Дистрофия мочевого пузыря фото

Экстрофия мочевого пузыря – это порок развития мочеполовой системы, при котором формирование мочевого пузыря и передней брюшной стенки в его проекции остается незавершенным. С рождения наблюдается открытая и вывернутая наружу слизистая оболочка задней стенки мочевого пузыря, а также постоянное отделение и стекание мочи из открывающихся в нижней части органа протоков мочеточников. Экстрофия мочевого пузыря часто сочетается с пороками наружных и внутренних половых органов, мочеточников и почек. Диагностируется по характерным внешним признакам, дополнительно проводится рентгенологическое и УЗИ-обследование. Лечение оперативное, выполняются реконструктивно-пластические и заместительные операции.
Общие сведения
Экстрофия мочевого пузыря – одна из наиболее часто встречаемых аномалий развития мочеполовой системы. Частота в популяции – 1 случай на 30-50 тысяч новорожденных, примерно 1/5 часть пациентов имеет сочетанные пороки развития. В большей степени страдают мальчики, по данным разных авторов распространенность патологии среди них в 2-6 раз выше, чем среди девочек.
Специалисты в сфере педиатрии и хирургии сталкиваются с большими трудностями в лечении экстрофии мочевого пузыря, хотя первые операции для коррекции этой аномалии были предложены еще в 1960-х годах. Реконструкция и пластика не приводят к излечению. Сохраняющееся недержание мочи значительно ухудшает качество жизни ребенка, а частые восходящие инфекции становятся причиной хронической почечной недостаточности, представляющей серьезную опасность для жизни.
Экстрофия мочевого пузыря
Причины
Конкретной причины данной аномалии развития не выявлено, патология считается мультифакториальной. Доказана генетическая предрасположенность к некоторым сочетанным порокам органов брюшной полости, в числе которых присутствует и экстрофия мочевого пузыря. Кроме того, повышает риск развития аномалии воздействие различных токсических и инфекционных агентов во время беременности, в частности, курение, внутриутробные инфекции, некоторые медикаменты и т. д. Травмы плода также могут способствовать нарушению правильного эмбриогенеза с развитием пороков.
Патогенез
Основной патогенетический момент экстрофии мочевого пузыря – задержка обратного развития клоакальной перегородки, которая препятствует внедрению мезодермального листка между наружным и внутренним эмбриональными слоями. Это приводит к тому, что процесс формирования стенок мочевого пузыря оказывается незавершенным, и орган остается открытым и вывернутым наружу. Описанные процессы в норме протекают на 4-6 неделе эмбрионального развития, поэтому воздействие тератогенных факторов наиболее опасно в самом начале беременности. Впрочем, это касается не только экстрофии мочевого пузыря, но и большинства пороков развития.
Симптомы
Проявления порока визуально заметны сразу после рождения. Неонатолог при осмотре новорожденного обращает внимание на ярко-красную слизистую оболочку мочевого пузыря, которая замещает отсутствующую часть передней брюшной стенки. Слизистая, как правило, имеет обычную морфологию, но возможно и псевдопапилломатозное изменение. В нижней части заметны отверстия мочеточников, из которых постоянно выделяется моча.
С течением времени основной проблемой при экстрофии мочевого пузыря становится раздражение окружающих тканей мочевыми солями, постоянная мацерация вокруг открытого участка и в области бедер. Инфицирование слизистой оболочки мочевого пузыря является причиной восходящей инфекции мочеточников и почек.
Экстрофия мочевого пузыря часто сочетается с аномалиями верхних мочевыводящих путей. Кроме того, экстрофии всегда сопутствует расхождение лобкового симфиза. Вследствие анатомических различий у мальчиков и девочек наблюдаются разные изменения в соседних органах. У мальчиков встречается расщепление пещеристых тел или их редукция, у девочек – расщепление клитора, аномалии развития влагалища.
Диагностика
В последние годы активно развиваются методы антенатальной диагностики данного порока. Экстрофия мочевого пузыря может быть заметна уже на втором УЗИ-скрининге, однако такое случается не всегда. Часто аномалия развития обнаруживается только после рождения. Поскольку симптоматика специфична, диагноз не вызывает сомнений.
Обязательно проведение рентгенографии брюшной полости для выявления сочетанных пороков, в первую очередь, в мочевыделительной системе, но также в кишечнике и спинном мозге (наиболее характерные сочетания с экстрофией мочевого пузыря). С этой же целью проводится УЗИ. Рекомендована экскреторная урография, которая позволяет убедиться в целостности и правильном развитии мочеточников и почек.
Лечение экстрофии мочевого пузыря
Лечение оперативное. Тип операции зависит от степени экстрофии мочевого пузыря, а именно – от размеров вывернутой части органа и, соответственно, отсутствующего сегмента передней брюшной стенки, а также от сопутствующих пороков развития. Если размер дефекта не превышает 4 см, проводится реконструктивно-пластическое вмешательство, цель которого – закрытие дефекта с помощью близлежащих тканей и восстановление целостности мочевого пузыря. Этого достаточно, поскольку гистологически орган развит правильно, несмотря на патологию в анатомии.
В случае больших размеров дефекта создается искусственный мочевой пузырь, который может выполнять функцию резервуара и опорожняться по желанию. Также часто мочеточники выводятся в сигмовидную кишку (уретеросигмостомия) – это обязательная мера в случае их расщепления.
Большую проблему для детских хирургов представляет расхождение костей таза при экстрофии мочевого пузыря. Накопленный врачебный опыт говорит о высокой частоте неудовлетворительных результатов операций, что связано с большим количеством сочетанных пороков и значительным дефектом передней брюшной стенки.
Прогноз и профилактика
Прогноз для выздоровления сомнительный. Неоперированные пациенты редко доживают до 10 лет. Что касается успеха оперативного лечения, то 20-80% проведенных вмешательств приводят лишь к незначительному улучшению. Нарушения уродинамики продолжают прогрессировать, сохраняется недержание. Риск развития восходящей инфекции остается высоким.
Профилактика экстрофии мочевого пузыря возможна в антенатальном периоде, еще лучше – на этапе планирования беременности, чтобы максимально исключить воздействие тератогенных факторов, особенно на этапе закладки основных органов и систем, то есть в первые 4-8 недель внутриутробного развития.
Источник
Сморщенный мочевой пузырь – это функциональное или анатомическое уменьшение полости мочевика, возникшее на фоне других заболеваний. Проявляется поллакиурией, никтурией, реже – тяжестью и болью над лобком, интенсивность которых уменьшается после мочеиспускания. Диагностируется с помощью сонографии мочевого пузыря, ретроградной цистографии, уродинамических исследований. Для коррекции расстройства показаны лечение М-холинолитиками, медикаментозная и хирургическая денервация детрузора, гидродилатация, цистопластика после частичной либо радикальной цистэктомии.
Общие сведения
Сморщенный мочевик (микроцистис) обычно осложняет течение других заболеваний и патологических состояний, приводящих к нарушению иннервации мочевого пузыря, воспалительным процессам в слизистом и мышечном слоях его стенки. У детей и пациентов молодого возраста чаще диагностируют нейрогенный вариант расстройства. В старших возрастных контингентах преобладает органическое рубцово-склеротическое сморщивание органа. Актуальность своевременного выявления патологии обусловлена существенным ухудшением качества жизни больных и высоким риском вторичного нарушения функции почек.
Сморщенный мочевой пузырь
Причины
Уменьшение функциональной и анатомической емкости мочевика может быть обусловлено как нарушением иннервации мышечного слоя, так и органическими повреждениями стенки. Нейрогенный вариант заболевания, вызванный гиперактивностью мочевого пузыря, наблюдается у 15,6%-16% пациентов-мужчин и у 16,9-17,4% заболевших женщин. В его основе лежит временная или постоянная дисфункция спинальных либо краниальных отделов нервной системы, приводящая к гипертонусу мочепузырных мышечных волокон. Основными органическими причинами расстройства являются:
- Бактериальное и паразитарное воспаление. Более чем в 60% случаев сморщивание мочевого пузыря происходит при поражении мочевыделительных органов микобактерией туберкулеза. При этом рубцово-склеротическая деформация органа зачастую усугубляется его гиперрефлексией вследствие постоянного раздражения рецепторного аппарата патогенным микроорганизмом. Сморщенный мочевик также выявляется у пациентов с шистосомозом (бильгарциозом).
- Неинфекционные циститы. Распространенной причиной уменьшения объема мочевого пузыря является интерстициальный цистит, в основе которого, вероятнее всего, лежат аутоиммунные и аллергические процессы. Кроме того, поствоспалительная деформация мочепузырной стенки наблюдается в результате перенесенного лучевого цистита, осложняющего радиотерапию злокачественных новообразований тазовых органов (рака простаты, шейки матки и т. п.).
- Длительное искусственное отведение мочи. При катетеризации и цистостомии мочевого пузыря мочевыделение происходит самопроизвольно без напряжения детрузора. Поскольку моча в органе фактически не накапливается, его объем естественным образом уменьшается. Дополнительной предпосылкой к сморщиванию становятся укорочение, гипотрофия, а в крайних случаях и атрофия мышечных волокон, продолжительное время не испытывающих функциональной нагрузки.
Патогенез
Механизм формирования сморщенного мочевого пузыря зависит от причин, спровоцировавших заболевание. Патогенез функционального микроцистиса обусловлен стойким спазмом гладкомышечных волокон на фоне патологической эфферентной импульсации из пораженного участка спинного или головного мозга. При органической форме расстройства воспалительное поражение уровезикальной стенки завершается ее фиброзом, рубцовой деформацией с атрофией мышечных волокон, их замещением соединительной тканью. Фиброзно-измененный детрузор обладает меньшей эластичностью, что приводит к анатомическому уменьшению объема мочевика.
Симптомы
Заболевание проявляется непреодолимыми позывами к мочеиспусканию, возникающими до 18-23 раз в сутки, в том числе от 6 раз и более ночью. Отмечается уменьшение объема выделившейся мочи в каждой порции. Часть пациентов предъявляет жалобы на ощущение тяжести или сдавливание в надлобоковой области. В редких случаях возникает болезненность внизу живота, интенсивность которой несколько уменьшается после отхождения мочи. Возможно развитие невротической симптоматики с ощущением постоянной усталости, быстрой утомляемостью, раздражительностью, плаксивостью, снижением настроения, тревожностью.
Осложнения
При длительном течении заболевания, развитии склероза в области мочепузырного треугольника со стенозом устьев мочеточников нарушается естественный пассаж мочи. У 75-77% пациентов со сморщенным мочевиком застойные процессы, обусловленные органическими причинами, завершаются развитием гидроуретеронефроза, снижением функциональных возможностей почек, нарастанием признаков хронической почечной недостаточности, осаждением солей в чашечно-лоханочной системе (мочекаменной болезнью). Возникновение пузырно-мочеточникового рефлюкса способствует распространению инфекции на расположенные выше отделы мочевыделительной системы, развитию хронического пиелонефрита.
Диагностика
Диагностический поиск у больных с подозрением на сморщенный мочевой пузырь направлен на оценку емкости органа, функциональной состоятельности детрузора, определение варианта заболевания, выявление причин, приведших к снижению анатомической или функциональной емкости. Больным назначают комплексное инструментальное обследование, включающее такие рекомендованные методы диагностики, как:
- Сонография. Проведение УЗИ мочевого пузыря может быть затруднено из-за необходимости выполнения исследования на наполненном мочевике, поэтому в ряде случаев предпочтительным оказывается трансвагинальный, трансректальный, трансуретральный методы сканирования. Объем сморщенного органа оказывается существенно уменьшенным. После опорожнения в нем определяется нормальное или сниженное количество остаточной мочи.
- Ретроградная цистография. Введение в полость мочевого пузыря рентгеноконтрастного вещества при цистографии позволяет точнее оценить его емкость по объему инстиллированного препарата. На рентгеновском снимке определяются резкое уменьшение размеров органа, возможные изменения его формы и расположения, выявляются специфические дефекты слизистой оболочки, характерные для туберкулезного процесса, новообразования, камни, признаки воспаления.
- Уродинамические исследования. С помощью урофлоуметрии и цистометрии опорожнения удается обнаружить первичную или вторичную гиперрефлексию детрузора при отсутствии обструкции нижних отделов мочевыделительной системы. Цистометрия наполнения выявляет снижение объема жидкости, при котором возникает позыв к мочеиспусканию. В качестве дополнительного метода рекомендовано видеоуродинамическое исследование.
Информативным методом выявления возможных причин сморщенного мочевика является цистоскопия, позволяющая оценить состояние слизистой оболочки, обнаружить признаки склеротических процессов, получить образцы тканей для последующего гистологического исследования биоптата. У части пациентов с микроцистисом в общем анализе мочи определяются воспалительные изменения (лейкоцитурия, бактериурия), возбудитель цистита может быть выявлен с помощью посева мочи на микрофлору.
По показаниям для исключения возможной почечной патологии выполняют УЗИ почек, экскреторную урографию, нефросцинтиграфию, биохимический анализ крови, нефрологический комплекс. При подозрении на нейрогенный характер заболевания рекомендованы КТ черепа, МСКТ позвоночника, МРТ головного мозга, пояснично-крестцового отдела позвоночного столба.
Дифференциальная диагностика проводится между функциональной и органической формой расстройства, заболеваниями, которые способны спровоцировать развитие патологии, а также с эндофитным раком мочевого пузыря. По решению врача-уролога больному назначают консультации фтизиатра, инфекциониста, паразитолога, невропатолога, нейрохирурга, онколога.
Лечение сморщенного мочевого пузыря
Основными задачами при ведении больных с микроцистисом является уменьшение частоты мочеиспусканий, увеличение накопительной способности, устранение причин, вызвавших и поддерживающих заболевание. При точном установлении фактора, который спровоцировал расстройство, назначают соответствующее этиопатогенетическое лечение. Для купирования симптоматики в практической урологии применяют следующие терапевтические и хирургические подходы:
- Медикаментозное расслабление детрузора. Лечение начинают с консервативной терапии блокаторами М-холинорецепторов. Обладая спазмолитическим эффектом, препараты этой группы снижают тонус мышечного слоя мочевого пузыря, за счет чего уменьшается частота мочеиспусканий и увеличивается емкость сморщенного органа. В качестве альтернативы может быть предложена инъекция ботулотоксина в детрузор, приводящая к обратимой атрофии нервных окончаний. Лекарственная терапия более эффективна при функциональном типе расстройства.
- Гидродилатация. Метод широко применяется для безоперационного увеличения емкости сморщенного мочевика путем нагнетания в него жидкости. При адекватном проведении процедуры возникает кратковременная ишемия рецепторов мышечных волокон с уменьшением первичной и вторичной гиперреактивности детрузора. В ходе гидродилатации также удается более точно оценить растяжимость стенки мочевого пузыря, его резервуарную функцию, перспективы восстановления емкости органа при наличии склеротических изменений.
- Пересечение нервных волокон. Наиболее часто частичная денервация сморщенного мочевика выполняется в ходе трансуретральной детрузоротомии. Снижение интенсивности патологической импульсации позволяет избавиться от императивных позывов к мочеиспусканию и опосредованно увеличить накопительную емкость мочевика. Метод отличается высокой эффективностью и безопасностью. Денервация мышечной оболочки путем открытого или эндоскопического циркулярного рассечения стенки не нашла широкого применения из-за недостаточной эффективности.
- Пластика мочевого пузыря. Замещение мочепузырной стенки фрагментами органов ЖКТ показано при органическом сморщенном мочевике с высокой ригидностью склерозированных тканей. Реже операцию применяют при терапевтически резистентных функциональных расстройствах. При отсутствии осложнений проводится аугментационная цистопластика с созданием «заплаты», увеличивающей объем мочевика. Если заболевание осложнилось уретерогидронефрозом, предпочтительна частичная или радикальная цистэктомия с последующей энтероцистопластикой.
Лечение дополняют физиотерапевтическими процедурами, направленными на снижение гиперреактивности сморщенного детрузора: лекарственным электрофорезом холинолитиков и спазмолитиков, ультразвуковой терапией, парафиновыми аппликациями. Немедикаментозные методы, как и коррекция образа жизни с уменьшением психоэмоциональных нагрузок, оказывают больший эффект при нейрогенном уменьшении мочевого пузыря. При органическом поражении они менее значимы, хоть в целом могут облегчить симптоматику за счёт воздействия на вторичную гиперрефлексию.
Прогноз и профилактика
Правильный выбор метода лечения, соответствующего причине и форме заболевания, растяжимости мочепузырной стенки позволяет компенсировать расстройство, а при благоприятном прогнозе полностью восстановить объем сморщенного органа. Эффективность консервативной холинолитической терапии составляет 24-39%, и, поскольку у 47-57% пациентов возникают побочные эффекты, в настоящее время чаще выполняют более результативную хирургическую денервацию или цистопластику.
Профилактика заболевания направлена на предупреждение возникновения туберкулеза, своевременную терапию его легочных и внелегочных форм, лечение циститов различного происхождения, сокращение сроков искусственного отведения мочи с ранним началом тренировок детрузора. Для предупреждения сморщивания после проведения лучевой терапии тазовых органов мочевой пузырь необходимо опорожнять перед каждым сеансом ионизирующего воздействия, а в его полость вводить радиопротективные препараты.
Источник