалия развития обнаруживается только после рождения. Поскольку симптоматика специфична, диагноз не вызывает сомнений.
Обязательно проведение рентгенографии брюшной полости для выявления сочетанных пороков, в первую очередь, в мочевыделительной системе, но также в кишечнике и спинном мозге (наиболее характерные сочетания с экстрофией мочевого пузыря). С этой же целью проводится УЗИ. Рекомендована экскреторная урография, которая позволяет убедиться в целостности и правильном развитии мочеточников и почек.
Лечение экстрофии мочевого пузыря
Лечение оперативное. Тип операции зависит от степени экстрофии мочевого пузыря, а именно – от размеров вывернутой части органа и, соответственно, отсутствующего сегмента передней брюшной стенки, а также от сопутствующих пороков развития. Если размер дефекта не превышает 4 см, проводится реконструктивно-пластическое вмешательство, цель которого – закрытие дефекта с помощью близлежащих тканей и восстановление целостности мочевого пузыря. Этого достаточно, поскольку гистологически орган развит правильно, несмотря на патологию в анатомии.
В случае больших размеров дефекта создается искусственный мочевой пузырь, который может выполнять функцию резервуара и опорожняться по желанию. Также часто мочеточники выводятся в сигмовидную кишку (уретеросигмостомия) – это обязательная мера в случае их расщепления.
Большую проблему для детских хирургов представляет расхождение костей таза при экстрофии мочевого пузыря. Накопленный врачебный опыт говорит о высокой частоте неудовлетворительных результатов операций, что связано с большим количеством сочетанных пороков и значительным дефектом передней брюшной стенки.
Прогноз и профилактика
Прогноз для выздоровления сомнительный. Неоперированные пациенты редко доживают до 10 лет. Что касается успеха оперативного лечения, то 20-80% проведенных вмешательств приводят лишь к незначительному улучшению. Нарушения уродинамики продолжают прогрессировать, сохраняется недержание. Риск развития восходящей инфекции остается высоким.
Профилактика экстрофии мочевого пузыря возможна в антенатальном периоде, еще лучше – на этапе планирования беременности, чтобы максимально исключить воздействие тератогенных факторов, особенно на этапе закладки основных органов и систем, то есть в первые 4-8 недель внутриутробного развития.
Источник
Информация носит справочный характер. Не занимайтесь самодиагностикой и самолечением. Обращайтесь ко врачу.
Экстрофия мочевого пузыря – тяжелая врожденная патология формирования нижних мочевыводящих путей у детей.
Заболевание характеризуется частичным отсутствием брюшной стенки, передней стенки мочевого пузыря, расхождением лонного сочленения.
Из-за данного дефекта слизистая оболочка мочевика выпячивает наружу, то есть, орган находится не внутри, а снаружи тела.
Данная патология довольно редкая, может встречаться у обоих полов. По статистике у мальчиков болезнь наблюдается чаще, чем у девочек. В прошлом медицина относила экстрофию в категорию заболеваний несовместимых с жизнью, но в настоящее время разработаны специальные методики для ее успешного лечения.
Виды и степени тяжести заболевания
Экстрофия делится на 2 вида:
- частичная;
- клоакальная.
Помимо этого, выделяют маленькую аномалию, достигающую размера 4 см и большую – от 4 см и более.
Выделяют 3 степени патологии мочевого пузыря. В зависимости от степени тяжести врачом определяется наиболее подходящая схема лечения.
Степени тяжести экстрофии мочевого пузыря:
- 1 степень. Участок расщепления стенки живота до 4 см, костей (лобковых) до 4 см, незначительный сбой в работе анального отверстия, мочеточников.
- 2 степень. Внешний дефект составляет 5-7 см, лобковые кости 5-8 см, нарушения в функционировании мочевыделительных путей, органов половой системы.
- 3 степень. Характеризуется осложненными пороками мочеполовой системы, расщепление костей лобка достигает 9 см и больше, отмечаются явные нарушения в работе анального сфинктера и отверстий мочеточников, ведущих к расширению почечных лоханок (пиелоэктазия) и почек (гидронефроз).
Причины, ведущие к развитию патологии
По нынешнее время врачами проводятся исследования данной патологии, причины ее развития остаются неизвестны. Однако выявлены факторы, которые могут привести к данному заболеванию:
- Наследственность. Учеными было выявлено, что у детей, страдающих врожденным пороком мочевика, присутствует сбой в структуре определенных генов.
- Употребление спиртных напитков, сигарет, наркотических веществ до зачатия ребенка, а также в первые 3 месяца беременности.
- Неблагоприятная экология, например, радиация, ядовитые выбросы в воздушное пространство.
- Облучение рентгеновскими лучами в первый триместр беременности.
- Прием препаратов во время вынашивания ребенка, способных вызвать сбои в развитии, формировать пороки, например, некоторые разновидности антибиотиков.
- Прием гормона прогестерона в первые 3 месяца беременности в дозировках выше положенного.
Развитие экстрофии формируется, начиная с 4-6 недели беременности, в результате негативных внешних факторов, либо вследствие наследственности. На этом этапе происходит сбой в обратном развитии клоакальной перегородки. Такое нарушение не позволяет сформировать замкнутый пузырь, а также переднюю стенку брюшины.
Симптомы болезни
Заболевание экстрофии мочевика можно распознать при рождении по следующим симптомам, которые можно увидеть на фото:
- В нижней области живота присутствует явный дефект брюшины, за счет этого явно просматривается красная поверхность мочевыводящего органа.
- Из мочевыводящих путей, расположенных в нижней области мочевика, не прекращаясь, выделяется моча. В результате таких выделений появляются опрелости, размягчение и набухание кожи в зоне бедер, интимных мест.
- Отсутствие пупочного рубца (чаще всего).
- Анальное отверстие расположено близко к мочевыводящему органу.
- Недостаточная обеспеченность мочевика, близлежащих тканей нервными клетками (иннервация). В результате нарушается работа данного органа после операции.
- Возникновение просвета (до 12 см) между лонных костей.
Диагностика заболевания
Обнаружить первые признаки описываемого заболевания можно в период развития ребенка в утробе матери. Заподозрить болезнь на ультразвуковом исследовании возможно, если:
- мочевик виден при исследовании, начиная с 13 недель беременности.
- распознается явственный изъян передней стенки брюшины по средней линии под пупком.
После родов заключение ставят, основываясь на визуальном осмотре, выясняют состояние прочих систем организма и внутренних органов. Поскольку патология характеризуется конкретными симптомами, то постановка диагноза не составляет труда.
Дополнительное исследование назначается в случае, если требуется подтвердить, что патологическое состояние выходит не в полость брюшины, а в мочевик. Диагностика дает возможность увидеть полную клиническую картину с параллельными нарушениями.
Вначале для анализа берут выделения из дефектной части. При экстрофии в результатах анализа будет обнаружена урина.
Наиболее результативным методом диагностирования является цистоскопия мочевого пузыря. Такой метод позволяет обнаружить величину аномалии и другие дефекты мочевыделительной системы, гениталий.
Также могут быть назначены в качестве диагностики следующие процедуры:
- УЗИ. С его помощью можно детально внутренние органы.
- Компьютерная томография – определение степени тяжести заболевания.
- Анализы на генетические заболевания.
Как проводится лечение патологии?
Как правило, ребенку необходимо несколько оперативных вмешательств во время первых лет его жизни. План лечение будет зависеть от общего состояния организма и степени серьезности экстрофии. Главная задача лечения – сформировать орган мочевыделительной системы необходимого объема, пластика стенки брюшины, восстановить уродинамику.
При экстрофии легкой формы можно реанимировать стенки пузыря и брюшное пространство тканями больного.
Если такая операция невозможна, то недостающую оболочку пузыря заменяют частью стенки кишечного тракта, а стенку брюшной полости создают с помощью синтетического материала.
По прошествии времени вживляемый материал (имплантат) из брюшины извлекают и заращивают просвет кожными, мышечными тканями пациента.
При создании полости пузыря посредством специальных катетеров мочеточники выводятся в верное положение, чтоб не дать нарушиться оттоку урины. После комплексного оперативного вмешательства проводится пластика половых органов.
Лечение заболевания возможно лишь хирургическим способом в условиях специальной клиники. Родителям будущего малыша лучше заранее подыскать больницу, договориться об операции и приехать сразу же после выписки из родильного дома.
Реабилитационный период после болезни
Человек, родившийся с описываемым пороком, должен регулярно проходить профилактическую терапию мочевыделительной системы в течение всей жизни. Полезным будет каждый год посещать курорты, специализирующиеся на лечении болезней минеральными источниками. Время от времени пациенту необходимо обследоваться у врача уролога, поскольку после хирургического вмешательства могут развиться осложнения.
Образ жизни при наличии патологии
Людям с экстрофией необходимо придерживаться некоторых правил в повседневном образе жизни. Касаемо питания:
- Исключить из меню соленую, острую, перченую, жирную пищу и слишком горячую.
- Умеренное питье, так как излишняя жидкость может спровоцировать осложнение почек.
Касаемо повседневной жизни:
- После установления имплантов ребенку необходимо быть очень аккуратным, не травмировать себя, избегать физических нагрузок на тело.
- Родителям надо научить ребенка заменять катетер самому, каждый день проводить осмотр брюшной полости, обращать внимание на общее самочувствие ребенка, при любых отклонениях идти на прием к врачу.
Возможные осложнения
Порой пациенты могут подвергнуться следующим осложнениям:
- Воспаление брюшины (перитонит). Незащищенный орган подвержен проникновению болезнетворных микроорганизмов, вызывающих инфекцию.
- Заражение крови вредоносными бактериями, проникнувшими в кровоток.
- Энурез, недержание каловых масс. Данные процессы могут появиться вследствие деформирования мочевика, расположения кишечного тракта.
- Спаечная болезнь – появляется после операционного вмешательства, сопровождается болевым синдромом, нарушением процессов в кишечнике (кишечной непроходимостью).
- Потеря тепла (гипотермия).
- Болезни желудочно-кишечного тракта – проявляют себя в будущем из-за неправильного расположения кишечника, аномального состояния мочевого пузыря.
Меры предосторожности
В целях профилактических мер для предотвращения заболевания необходимо придерживаться некоторых рекомендаций:
- Во время вынашивания ребенка исключить курение, наркотические вещества, спиртное.
- Регулярно проверяться на наличие токсоплазмоза, вирусов, инфекций, особенно перед зачатием ребенка.
- Проконсультироваться у квалифицированного врача, если имеется генетическая предрасположенность к данному заболеванию.
Во время протекания беременности патологию можно распознать при прохождении УЗИ. Такая возможность позволит женщине принять серьезное решение, оставить ребенка либо нет.
Родившись с экстрофией мочевика, человек должен регулярно посещать уролога для наблюдения за заболеванием. Помимо этого, необходимо соблюдать специальную диету, предусматривающую исключение острой пищи, соленой, перченое, алкогольных напитков, а также ограничить потребление жидкости в слишком большом количестве.
Источник
Экстрофия мочевого пузыря у детей. Диагностика и лечениеЭкстрофия мочевого пузыря встречается с частотой 1 случай на 35 000-40 000 новорожденных. Мальчиков среди больных в 2 раза больше, чем девочек. Тяжесть дефекта мочевого пузыря колеблется от мелкого наружного свища или простой эписпадии до полной клоакальной экстрофии, захватывающей дистальный отдел толстой кишки, прямую кишку и мочевой пузырь. Экстрофия возникает в результате того, что мезодерма не распространяется в краниальном направлении в клоакальную мембрану. Тяжесть экстрофии зависит от протяженности дефекта мембраны. При классической экстрофии мочевого пузыря его слизистая оболочка выпадает через дефект брюшной стенки. Пупок смещен книзу. Ветви лобковой кости и прямые мышцы живота по срединной линии разделены. При полной эписпадии у мальчиков мошонка широкая и плоская, яички в нее не опущены, имеется паховая грыжа. При полной эписпадии у девочек половые губы широко раздвинуты, клитор расщеплен. Как у мальчиков, так и у девочек задний проход смещен кпереди, имеется выпадение прямой кишки. Для больных экстрофией характерно отставание в росте. В отсутствие коррекции экстрофия сопровождается полным недержанием мочи и является фактором риска рака мочевого пузыря, как правило аденокарциномы. Грубая деформация половых органов делает невозможной нормальную половую жизнь, особенно у мужчин. Отсутствие лобкового симфиза приводит к характерной походке с широко расставленными ногами, но нормальному передвижению не препятствует. Верхние отделы мочевых путей обычно нормальные. Лечение экстрофии мочевого пузыря у детей начинают с рождения. Обнаженную слизистую оболочку мочевого пузыря покрывают пластиковой пленкой, чтобы она оставалась влажной. (Накладывать марлю, даже смоченную вазелиновым маслом, не следует.) Сразу после этого ребенка доставляют в клинику, в которой имеются условия для хирургической коррекции экстрофии. Раньше ее всегда проводили в несколько этапов, в последнее время популярна одномоментная пластика. Одномоментное устранение порока предпочтительно. Оно включает мобилизацию брюшной стенки и сведение ветвей лобковой кости к срединной линии. В первые 48 ч жизни подвижность их достаточна, чтобы восстановить лобковый симфиз. При операции в более поздние сроки, чтобы сблизить ветви лобковой кости, приходится проводить остеотомию костей таза. При классической экстрофии ранняя пластика выполнима почти всегда. Откладывать операцию приходится в тех случаях, когда она сопряжена с особым риском интра- и послеоперационных осложнений, например, у недоношенных. Классическая экстрофия мочевого пузыря у новорожденной девочки. Полная коррекция экстрофии включает восстановление целости мочевого пузыря и брюшной стенки, а у мальчиков, кроме того, коррекций эписпадии путем расщепления полового члена. В связи с риском гидронефроза и ИМП прооперированные дети нуждаются в тщательном проспективном наблюдении. Часто эписпадии сопутствует пузырно-мочеточниковый рефлюкс, поэтому после операции показана профилактика ИМП антибактериальными препаратами. Если коррекция эписпадии не проведена сразу после рождения, ее выполняют в возрасте 1-2 года. До этого из-за отсутствия сфинктера у больных наблюдается полное недержание мочи. Заключительная стадия хирургического лечения состоит в воссоздании сфинктера мочевого пузыря и коррекции пузырно-мочеточникового рефлюкса. Как правило, ее удается выполнить к 3 годам, когда емкость мочевого пузыря составляет по крайней мере 80 мл и ребенок в состоянии контролировать дефекацию. К пубертатному возрасту в области наружных половых органов появляется оволосение. Для воссоздания типа оволосения, близкого к нормальному, необходима пластика лобка. Прогноз экстрофии мочевого пузыря у детей. Описанная выше схема лечения, по данным некоторых клиник, позволяет в 70 % случаев устранить недержание мочи. Осложнения со стороны верхних отделов мочевых путей наблюдаются менее чем в 15 % случаев. Возможность устранить недержание зависит не только от успешного выполнения реконструктивных операций, но и от размера мочевого пузыря и качества его стенки. Восстановление контроля над мочеиспусканием более вероятно у детей, которым пластика мочевогo пузыря проведена в период новорожденности. При невозможности пластики шейки мочевого пузыря из-за его малого размера и в случаях, когда недержание сохраняется более 1 года после нее, прибегают к другим методам достижения контроля над мочеиспусканием. В их числе: Длительное проспективное наблюдение показало, что половая функция у мужчин с экстрофией мочевого пузыря удовлетворительная, хотя половой член достигает лишь 1/2 нормального размера. Однако фертильность у них низкая, по-видимому, из-за повреждения половых органов в ходе реконструктивных операций. У женщин фертильность не страдает, но возможно выпадение матки во время беременности. – Также рекомендуем “Клоакальная экстрофия и эписпадия мочевого пузыря у детей. Дивертикулы” Оглавление темы “Патология мочевых путей у детей”:
|
Источник