Аномалии мочевого пузыря и урахуса
Киста урахуса – это порок эмбрионального развития, при котором в мочевом протоке происходит образование замкнутой полости, содержащей серозную жидкость. Маленькие кисты могут длительно не проявляться какими-либо симптомами, для новообразований значительных размеров характерны боли в животе за счет сдавления кишечника, пальпируемое выбухание брюшной стенки, расстройства мочеиспускания. Диагностика может включать УЗИ органов мочевыделения, цистоскопию, при кисте с образованием свищевого канала ‒ фистулографию. Лечение у взрослых исключительно оперативное, у детей возможна тактика активного наблюдения.
Общие сведения
Киста урахуса – урологическая патология, которую в 2 раза чаще регистрируют у новорожденных мальчиков. На долю данного эмбрионального порока приходится 42% от всех аномалий развития мочевого канала. Около трети людей при рождении имеют ту или иную патологию урахуса, что не всегда выявляется при жизни, но подтверждается результатами аутопсий. У взрослых новообразование чаще диагностируют случайно при исследованиях визуализации либо во время оперативных вмешательств. Клиника развивается при осложнениях: перфорации кисты, формировании свищевого канала, инфицировании. У женщин патология встречается редко, иногда симптомы манифестируют во время беременности по мере роста плода.
Киста урахуса
Причины
Доподлинно неизвестно, что вызывает нарушение редукции мочевого протока. Исследования показали, что у людей синдромом Дауна, Беквита-Видемана, трисомией 13 и 18 пороки эмбрионального мочевого канала встречаются чаще. Замечено, что у новорожденных с низкой массой тела может развиваться устойчивый к терапии омфалит, связанный с кистой рудиментарного протока или с врожденным полным или неполным свищем. К предрасполагающим факторам относятся:
- Генетическая патология. Иногда эмбриональные пороки – результат генетической мутации. В этом случае патология урахуса часто сочетается с другими серьезными дефектами развития, иногда несовместимыми с жизнью. Наследственное заболевание передается ребенку от отца и/или матери, но иногда мутации, приводящие к порокам развития мочеполовой системы, происходят спонтанно.
- Экзогенные воздействия. Некоторые лекарства, алкоголь, наркотики и другие факторы внешней среды оказывают тератогенное действие на плод, в результате чего закладываются различные дефекты развития урогенитального тракта. Заболевания, перенесенные матерью в критические для развития плода сроки, также рассматривают как возможную причину нарушения строения органов мочеполовой системы.
Патогенез
Роль урахуса – отведение мочи плода в околоплодные воды в процессе эмбриогенеза. Этот проток является производным стебелька аллантоиса и формируется к 2-3 месяцу беременности. Закрытие урахуса начинается с пятого месяца гестации. К моменту рождения в норме эмбриональный канал у большинства детей полностью закрывается, преобразуясь в срединную пузырно-пупочную связку.
С развитием ультразвуковой диагностики обнаружено, что небольшое отверстие в рудиментарном отростке может сохраняться у здоровых детей. Мнение практиков разделилось – это патология или вариант нормы. Киста урахуса образуется из-за необлитерации протока в срединной части и может сохраняться на протяжении всей жизни. Эпителий канала у взрослых продуцирует жидкость, которая способствует росту кисты, у детей кистозная полость может содержать еще и слизь, мекониевые массы, мочу. Есть наблюдения, когда заращение эмбрионального протока происходило самостоятельно к 1,5-летнему возрасту.
Классификация
Киста выделительного протока может иметь различные размеры, ее объем вариативен – от 5-10 мл до 100 – 150 мл. Встречаются гигантские кистозные полости, вызывающие компрессию соседних органов. Различают осложненную и неосложненную кисту урахуса. Мочевой проток условно разделяют на три части: проксимальную, срединную и дистальную. При нарушении процессов регрессии в различных участках этого эмбрионального образования возникают четыре известных порока, в т. ч. киста урахуса (некоторые авторы включают в классификацию альтернирующий синус – дефект, когда дренирование кисты попеременно осуществляется и через пупок, и в пузырь):
- Пупочный свищ (неполный). Отсутствие облитерации сохраняет сообщение с пупком (дистальное незаращение), приводит к формированию свища, или синуса (это название часто используют в англоязычной литературе). Встречается в 36,5 % случаев.
- Пузырно-пупочный свищ (полный). Моча из пузыря через пупок выходит наружу, так как эмбриональный проток полностью открыт. Диагностируют в 20% случаев от всех патологий урахуса.
- Дивертикул. К его образованию приводит незаращение протока в области верхушки мочевого пузыря (проксимальный отдел). Частота выявляемости дивертикула – 1,6%.
- Киста урахуса. Характерна изоляция кисты от пупка и мочевого пузыря, т.е., дистальный и проксимальный концы мочевого хода закрыты. Кистозные образования располагаются чаще в середине, но могут локализоваться на любом уровне урахуса. Регистрируют данную патологию наиболее часто – в 42% случаев.
Симптомы кисты урахуса
При небольших размерах образования симптомы отсутствуют в течение длительного времени; они появляются при росте кисты и вторичном присоединении инфекции. Пациент предъявляет жалобы на боли в нижних отделах живота, в области пупка, дискомфорт и частое мочеиспускание. Чувство неполного опорожнения после мочевыделения возникает из-за препятствия оттоку мочи. Если киста оказывает компрессионное воздействие на кишечник, присоединяются метеоризм, запоры, спазмы. При пальпаторном обследовании живота ниже пупка может определяться плотно-эластическое округлое образование, болезненное при нажатии. Гиперемия кожи над ним и резкая болезненность указывают на инфицирование.
При формировании свищевого хода из пупка выделяется серозная жидкость (при инфицировании – отделяемое гнойное с неприятным запахом, кровью). Избыточная мацерация приводит к развитию дерматита. Прорыв кисты вглубь мочевого пузыря проявляется клиникой острого цистита: рези при учащенном мочеиспускании, повышение температуры, изменение характера выделяемой мочи (зловонный запах, примесь крови и гноя). У взрослых киста урахуса часто диагностируется при обследовании, проводимом по поводу макрогематурии. Диспареуния (боль и неприятные ощущения во время и после сексуального контакта) регистрируется реже.
Осложнения
Эмбриональная киста урахуса осложняется инфицированием, свищеобразованием. У новорожденных риск нагноения кисты выше, так как собственная иммунная система ребенка еще несовершенна. У взрослых опасность представляет потенциальная малигнизация эмбрионального канала, в 90% развивается аденокарцинома. Доказано, что риск появления неопластического процесса увеличивается с возрастом. По анализу литературы, 10-30% случаев рака мочевого пузыря берет начало из устья мочевого протока.
Относительно редко в кисте происходит камнеообразование с персистирующим воспалением, болевым синдромом, перфорацией. Одним из грозных осложнений, угрожающих жизни, является перитонит, который развивается при разрыве инфицированного кистозного образования с излитием гнойного содержимого в брюшную полость. В литературе имеются упоминания о гнойном фасциите и сепсисе.
Диагностика
Диагноз устанавливает врач-уролог, опираясь на жалобы, данные анамнеза, физикального осмотра и результаты инструментального обследования. Осложненную кисту рудиментарного протока можно заподозрить, если есть мочевые или гнойные выделения из пупочного канала. Лабораторные анализы для данной патологии неспецифичны и могут быть полезны для оценки степени сопутствующего гнойно-воспалительного процесса. Алгоритм инструментальной диагностики:
- Ультразвуковое исследование. УЗИ мочевого пузыря и структур передней брюшной стенки – основной способ визуализации кистозного образования эмбрионального протока. Точность диагностики близка к 100%. Киста урахуса на сонограммах лоцируется как округлая отграниченная полость с ровными краями. Размеры ее вариативны. При воспалении содержимое негомогенное, присутствует отек окружающих тканей, при надавливании датчиком типично усиление боли.
- Дополнительные способы диагностики. При осложненной кисте выполняют фистулографию, которая может показать свищевой ход в стенке мочевого пузыря или внутри пупка. Сообщение кисты с пузырем видно при цистоскопии, особенности свищевого канала показывает цистография. МРТ применяют чаще у взрослых при подозрении на неопластическую трансформацию рудимента, а КТ мочевыделительной системы – при камнеобразовании. При симптомах перитонита выполняют лапароскопию.
Киста рудиментарного канала подразумевает дифдиагностику с острым омфалитом (воспалением пупка), пупочной грыжей, грыжей белой линии живота. Пороки мочевого протока дифференцируют между собой. Схожие с вскрывшейся кистой проявления могут быть у пузырно-пупочного и пупочного свища, дивертикула.
Лечение кисты урахуса
В детском возрасте, даже если рудиментарная киста осложнилась свищеобразованием, возможно динамическое наблюдение. В результате постнатальной эволюции мочевого хода может произойти полная облитерация урахуса даже при сопутствующем воспалительном процессе. Для его купирования проводят антибактериальную терапию с учетом чувствительности и оценивают динамику от лечения. Учитывая потенциальные осложнения с высоким риском летальности, хирургическая тактика в практической урологии остается приоритетной:
- Чрескожная пункция. Аспирация содержимого с последующим склерозированием стенок может быть выполнена при асептической неосложненной кисте мочевого хода. Чрескожное пункционное дренирование – малоинвазивное вмешательство, но вероятность рецидивов не позволяет рассматривать его в качестве основного лечения.
- Одномоментная операция. К вмешательству прибегают при рецидивирующем омфалите или повторном образовании кисты спустя полгода после ее чрескожной пункции. Лечение может выполняться открытым и лапароскопическим способом. Объем операции подразумевает дренирование и иссечение кисты за один раз. Тактика применима при отсутствии выраженного воспаления.
- Двухэтапная операция. Данный вид хирургии предпочтителен при осложненных формах. Изначально киста дренируется с последующим назначением антибактериальной терапии. На втором этапе иссекают урахус совместно со срединной складкой брюшины от пупка до мочевого пузыря, в большинстве случаев выполняют парциальную цистэктомию.
Прогноз и профилактика
Прогноз при своевременно выполненном оперативном лечении благоприятный, т. к. позволяет избежать осложнений. Профилактических мер с подтвержденной эффективностью не разработано. Учитывая потенциальное тератогенное воздействие алкоголя, никотина и наркотических препаратов на организм женщины и плод, следует придерживаться здорового образа жизни не только в период беременности, но и на протяжении жизни. В период гестации недопустим контакт с ядами, химикатами, ионизирующим излучением. Профилактический прием поливитаминных комплексов, прегравидарная подготовка, раннее обследование пары помогает уменьшить вероятность появления ребенка с пороками развития, в том числе – урогенитального тракта.
Источник
Мочевой проток (урахус) – трубчатое образование, исходящее из верхушки мочевого пузыря и идущее к пупку между брюшиной и поперечной фасцией живота. У эмбриона он служит для отведения первичной мочи в околоплодные воды.
На IV-V месяце внутриутробного развития мочевой проток облитерируется, превращаясь в срединную пупочную связку. Однако в ряде случаев, особенно у недоношенных детей, он может остаться открытым к моменту рождения, и его облитерация происходит на первом году жизни. При задержке облитерации мочевой проток может остаться открытым на всём протяжении (пузырно-пупочный свищ) или отдельных участках.
Пузырно-пупочный свищ
Пузырно-пупочный свищ – наиболее частая аномалия мочевого протока. Клинически он проявляется выделением мочи из пупка, циститом. Длительное существование свища может осложниться пиелонефритом и камнеобразованием в мочевом пузыре.
Диагностика
Диагноз подтверждают пробой с индигокармином. Раствор красителя вводят по мочеиспускательному каналу в мочевой пузырь или внутривенно: при этом из свища выделяется окрашенная моча. Раствор индигокармина можно вводить в свищ, тогда подсинённая моча будет выделяться из уретры. Рентгенологически диагноз подтверждают при цистографии или фистулографии.
Лечение
Лечение заключается в иссечении мочевого протока на всём протяжении.
Киста мочевого протока
Киста мочевого протока – вторая по частоте аномалия урахуса. Содержимое кисты – слизь и серозная жидкость. Длительное время киста сохраняет малые размеры и клинически не проявляется. Иногда её удаётся пропальпировать над лобком по срединной линии. В случае резкого увеличения киста может сдавливать мочевой пузырь, вызывая дизурические явления.
Киста имеет тенденцию к нагноению, что проявляется повышением температуры тела, болью, напряжением передней брюшной стенки, покраснением и отёком тканей ниже пупка. Образовавшийся абсцесс может прорваться в мочевой пузырь, наружу, через пупок или в брюшную полость.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику кисты мочевого протока проводят с дивертикулом мочевого пузыря, грыжей передней брюшной стенки, кистой пупка. Уточнить диагноз помогают цистография, УЗИ, КТ.
Лечение
Лечение при кисте, вызывающей дизурические явления, оперативное (иссечение); при абсцессе производят его вскрытие и дренирование.
Неполный пупочный свищ
Неполный пупочный свищ проявляется мокнутием пупка, признаками воспаления (омфалит) и выделением гноя из пупочного кольца. При плохом опорожнении свища появляются лихорадка и интоксикация. Постепенно в области пупка разрастается грануляционная ткань.
С целью выяснения вопроса о сообщении незаросшей части мочевого протока с мочевым пузырём по стихании острых воспалительных явлений выполняют фистулографию.
Лечение
Лечение заключается в ежедневных ваннах с перманганатом калия, обработке пупка 1% раствором бриллиантового зелёного и прижигании грануляций 2-10% раствором нитрата серебра. При неэффективности консервативных мероприятий производят радикальное иссечение свища.
Дивертикул мочевого пузыря
Дивертикул мочевого пузыря, образовавшийся в результате неполной облитерации мочевого протока, длительное время существует бессимптомно и является находкой при цистографии, предпринятой по поводу дизурии и лейкоцитурии. Передний дивертикул встречается преимущественно у мальчиков и нередко сочетается с инфравезикальной обструкцией.
Лечение заключается в удалении дивертикула. Одновременно с этим устраняют инфравезикальную обструкцию.
Если Вы хотели бы получить больше информации, пожалуйста,
свяжитесь с нами или обратитесь к врачу для получения
конкретных рекомендаций диагностики и лечения.
Источник
Дивертикул мочевого пузыря, экстрофия мочевого пузыря и аномалии урахуса
Аномалии мочевого пузыря
– это группа врожденных и приобретенных нарушений развития и строения мочевого пузыря. К аномалиям мочевого пузыря относится: экстрофия мочевого пузыря,
аномалии урахуса, агенезия, удвоение мочевого пузыря, дивертикул мочевого пузыря, врожденная контрактура шейки мочевого пузыря (болезнь Мариона).
Аномалии мочевого пузыря
– это группа очень редких заболеваний, однако наиболее часто из них встречается: дивертикул мочевого пузыря, экстрофия мочевого пузыря и аномалии урахуса.
Экстрофия мочевого пузыря
– это тяжелый порок развития, при котором у ребенка отсутствует передняя стенка мочевого пузыря и соответствующая ей передняя брюшная стенка (стенка
живота). Этот порок встречается у одного из 40 000 – 50 000 новорожденных. У мальчиков в 2 раза чаще девочек. Природа данного порока до сих пор не ясна.
Экстрофия мочевого пузыря всегда сопровождается тотальной эписпадией и расщеплением лобковых костей. Выделяют 3 степени экстрофии в зависимости от величины
дефекта передней брюшной стенки, расстояния, на которое расходятся лобковые кости и наличия сопутствующих дефектов развития. Диагноз устанавливается уже
при рождении. Лечение экстрофии мочевого пузыря только хирургическое, и его метод зависит от степени. Так при 1 степени экстрофии хирургически закрывается
дефект передней брюшной стенки и зашивается мочевой пузырь, а при 2 и 3 степени мочеточники пересаживают в кишечник, сам мочевой пузырь удаляют и зашивают
дефект передней брюшной стенки.
Дивертикул мочевого пузыря
– это врожденная или приобретенная аномалия мочевого пузыря, при которой происходит мешковидное выбухание одной из стенок мочевого пузыря. У детей это
врожденный порок. Дивертикул может быть одиночным и, гораздо реже, множественным. Располагается чаще дивертикул на задней или боковой стенке мочевого
пузыря. В дивертикуле обычно застаивается моча, что может способствовать развитию цистита. А, если в него открывается одно из устьев мочеточника, то
возникает опасность развития пиелонефрита в результате пузырно – мочеточникового рефлюкса. Чем же проявляется дивертикул мочевого пузыря? Ребенок может
жаловаться на затрудненное мочеиспускание, мочеиспускание в два приема (при этом сначала опорожняется сам мочевой пузырь, а потом дивертикул). Уролог может
поставить диагноз дивертикула мочевого пузыря на основании проведенной цистоскопии и цистографии. Лечение данной аномалии мочевого пузыря хирургическое и
суть его заключается в устранении дефекта стенки мочевого пузыря.
Аномалии урахуса. Урахус – это мочевой проток, т.е. своеобразная трубка, соединяющая формирующийся мочевой пузырь через пуповину с
околоплодными водами в период внутриутробного развития плода. В норме к моменту рождения ребенка урахус зарастает. Однако при определенных условиях мочевой
проток перекрывается не полностью, в результате чего формируются его аномалии:
–
Пупочный свищ
– незаращение части урахуса, находящейся в области пупка. Проявляется такая аномалия постоянным мокнутием ранки пупка.
–
Пузырно – пупочный свищ
– полное незаращение урахуса. Данный вид характеризуется постоянным выделением из ранки пупка мочи. Такой вид аномалии урахуса чаще диагностируется
урологом после введения в него синки и обнаружения в дальнейшем в моче.
–
Дивертикул мочевого пузыря
– незаращение части урахуса, отходящей от мочевого пузыря. Диагноз устанавливается на основании цистоскопии и цистографии.
–
Киста урахуса
– незаращение средней части урахуса. Данный аномалию трудна диагностировать Однако при наличии кисты врач, иногда, может ее прощупать через живот.
Лечение пузырно – пупочного свища, кисты урахуса – оперативное. Проводится оно в возрасте 6 месяцев и старше и заключается в их удалении и закрытии
образовавшегося при этом дефекта. Лечение пупочного свища начинается с консервативного и заключается в обработке его раствором марганцовки или зеленки. В
случае неэффективности – операция в возрасте старше 1 года.
Агенезия мочевого пузыря
– полное его отсутствие. Этот самый редкий порок обычно сочетается с другими пороками развития не совместимыми с жизнью.
Удвоение мочевого пузыря
– вторая по редкости аномалия мочевого пузыря, характеризующаяся наличием перегородки в мочевом пузыре. Такая аномалия может сочетаться с удвоением
мочеиспускательного канала. Лечение только хирургическое.
Контрактура шейки мочевого пузыря
– это вид аномалии мочевого пузыря, при котором в стенке мочевого пузыря на выходе из него образуется избыточное количество соединительной ткани.
Проявления данного заболевания могут варьировать от затруднения при мочеиспускании до полной задержки мочеиспускания. Диагноз врач устанавливает на основе
данных уретроцистоскопии и уретроцистографии. Лечение заключается в рассечении данной стриктуры.
Аплазия почки, удвоение почек, добавочная почка
Аномалии количества почек
– это одна из групп аномалий почек. В настоящее время по классификации главного уролога России в нее включены аплазия; удвоение почки; добавочная, третья
почка.
Аплазия
– это полное отсутствие одной или обеих почек. Отсутствие обеих почек не представляет интереса, так как такие новорожденные дети не жизнеспособны. Аплазия
обеих почек – это казуистически редкое заболевание. В тоже время аплазия одной почки встречается относительно часто – у 4-8% среди всех больных с
аномалиями почек. По данным различных исследователей аплазия почки нередко сочетается с другими аномалиями мочеполовой системы. У мальчиков встречается в 2
раза чаще, чем у девочек. Сама по себе аплазия почки ни чем не проявляется. Но выявление урологом у ребенка наличие только одной почки очень важно, так как
при различных заболеваниях этой почки тактика лечения должна быть максимально щадящей и должна быть должны быть приложены максимальные усилия для
сохранения ее нормальной функции. Следует отметить, что врожденная единственная почка в функциональном плане более деятельна и приспособлена к различным
отрицательным влияниям. Поэтому заболевания в ней встречаются реже. В то же время если все-таки то или иное заболевание возникло в единственной почке, то
протекает оно более тяжело с более выраженными проявлениями. Диагноз аплазии почки у ребенка установить, при отсутствии ее поражения какой-либо болезнью,
сложно. Однако при возникновении в ней болезни, когда родители приводят такого ребенка к урологу, в постановке диагноза ему помогает ультразвуковое
исследование и экскреторная урография, динамическая нефросцинтиграфия, почечная ангиография.
Удвоение почки
– наиболее часто встречающаяся аномалия количества почек у детей. Данная аномалия чаще встречается у девочек. Выделяют одно- и двустороннее удвоение почек.
Удвоение почки может быть полным и неполным. Полное удвоение это наличие двух чашечно-лоханочных систем, двух мочеточников, открывающихся двумя устьями в
мочевом пузыре. При неполном удвоении мочеточники в конечном итоге сливаются в один и открываются одни устьем в мочевом пузыре. Иногда полное удвоение
почки может сопровождаться аномалией развития нижнего отдела одного из мочеточников: он оканчивается либо в дивертикуле мочевого пузыря, либо открывается
во влагалище или уретру у девочек (в этом случае характерно постоянное подтекание мочи при сохраненном нормальном мочеиспускании, что может быть принято за
недержание), либо в кишечник и т.д.. Также удвоении почки часто наблюдается такая патология мочеточника как уретроцеле. Удвоенная почка, не пораженная
болезнью, не имеет каких – либо проявлений и обнаруживается у ребенка случайно при обследовании по поводу других заболеваний. Однако, удвоенная почка
значительно чаще, чем нормальная, подвержена различным заболеваниям. Наиболее частым заболеванием, возникающим у детей на фоне удвоенной почки, является
пиелонефрит – 24,3 %; мочекаменная болезнь – 21,2 %; гидронефроз – 14,6 %; туберкулез – 36 %; нефроптоз – 3,6 %; опухоль – 2,1 %. Развитию пиелонефрита
способствует частое сочетание данной аномалии количества почек с пузырно – мочеточниковым рефлюксом. Пиелонефрит при этом протекает более длительно и
упорно. Особенностью течения мочекаменной болезни является частое ее сочетание с пиелонефритом. Сопутствующие удвоенной почке аномалии мочеточника, в
конечном итоге, могут приводить к возникновению гидронефроза. В связи с этим для своевременной диагностики такой аномалии количества почек проводится
комплексное урологическое обследование детей. Постановка диагноза не представляет сложности и заключается в проведении экскреторной урографии,
ультразвукового исследовании и цистоскопии. Лечение выполняют только при наличии патологического процесса в удвоенной почке (пиелонефрит, мочекаменная
болезнь, гидронефроз и др.).
Добавочная почка
– крайне редкая аномалия количества почек. Размеры добавочной почки значительно уменьшены. Обнаруживается оно также случайно при обследовании по поводу
других заболеваний. Такой вид аномалии количества почек может проявляться только постоянными тупыми болями в животе. Диагноз устанавливается с помощью
экскреторной урографии, ультразвукового исследования, ангиографии.
Источник