Аномальное развитие мочевого пузыря

Дивертикул мочевого пузыря, экстрофия мочевого пузыря и аномалии урахуса

Аномалии мочевого пузыря

– это группа врожденных и приобретенных нарушений развития и строения мочевого пузыря. К аномалиям мочевого пузыря относится: экстрофия мочевого пузыря,

аномалии урахуса, агенезия, удвоение мочевого пузыря, дивертикул мочевого пузыря, врожденная контрактура шейки мочевого пузыря (болезнь Мариона).

Аномалии мочевого пузыря

– это группа очень редких заболеваний, однако наиболее часто из них встречается: дивертикул мочевого пузыря, экстрофия мочевого пузыря и аномалии урахуса.

Экстрофия мочевого пузыря

– это тяжелый порок развития, при котором у ребенка отсутствует передняя стенка мочевого пузыря и соответствующая ей передняя брюшная стенка (стенка

живота). Этот порок встречается у одного из 40 000 – 50 000 новорожденных. У мальчиков в 2 раза чаще девочек. Природа данного порока до сих пор не ясна.

Экстрофия мочевого пузыря всегда сопровождается тотальной эписпадией и расщеплением лобковых костей. Выделяют 3 степени экстрофии в зависимости от величины

дефекта передней брюшной стенки, расстояния, на которое расходятся лобковые кости и наличия сопутствующих дефектов развития. Диагноз устанавливается уже

при рождении. Лечение экстрофии мочевого пузыря только хирургическое, и его метод зависит от степени. Так при 1 степени экстрофии хирургически закрывается

дефект передней брюшной стенки и зашивается мочевой пузырь, а при 2 и 3 степени мочеточники пересаживают в кишечник, сам мочевой пузырь удаляют и зашивают

дефект передней брюшной стенки.

Дивертикул мочевого пузыря

– это врожденная или приобретенная аномалия мочевого пузыря, при которой происходит мешковидное выбухание одной из стенок мочевого пузыря. У детей это

врожденный порок. Дивертикул может быть одиночным и, гораздо реже, множественным. Располагается чаще дивертикул на задней или боковой стенке мочевого

пузыря. В дивертикуле обычно застаивается моча, что может способствовать развитию цистита. А, если в него открывается одно из устьев мочеточника, то

возникает опасность развития пиелонефрита в результате пузырно – мочеточникового рефлюкса. Чем же проявляется дивертикул мочевого пузыря? Ребенок может

жаловаться на затрудненное мочеиспускание, мочеиспускание в два приема (при этом сначала опорожняется сам мочевой пузырь, а потом дивертикул). Уролог может

поставить диагноз дивертикула мочевого пузыря на основании проведенной цистоскопии и цистографии. Лечение данной аномалии мочевого пузыря хирургическое и

суть его заключается в устранении дефекта стенки мочевого пузыря.

Аномалии урахуса. Урахус – это мочевой проток, т.е. своеобразная трубка, соединяющая формирующийся мочевой пузырь через пуповину с

околоплодными водами в период внутриутробного развития плода. В норме к моменту рождения ребенка урахус зарастает. Однако при определенных условиях мочевой

проток перекрывается не полностью, в результате чего формируются его аномалии:

–

Пупочный свищ

– незаращение части урахуса, находящейся в области пупка. Проявляется такая аномалия постоянным мокнутием ранки пупка.

–

Пузырно – пупочный свищ

– полное незаращение урахуса. Данный вид характеризуется постоянным выделением из ранки пупка мочи. Такой вид аномалии урахуса чаще диагностируется

урологом после введения в него синки и обнаружения в дальнейшем в моче.

–

Дивертикул мочевого пузыря

– незаращение части урахуса, отходящей от мочевого пузыря. Диагноз устанавливается на основании цистоскопии и цистографии.

–

Киста урахуса

– незаращение средней части урахуса. Данный аномалию трудна диагностировать Однако при наличии кисты врач, иногда, может ее прощупать через живот.

Лечение пузырно – пупочного свища, кисты урахуса – оперативное. Проводится оно в возрасте 6 месяцев и старше и заключается в их удалении и закрытии

образовавшегося при этом дефекта. Лечение пупочного свища начинается с консервативного и заключается в обработке его раствором марганцовки или зеленки. В

случае неэффективности – операция в возрасте старше 1 года.

Агенезия мочевого пузыря

– полное его отсутствие. Этот самый редкий порок обычно сочетается с другими пороками развития не совместимыми с жизнью.

Удвоение мочевого пузыря

– вторая по редкости аномалия мочевого пузыря, характеризующаяся наличием перегородки в мочевом пузыре. Такая аномалия может сочетаться с удвоением

мочеиспускательного канала. Лечение только хирургическое.

Контрактура шейки мочевого пузыря

– это вид аномалии мочевого пузыря, при котором в стенке мочевого пузыря на выходе из него образуется избыточное количество соединительной ткани.

Проявления данного заболевания могут варьировать от затруднения при мочеиспускании до полной задержки мочеиспускания. Диагноз врач устанавливает на основе

данных уретроцистоскопии и уретроцистографии. Лечение заключается в рассечении данной стриктуры.

Аплазия почки, удвоение почек, добавочная почка

Аномалии количества почек

– это одна из групп аномалий почек. В настоящее время по классификации главного уролога России в нее включены аплазия; удвоение почки; добавочная, третья

почка.

Аплазия

– это полное отсутствие одной или обеих почек. Отсутствие обеих почек не представляет интереса, так как такие новорожденные дети не жизнеспособны. Аплазия

обеих почек – это казуистически редкое заболевание. В тоже время аплазия одной почки встречается относительно часто – у 4-8% среди всех больных с

аномалиями почек. По данным различных исследователей аплазия почки нередко сочетается с другими аномалиями мочеполовой системы. У мальчиков встречается в 2

раза чаще, чем у девочек. Сама по себе аплазия почки ни чем не проявляется. Но выявление урологом у ребенка наличие только одной почки очень важно, так как

при различных заболеваниях этой почки тактика лечения должна быть максимально щадящей и должна быть должны быть приложены максимальные усилия для

сохранения ее нормальной функции. Следует отметить, что врожденная единственная почка в функциональном плане более деятельна и приспособлена к различным

отрицательным влияниям. Поэтому заболевания в ней встречаются реже. В то же время если все-таки то или иное заболевание возникло в единственной почке, то

протекает оно более тяжело с более выраженными проявлениями. Диагноз аплазии почки у ребенка установить, при отсутствии ее поражения какой-либо болезнью,

сложно. Однако при возникновении в ней болезни, когда родители приводят такого ребенка к урологу, в постановке диагноза ему помогает ультразвуковое

исследование и экскреторная урография, динамическая нефросцинтиграфия, почечная ангиография.

Удвоение почки

– наиболее часто встречающаяся аномалия количества почек у детей. Данная аномалия чаще встречается у девочек. Выделяют одно- и двустороннее удвоение почек.

Удвоение почки может быть полным и неполным. Полное удвоение это наличие двух чашечно-лоханочных систем, двух мочеточников, открывающихся двумя устьями в

мочевом пузыре. При неполном удвоении мочеточники в конечном итоге сливаются в один и открываются одни устьем в мочевом пузыре. Иногда полное удвоение

почки может сопровождаться аномалией развития нижнего отдела одного из мочеточников: он оканчивается либо в дивертикуле мочевого пузыря, либо открывается

во влагалище или уретру у девочек (в этом случае характерно постоянное подтекание мочи при сохраненном нормальном мочеиспускании, что может быть принято за

недержание), либо в кишечник и т.д.. Также удвоении почки часто наблюдается такая патология мочеточника как уретроцеле. Удвоенная почка, не пораженная

болезнью, не имеет каких – либо проявлений и обнаруживается у ребенка случайно при обследовании по поводу других заболеваний. Однако, удвоенная почка

значительно чаще, чем нормальная, подвержена различным заболеваниям. Наиболее частым заболеванием, возникающим у детей на фоне удвоенной почки, является

пиелонефрит – 24,3 %; мочекаменная болезнь – 21,2 %; гидронефроз – 14,6 %; туберкулез – 36 %; нефроптоз – 3,6 %; опухоль – 2,1 %. Развитию пиелонефрита

способствует частое сочетание данной аномалии количества почек с пузырно – мочеточниковым рефлюксом. Пиелонефрит при этом протекает более длительно и

упорно. Особенностью течения мочекаменной болезни является частое ее сочетание с пиелонефритом. Сопутствующие удвоенной почке аномалии мочеточника, в

конечном итоге, могут приводить к возникновению гидронефроза. В связи с этим для своевременной диагностики такой аномалии количества почек проводится

комплексное урологическое обследование детей. Постановка диагноза не представляет сложности и заключается в проведении экскреторной урографии,

ультразвукового исследовании и цистоскопии. Лечение выполняют только при наличии патологического процесса в удвоенной почке (пиелонефрит, мочекаменная

болезнь, гидронефроз и др.).

Добавочная почка

– крайне редкая аномалия количества почек. Размеры добавочной почки значительно уменьшены. Обнаруживается оно также случайно при обследовании по поводу

других заболеваний. Такой вид аномалии количества почек может проявляться только постоянными тупыми болями в животе. Диагноз устанавливается с помощью

экскреторной урографии, ультразвукового исследования, ангиографии.

Источник

Гипертрофия межмочеточниковой связки

Гипертрофия межмочеточниковой связки наблюдается у новорождённых и грудных детей крайне редко. Диагноз устанавливают при цистоскопии: обнаруживают избыточное развитие пучка мышечных волокон, идущих по верхней границе треугольника Льето между двумя устьями мочеточника. Основной клинический симптом – затруднённое, а иногда учащённое мочеиспускание.

[9], [10], [11], [12]

Избыточность слизистой оболочки мочепузырного треугольника

При цистоскопии обнаруживают клапан, который нависает над шейкой мочевого пузыря, вызывая нарушение мочеотделения. На цистограмме определяется дефект наполнения у выхода из мочевого пузыря.

При нерезко выраженной избыточности слизистой оболочки проводят бужирование мочеиспускательного канала на фоне антибактериальной терапии, при выраженной – резекцию избыточной ткани.

Среди других крайне редко встречающихся пороков развития мочевого пузыря – мочевой пузырь по типу «песочные часы», частичные или полные перегородки пузыря, располагающиеся во фронтальной или сагиттальной плоскости. агенезия пузыря, врождённая гипоплазия мочевого пузыря и т.д. Крайне редко встречается агенезия мочевого пузыря, которая сочетается с другими пороками развития. Поэтому эта аномалия несовместима с жизнью. Рождаются мертворожденные или новорождённые погибают в ближайшее время.

Аномалии мочевого протока

В норме верхняя передняя часть мочевого пузыря образует верхушку (apex vesicae) хорошо различимую при наполненном мочевом пузыре. Верхушка переходит кверху по направлению к пупку в среднюю пупочную связку (ligamentum umbilicak num). соединяющую мочевой пузырь с пупком. Она представляет собой облитерированный мочевой проток (urachus) и расположена между листком брюшины и поперечной фасцией живота. Размеры мочевого протока варьируют (3-10 см в длину и 0,8-1 см в диаметре). Он представлен мышечной трубкой с тремя слоями тканей:

• эпителиальный канал, представленный кубическим или переходным эпителием;
• подслизистый слой;
• поверхностный гладкомышечный слой, близкий по строению к стенке мочевого пузыря.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Эмбриологические данные

Аллантоисом называют внезародышевую полость (в дальнейшем образующую мочевой пузырь) внутри предшественника аллантоисного стебелька, расположенного на передней поверхности клоаки. Погружение мочевого пузыря в таз происходит параллельно с удлинением мочевого протока, трубчатая структура которого тянется от фиброзного аллантоисного протока до передней стенки мочевого пузыря. К пятому месяцу беременности мочевой проток постепенно превращается в эпителиальную трубку маленького диаметра, необходимого для отведения мочи у эмбриона в околоплодные воды. После завершения эмбрионального развития плода urachus постепенно зарастает, а в тех случаях, когда по тем или иным причинам нарушается процесс заращения (облитерации) мочевого протока, развиваются различные варианты его заболеваний.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Пузырно-пупочный свищ

Из всех вариантов нарушения облитерации протока чаще всего встречается полный мочевой свищ. Диагностика данной болезни не представляет каких-либо сложностей. Клинически отмечают отхождение мочи через пупочное кольцо струйкой или каплями. Иногда родители жалуются на периодически «мокнущий пупок» своего ребёнка.

С целью подтверждения диагноза, как правило, у взрослых пациентов с нагноением кисты мочевого протока можно выполнить УЗИ, фистулографию, контрастирование свищевого хода раствором индигокармbна, микционную цистоуретрографию, КТ и иногда радиоизотопное исследование. Дифференциальную диагностику необходимо проводить с заживлением пупочной культи, омфалитом, гранулёмой и незаращением желточного протока. Персистенция мочевого и кишечного свища у одного пациента встречается крайне редко, но о таком варианте аномалии всё же следует помнить. У детей младшей возрастной группы нередко мочевой проток может закрыться самостоятельно в первые месяцы жизни, поэтому иногда этим детям показано только наблюдение. Однако длительно существующий свищ в ряде случаев провоцирует развитие цистита и пиелонефрита.

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38]

Киста мочевого протока

Киста мочевого протока формируется в тех случаях, когда его облитерация происходит в проксимальном иллегальном отделах. Чаше всего она расположена ближе к пупку и реже – к мочевому пузырю. Содержимое кисты – застойная моча со смущенным эпителием или гной. Клинически кисты мочевого протока протекают без каких-либо симптомов и бывают случайной находкой при ультразвуковом обследовании пациента, но иногда возникают проявления острой гнойной инфекции. К серьёзным осложнениям относят перитонит, который может развиться при прорыве гнойника в брюшную полость.

Иногда возможно самостоятельное дренирование кисты через пупок или мочевой пузырь, а также формирование синуса (интермиттирующий вариант).

Из симптомов инфицирования кисты наиболее часто возникают боль в животе, повышение температуры тела, нарушения акта мочеиспускания (болезненное, учащённое, даже если в общем анализе мочи не выявляют патологических изменений).

Иногда возможна пальпация новообразования в передней брюшной полости.

К дополнительным диагностическим методам относят КТ и радиоизотопное исследование, позволяющие уточнить диагноз. Лечение кисты мочевого протока зависит от симптомов и возраста пациента. В «холодном» периоде кисту можно удалить с помощью лапароскопического или открытого оперативного вмешательства. В остром периоде при нагноении кисты мочевого протока проводят вскрытие и дренирование гнойника. У маленьких детей при её бессимптомном течении возможно наблюдение, при присоединении воспаления образование иссекают и дренируют. Окончательное лечение проводят после стихания воспалительного процесса, оно заключается в полном иссечении стенок кисты.

[39], [40], [41], [42], [43], [44]

Неполный свищ пупка

Неполный свищ пупка формируется при нарушениях процесса облитерации мочевого протока в пупочном сегменте. Клинические проявления возможны в любом возрасте. Чаще всего пациентов беспокоит гноевидное отделяемое в области пупочного кольца, сопровождающееся мокнутием в этой области постоянного или интермиттирующего характера, нередко с признаками омфалита. В случаях нарушения оттока гноевидного содержимого возможны признаки интоксикации. Иногда в области пупочного кольца отмечают разрастание грануляций, выступающее над поверхностью кожи.

С целью уточнения диагноза необходимы УЗИ, фистулография (после купирования воспалительного процесса в области пупочного кольца).

Лечение неполного свища пупка заключается в ежедневных санирующих ванночках с раствором калия перманганата, в обработке пупка 1% раствором бриллиантового зелёного, прижигании грануляций 2-10% раствором нитрата серебра. При неэффективности консервативных мероприятий радикально иссекают мочевой проток.

Источник